Undersökning och åtgärder vid hjärtsjukdomar hos barn

Gångtestet används för att bedöma prestations- och funktionsförmågan när cykling inte kommer på fråga. Testet är tillräckligt tillförlitligt från och med 5–7 års ålder. I testet går barnet en markerad sträcka i 6 minuter i sin egen takt, och den gångna sträckan mäts. Under testet görs mätningar och patientens ork och tillstånd övervakas.

EKG används för att undersöka hjärtats elektriska aktivitet. EKG tas genom att placera elektroder med klisterlappar på bröstkorgen och extremiteterna och genom att registrera hjärtrytmen med hjälp av en EKG-anordning. Undersökningen är smärtfri.

Holter betyder långtidsregistrering av EKG. Syftet är att undersöka förändringar i hjärtrytmen under olika förhållanden. Registreringen inleds genom att placera elektroder med klisterlappar på bröstkorgen och koppla dem via ledningar till en registreringsanordning.

Hjärtrytmen lagras i registreringsanordningens minne. Anordningen bärs vanligen i 24 timmar och under denna tid kan barnet leva normalt hemma, gå på daghem eller i skolan. Under registreringen görs anteckningar i en symtomdagbok. Där antecknas typen av verksamhet och eventuella symtom.

Thoraxröntgen tas vanligtvis på röntgenavdelningen, men vid behov på hjärtavdelningen. Den används för att bedöma hjärtats storlek, placering och form och kan användas för att bedöma lungornas blodfyllnad. Efter en operations behövs ofta upprepade thoraxröntgen.

Genom magnetundersökningen får man noggranna anatomiska bilder utan röntgenstrålning. Avbildningen görs i en tunnelliknande apparat som är öppen i båda ändarna. Undersökningen tar vanligtvis 30–60 minuter.

Under undersökningen hörs ett ganska kraftigt ljud och därför får barnet hörselskydd. Under undersökningen är det möjligt att man ger magnetkontrastämne som inte innehåller jod i venen. Kontrastvätskan avlägsnas från kroppen med urinen. Undersökningen är smärtfri och kräver ingen efterbehandling om den görs utan narkos. Förutsättningen för att undersökningen lyckas är att man hålls stilla och därför görs den vanligtvis på små barn under narkos.

Syftet med ett belastningsprovet, det vill säga belastnings-EKG är att utreda hjärtats och lungornas funktion hos barn och ungdomar i skolåldern. Den maximala prestationsförmågan bestäms under läkarens övervakning genom att trampa på en motionscykel eller springa på ett löpband. Under undersökningen följer man patientens symtom noggrant och förändringar i blodtryck och hjärtfilm (EKG) observeras. Undersökningen tar ungefär en timme.

Rytmkontrollanordningen är en liten anordning som sätts in under huden under narkos. Den övervakar hjärtats elektriska funktion och skickar vid behov information om en avvikande rytm elektroniskt till sjukhuset. Patienten kan också själv sända information när det förekommer symtom. Med hjälp av informationen kan läkaren fastställa om symtomen beror på hjärtrytmen eller på något annat.

Ultraljudsundersökningen av uppbyggnaden av fostrets hjärta som görs före födseln utgör en permanent del av uppföljningen av fostrets välbefinnande. Ultraljudsundersökningen är ofarlig.

Hjärtats struktur syns ganska bra redan från graviditetsvecka 15–16. En bättre tidpunkt för undersökningen är dock kring graviditetsvecka 20 då screeningbarnmorskan eller förlossningsläkaren går igenom förutom fostrets andra organ även hjärtats uppbyggnad inklusive utflödeskärl.

Om det uppkommer oro om en missbildning, funktionsstörning eller rytmproblem i hjärtat ber man en specialiserad barnkardiolog undersöka fostrets hjärta på ett separat mottagningsbesök. Ibland ber man om undersökningen när man observerat en annan betydande missbildning, om det finns ett tidigare barn i familjen med hjärtfel eller om strukturultraljudet från screeningbesöket är ofullständigt på grund av bristfälliga bildvinklar.

I vissa högriskgraviditeter görs en bedömning förutom av hjärtats uppbyggnad även av tillståndet för fostrets blodcirkulation. Det är möjligt att det behövs uppföljningsbesök efter det första besöket. Ett typiskt exempel på detta är svåra strukturella fel i hjärtat och fostrets hjärtrytmrubbningar. Effekten av påbörjad läkemedelsbehandling för den sistnämnda måste följas upp.

Det är bra om paret kommer tillsammans på fostrets hjärtmottagning. Först intervjuas de av en sjukskötare och sedan gör läkaren en ultraljudsundersökning. Det avvikande resultatet från undersökningen diskuteras med hjälp av en bild eller en hjärtmodell. Läkaren berättar om typen av hjärtfel, dess prognos under graviditeten och strävar att ge sin bedömning om hur barnet mår och behovet av vård efter födseln. Ibland är missbildningen i hjärtat svår och efter grundlig information kan föräldrarna önska att avbryta graviditeten. Den egna förlossningsläkaren fungerar då som föräldrarnas kontaktperson.

Uppföljningsbesöken är ofta kortare än det första besöket. I samband med dem diskuterar man också var det är säkrats för babyn att födas. Läkaren sammanställer ett skriftligt utlåtande till den remitterande läkaren och till hemmet efter varje mottagningsbesök. Om hjärtfelet är svårt skickas sammanfattningen av undersökningen i slutet av graviditeten även till förlossningssjukhusets barnläkare och vid behov även till intensivvårdsläkaren för barn för att säkra ett smidigt samarbete.

Tum-EKG är en liten bärbar EKG-anordning som registrerar hjärtfilm från tummarna. Mätningen visar om symtomen som barnet upplever kommer från hjärtat. När symtomet uppkommer görs registreringen med en anordning som man får med sig hem och skickas enligt anvisningar till sjukhuset för kontroll. Under registreringen kan barnet leva normalt hemma, gå på daghem eller i skolan.

Elektrofysiologisk undersökning av hjärtat utförs för att reda ut hjärtrytmrubbningens mekanism. I samband med den kan man vid behov göra en kateterablation, det vill säga bryta av strukturen som orsakar hjärtrytmrubbningen och behandla den. Före undersökningen ska man göra ett uppehåll med läkemedel mot hjärtrytmrubbningar så att de inte försvårar undersökningen.

Undersökningen utförs av en barnkardiolog i ett laboratorium för hjärtkateterisering och den görs vanligtvis under narkos. Läkaren punkterar blodkärlen i ljumskvecket och längs dem förs tunna katetrar under genomlysning till olika delar av hjärtat. Med hjälp av katetrarna mäts hjärtats elektriska funktion och hjärtat stimuleras.

Man strävar att få fram den typiska hjärtrytmrubbningen så att områdena som orsakar rubbningen kan kartläggas och för att kunna planera den rätta behandlingen. Hjärtrytmrubbningen sätts igång och stoppas genom att stimulera hjärtat. De flesta hjärtrytmrubbningar kan behandlas genom att bryta strukturen som orsakar hjärtrytmrubbningen eller genom att värma eller frysa insidan av hjärtat med hjälp av en kateter (kateterablation).

Undersökningen i laboratoriet för hjärtkateterisering tar cirka 3–5 timmar, varefter vården fortsätter i uppvakningsrummet. Efter ingreppet ska patienten vara sängliggande enligt avdelningens anvisningar för att förhindra blödning från punktionsställena. Det kan förekomma ömhet eller smärta vid punktionsstället och smärtstillande läkemedel ges vid behov. Vanligtvis får man åka hem samma dag som undersökningen.

Den elektrofysiologiska undersökningen som görs via matstrupen görs i ett laboratorium för hjärtkateterisering. Undersökningen används för att reda ut hjärtrytmrubbningens mekanism. I början av undersökningen får barnet en venkanyl och lugnande läkemedel. Vid undersökningen sätts en tunn, mjuk ledning in genom näsan i matstrupen. Ledningen kopplas till en apparat som används för att stimulera hjärtats förmak och samtidigt registreras hjärtfilmen.

Syftet med hjärtkateteriseringen är att kartlägga cirkulationsorganens funktion och struktur. Samtidigt kan man också utföra behandlande ingrepp eller interventioner (t.ex. slutning av septumdefekter, ballongvidgning). Undersökningen sker under narkos i ett laboratorium för hjärtkateterisering. Bilden visar stängningsanordningar som används vid kateterisering.

Barnkardiologen söker i ljumskvecket ett blodkärl längs vilket katetern förs till olika delar av hjärtat för att mäta blodtrycket och syremättnaden i blodet. Ingreppet utförs med hjälp av genomlysning. Kontraströntgenundersökning används för att reda ut hjärtats och blodkärlens uppbyggnad noggrannare.

Det tar ungefär 2–4 timmar i laboratoriet för hjärtkateterisering (på bilderna) och efter det fortsätter vården i uppvakningsrummet. Efter ingreppet ska patienten vara sängliggande enligt avdelningens anvisningar för att förhindra blödning från punktionsställena. Det kan förekomma ömhet eller smärta vid punktionsstället och smärtstillande läkemedel ges vid behov. Vanligtvis får patienten åka hem samma dag som undersökningen.

Ultraljudsundersökningen av hjärtat ger information om hjärtats uppbyggnad och funktion. Läkaren gör ultraljudsundersökningen genom att flytta ultraljudsgivaren på gelkrämen som bretts ut på bröstkorgen. Undersökningen är smärtfri. Det är viktigt att barnet ligger stilla under undersökningen. Vid behov kan barnet få lugnande läkemedel för undersökningen.

TEE-undersökningen används för att reda ut hjärtats uppbyggnad när man inte kan få tillräckligt med information för att kunna behandla hjärtfelet genom en vanlig ultraljudsundersökning. Barnkardiologen utför undersökningen när barnet är under narkos. Under undersökningen leds en tunn sensor via munnen i matstrupen.

I Finland har alla hjärtoperationer på barn centraliserats till Nya barnsjukhuset i Helsingfors. Barnkardiologer runt om i landet hänvisar barn med hjärtfel dit. Om det förekommer en misstanke om hjärtfel i fosterstadiet styrs även de gravida mammorna till Nya barnsjukhuset. Nästan alla barn med hjärtfel omfattas av vården.

Operativbehandling av ett hjärtfel bestäms utgående från hjärtfelet. I de allra flesta fall kan en korrigerande operation göras som första åtgärd. Om hjärtfelet inte kan korrigeras kan barnets tillstånd underlättas genom en lindrande hjälpoperation. Hjälpoperationen kan också göras som en livräddande åtgärd i samband med svåra hjärtfel före den egentliga korrigerande operationen.

Nästan en tredje del av operationerna görs på barn under 1 månad och två tredjedelar av operationerna på barn under ett år. En del av felen måste behandlas genom stegvisa operationer och en del av felen måste opereras på nytt på grund av tillväxt. Nuförtiden är cirka en tredjedel av operationerna reoperationer.

Under en öppen hjärtoperation sköter en hjärt-lungmaskin hjärtats och lungornas uppgifter. Under tiden då hjärtat stoppats kan hela hjärtats rum öppnas och de nödvändiga korrigerande ingreppen kan göras. Vid sluten hjärtkirurgi utförs operationen utanför hjärtat så att hjärtat och lungorna kan ta hand om patientens blodcirkulation och ingen hjärt-lungmaskin behövs.

Från operationssalen förflyttas barnen först till barnens intensivvårdsavdelning för återhämtning och sedan till barnens hjärtavdelning.

Behandlingen av barn med hjärtfel görs ofta som ett samarbete mellan många specialiteter (barnhjärtkirurgi, barnkardiologi samt anestesi och intensivvård). På varje avdelning finns dessutom personal som är specialiserad på vård av barn med hjärtsjukdomar.

Se videon om att förbereda sig inför hjärtoperationen och hjärtoperationens förlopp.

• Förberedelse inför hjärtingrepp

En pacemakers uppgift är att hjälpa hjärtat att hålla rätt rytm. Den fungerar genom att vid behov ge elektriska impulser som får hjärtmuskeln att sammandras i en regelbunden och lämplig rytm. En pacemaker består av en liten metalldosa och pacemakerledningar, dvs. elektroder. Insättningen av pacemakern görs under narkos.

Pacemaker kan sättas in på två olika sätt. Pacemakerledningarna kan insättas epikardiellt, dvs. på hjärtats utsida eller endokardiellt, dvs. in i hjärtat.

Vid ett epikardiellt ingrepp fästs ledningen på hjärtats utsida. Ledningens andra ände kopplas till pacemakergeneratorn som placeras under huden eller muskeln, vanligtvis i bukområdet. En sådan insättning av pacemaker görs i regel när man också utför annan hjärtkirurgi. Pacemakern sätts in på detta sätt även hos barn som har för små vener för att göra en endokardiell insättning (till exempel nyfödda), eller patienter som har ett sådant medfött fel i hjärtuppbyggnaden att en endokardiell insättning inte är möjlig.

Vid ett endokardiellt ingrepp förs ledningarna till hjärtat via nyckelbensvenen eller halsvenen. Pacemakergeneratorn fästs vid ledningen och placeras under huden eller muskeln ovanpå bröstkorgen nedanför nyckelbenet.

Läs även nästa punkt: Frågor och svar om pacemakern.

Vad är en pacemaker och vad gör den?

Pacemakern består av två huvuddelar: en pacemakergenerator och en isolerad pacemakerledning. Pacemakergeneratorn är en liten metalldosa som innehåller en strömkälla, elektroniska kretsar och ett anslutningsstycke för ledningen. Ledningen är en isolerad metalltråd som leder elektrisk energi från pacemakergeneratorn till hjärtat

Pacemakern har två viktiga funktioner: stimulering och avkänning. Anordningen stimulerar hjärtat när det är en alltför lång paus mellan hjärtats slag eller när hjärtat slår oregelbundet eller för långsamt. Pacemakern känner igen hjärtats egen elektriska aktivitet. Om pacemakern tar emot en elektrisk signal från hjärtats naturliga aktivitet stimulerar anordningen inte hjärtat.

Hur kan hjärtats naturliga rytm stanna upp, bli oregelbunden eller för långsam?

Hjärtats naturliga pacemaker, sinusknutan, är placerad i den övre delen av höger förmak. Den åstadkommer mycket små elektriska impulser vars frekvens varierar beroende på kroppens behov av syre och näringsämnen. När den elektriska impulsen startar från sinusknutan går den igenom den övre delen av hjärtat och framkallar sammandragningar i förmaken. Därifrån går den vidare till mötespunkten mellan förmaken och kamrarna som kallas atrioventrikulärknutan. Från atrioventrikulärknutan går impulsen vidare längs retledningssystemet till den övre delen av hjärtat där den åstadkommer en sammandragning av kamrarna.

På grund av en sjukdom i hjärtmuskeln, medfödda hjärtfel, till följd av hjärtkirurgi eller för att sinusknutan alltför sällan sänder impulser till hjärtat kan hjärtats naturliga rytm ibland avbrytas helt eller bli oregelbunden. Dessa hjärtrytmrubbningar kan behandlas med en pacemaker.

Hur insätts en pacemaker?

Pacemaker kan sättas in på två olika sätt. Pacemakerledningarna kan sättas in epikardiellt och då placeras ledningarna på utsidan av hjärtat. Endokardiell insättning betyder att ledningarna placeras inne i hjärtat.

Vid ett epikardiellt ingrepp fästs ledningen på hjärtats utsida. Ledningens andra ände kopplas till pacemakergeneratorn som placeras under huden eller muskeln, vanligtvis i bukområdet. En sådan insättning av pacemaker görs i regel när man också utför annan hjärtkirurgi. Pacemakern insätts på detta sätt även hos barn som har för små vener för att göra en endokardiell insättning (till exempel nyfödda), eller patienter som har ett sådant medfött fel i hjärtuppbyggnaden att en endokardiell insättning inte är möjlig.

Vid ett endokardiellt ingrepp förs ledningarna till hjärtat via nyckelbensvenen eller halsvenen. Pacemakergeneratorn fästs vid ledningen och placeras under huden eller muskeln ovanpå bröstkorgen nedanför nyckelbenet.

Efter insättningen av pacemakern kan det göra ont i sårområdet men smärtan försvinner snabbt. Både det epikardiella och det endokardiella insättningssättet har använts över 30 år.

Vilka tecken tyder på problem med pacemakersystemet?

Kontakta den behandlande läkaren omedelbart om följande situationer uppstår:

• Svullnad och rodnad i såren efter insättningen av pacemakern och eventuell feber kopplad till den.

• Varutsöndring från såren efter insättning av pacemakern.

• Ovanlig trötthet eller svimningsanfall.

• Hjärtfrekvensen sjunker under den programmerade lägsta nivån för hjärtfrekvensen.

Hur ser huden runt pacemakern ut efter installationen?

Läkaren försöker placera pacemakern på ett sådant ställe där insättningen är kosmetiskt så bra som möjligt och som ger största möjliga skydd mot stötar. Pacemakern känns under huden och muskeln som en liten utbuktning i insättningsområdet. De flesta moderna pacemakers är små, och de ständiga tekniska framstegen gör det möjligt att göra pacemakern ännu mindre.

Kommer barnet alltid att behöva en pacemaker?

Det är viktigt att komma ihåg att en pacemaker inte tar bort rytmproblemen i hjärtat som har lett till att en pacemaker insätts. Pacemakern hjälper att undvika hjärtats oregelbundna eller alltför glesa frekvens som orsakas av problemen.

Ibland fungerar pacemakern helt enkelt endast som en reserv eller stimulerar endast då hjärtat behöver stimulans. I vissa situationer är pacemakern det enda sättet att åstadkomma en hjärtfrekvens. Mycket få barn behöver en pacemaker endast tillfälligt. I de flesta fall är behovet av en pacemaker bestående.

Hur kan jag vara säker på att mitt barns pacemaker fungerar optimalt?

Efter insättningen av pacemakern följs dess funktion upp på hjärtläkarens mottagning i samband med kontrollbesök. Läkaren planerar uppföljningen av barnets pacemaker.

Vanligtvis är den första kontrollen efter insättningen 1 månad efter ingreppet och den andra 3 månader efter ingreppet. Därefter kontrolleras pacemakern vanligtvis med 6–12 månaders mellanrum. I samband med dessa uppföljningsbesök bedöms pacemakerns och hjärtats samarbete upprepade gånger. De programmerade inställningarna i pacemakern och tillståndet i pacemakerns strömkälla kontrolleras också så att man kan säkerställa att pacemakern fungerar på bästa möjliga sätt med avseende på ert barns behov.

Efter insättningen av pacemakern får ni ett pacemakerkort som man alltid ska bära med sig. På kortet ser man orsaken till insättningen och annan information som är kopplad till pacemakerns funktion. Om barnet måste genomgå till exempel brådskande kirurgiska ingrepp är det särskilt bra att få denna information snabbt. Med hjälp av detta kort kan ni också visa för andra läkare eller för tandläkaren att ert barn har en pacemaker.

Hur länge håller mitt barns pacemakergenerator och måste jag vara bekymrad över bytet?

Användningstiden för barnets pacemaker beror på de inprogrammerade inställningarna i pacemakern och på hur beroende ert barn är av pacemakerns funktion. Läkaren kan i samband med uppföljningsbesöken konstatera om det kommer att finnas behov av att byta ut pacemakern och programmera ingreppet för utbyte till en lämplig tidpunkt. Vanligen håller strömkällan i 6–10 år.

Bytet av pacemaker sker så att den gamla pacemakern tas bort från pacemakerfickan och den nya pacemakern fästs till de gamla ledningarna. Om det förekommer problem i ledningarnas funktion kan det också var nödvändigt att byta ut ledningarna. Det är dock ovanligt.

När kan mitt barn fortsätta med sitt normala liv?

Hur snabbt ert barn återhämtar sig beror på hens hjärtfel. Läkaren bedömer när det är säkert för ert barn att lämna sjukhuset och fortsätta sitt dagliga liv.

Hur ska jag förhålla mig till lekar, kost, luftvägsinfektioner osv.?

Barnet kan delta i praktiskt taget alla normala aktiviteter. Aktiviteter där det finns en risk för direkt stöt mot pacemakern bör dock undvikas. Sådana aktiviteter är främst våldsamma kontaktsporter.

Mat, kost, vanliga vaccinationer och förkylningar påverkar inte pacemakerns funktion. Kom dock ihåg att fråga ditt barns läkare om det finns några särskilda begränsningar.

Kan elektriska störningar påverka pacemakerns funktion?

I pacemakern finns flera inbyggda säkerhetsmekanismer och syftet med dem är att hindra störningar som yttre elektriska anordningar orsakar på pacemakerns funktion. De flesta hushållsapparater medför inga störningar i pacemakerns funktion. Regelbundet underhåll av elektriska apparater i hemmet minskar risken för yttre elektriska störningar.

Det är mycket osannolikt att flygplatsens säkerhetskontrollutrustning orsakar störningar, men utrustningen kan upptäcka pacemakergeneratorns metallhölje. Därför är det nödvändigt att ni visar ert barns pacemakerkort för att få passera genom säkerhetskontrollen.

Det är mycket osannolikt att mobiltelefonen skulle medföra en funktionsstörning i pacemakern. Det är dock bättre att inte hålla telefonen påslagen i bröstfickan direkt ovanför pacemakern. Normal mobilanvändning medför inga problem med pacemakern.

Kom alltid ihåg att berätta för medicinsk personal att barnet har en pacemaker. När detta är känt kan de flesta åtgärder utföras utan att det uppkommer fel i pacemakerns funktion.

Vid datortomografi (CT) används röntgenstrålar för att skapa skiktavbildning av objektet. Undersökningen tar vanligtvis cirka 10-15 minuter. I samband med undersökningen injicerar man vanligtvis jodhaltigt kontrastmedel i venen. Kontrastmedlet gör att blodådrorna och de olika vävnaderna syns bättre. Kontrastmedlet medför en förbigående värmekänsla och eventuellt får man metallsmak i munnen. Kontrastmedlet avlägsnas från kroppen med urinen. Avbildningen är smärtfri och kräver ingen efterbehandling om den görs utan narkos. Förutsättningen för att undersökningen lyckas är att man hålls stilla och därför görs den vanligtvis på små barn under narkos.