Vid immunologisk trombocytopeni (ITP) orsakas bristen på trombocyter i blodet av att antikroppar snabbt bryter ner trombocyterna.
Trombocytproduktionen i benmärgen kan också vara störd vid ITP. ITP ses oftast hos barn under skolåldern, men påträffas också hos vuxna.
Nuvarande klassificering av immunologisk trombocytopeni eller ITP enligt trombocytopenins varaktighet
Nydiagnostiserad ITP | varaktighet mindre än 3 månader |
Persistent ITP | varaktighet 3–12 månader |
Kronisk ITP | varaktighet över ett år |
Hos ca en femtedel av barnpatienterna fortsätter ITP till den persistenta fasen och hos endast 1–2 procent blir den kronisk.
ITP kan utlösas av vissa läkemedel, bakterie- eller virusinfektioner och vissa sjukdomar.
Läkemedel som kan orsaka ett knappt antal trombocyter är till exempel
antibiotika cefalexin och trimetoprim
antiepileptikum natriumvalproat
diuretika furosemid och spironolakton
koagulationshämmande heparin.
ITP som orsakas av en virusinfektion eller vaccination uppträder vanligtvis inom ett par veckor efter att virussjukdomen eller vaccinationen har börjat. En helicobakterinfektion kan också utlösa ITP.
Bland kroniska sjukdomar kan till exempel systemisk lupus (SLE) vara förknippad med immunologisk trombocytopeni.
Symtom på ITP uppträder vanligtvis först när antalet trombocyter i blodet är mycket lågt, under 10 E9/l. De vanligaste symtomen hos barn och ungdomar är en benägenhet till blodutgjutningar och stora blåmärken. Det kan förekomma punktformiga blodutgjutningar, eller petekier, i benen och på insidan av kinderna. Blåmärken kan uppstå lättare än tidigare och är vanliga på ställen som lätt får stötar. Ett lågt antal trombocyter kan också leda till näsblod eller blödningar från tandköttet, och hos flickor kan menstruationerna bli rikligare. Allvarliga blödningar är mycket sällsynta.
Vid utredning av trombocytopeni intervjuas barnet eller den unga personen och föräldrarna på en läkarmottagning för att utreda eventuella orsaker. Förutom kontroll av blodstatus görs även en räkning av vita blodkroppar och en räkning av perifera blodutstryk, som ger information om cellernas struktur.
Vid ITP är blodplättarna ofta större än normalt, men inte så stora som vid vissa trombocytopenisyndrom. Kompletterande blodprov utförs för att fastställa om det finns andra orsaker till trombocytopeni och för att bedöma betydelsen av eventuella tidigare infektioner och vaccinationer. Efter vaccination mot mässling-påssjuka-röda hund (MPR-vaccin) förekommer trombocytopeni hos cirka 1:30 000 vaccinerade barn.
ITP diagnostiseras alltså med uteslutningsmetoden. Ett benmärgsprov behövs sällan. En benmärgsundersökning är nödvändig om ITP inte reagerar på den primära läkemedelsbehandlingen (immunoglobulininfusion och/eller kortikosteroid). Ett benmärgsprov kan också tas om ITP blir kronisk eller om förändringar i andra blodcellsgrupper utvecklas under uppföljningen, vilket kan tyda på en mer omfattande funktionsstörning i benmärgen.
Benmärgsfyndet hos en ITP-patient är helt normal när det gäller cellstrukturen, men antalet trombocytförstadier, eller megakaryocyter, är vanligtvis markant förhöjt. Om mjälten hos ett barn eller en ung person är förstorad är det sällan ITP, om inte tillståndet har föregåtts av till exempel en kraftig virusinfektion.
Behandlingen styrs av blödningssymtomen, inte av antalet trombocyter. Även hos barn med mycket lågt antal trombocyter (mindre än 10 x 109/l) är blödningen vanligtvis begränsad till blåmärken.
Vid diagnostiseringen upptäcks svåra blödningar hos mindre än en procent av barnen. Behandling behövs vanligtvis vid blödningssymtom. Hos barn används i första hand intravenös immunglobulinbehandling som ges på sjukhus eller en kort kortisonbehandling via munnen som pågår i mindre än en vecka.
Vid ITP hjälper det inte att enbart ge trombocyter, eftersom de trombocyter som fåtts via transfusion också bryts ner. I nödfall kan en trombocyttransfusion ges tillsammans med en immunoglobulininfusion eller en hög dos kortison, vilket dämpar antikropparnas effekt.
Långvarig kortisonbehandling är också en möjlig behandling för ITP, men om behandlingen planeras pågå i mer än fem dagar undersöks vanligtvis patientens benmärgsprov. Kortisonbehandling inleds med en högre dos som minskas gradvis.
Patienter med ITP bör alltid undvika läkemedel som försämrar trombocytfunktionen. De viktigaste av dessa är antiinflammatoriska smärtstillande läkemedel och fiskoljepreparat.
Trombocytantalet följs till en början upp ofta genom blodprov, till och med varje vecka, och sedan mer sällan tills man ser att nivåerna permanent har återgått till det normala. Blåmärken och blodutgjutningar på huden är också en viktig indikator för uppföljningen av behandlingen av barn och ungdomar.
ITP kan återkomma och/eller bli långvarig, dvs. kronisk. Med ett trombocytantal på minst 30–50 x 109/l är risken för blödningar låg. Om trombocytnivån är lägre än (30–)50 bör ITP-patienter undvika hobbyer med hög risk för olyckor, som ridning, skidåkning och kontaktsporter, på grund av den uppenbara risken för blödningar.
Ibland måste behandlingen upprepas eller bytas ut. När det gäller återkommande och framför allt kronisk ITP måste också andra behandlingar övervägas.
ITP kan utlösas av vissa läkemedel, bakterie- eller virusinfektioner och vissa sjukdomar.
Läkemedel som kan orsaka ett knappt antal trombocyter är till exempel
antibiotika cefalexin och trimetoprim
antiepileptikum natriumvalproat
diuretika furosemid och spironolakton
koagulationshämmande heparin.
ITP som orsakas av en virusinfektion eller vaccination uppträder vanligtvis inom ett par veckor efter att virussjukdomen eller vaccinationen har börjat. En helicobakterinfektion kan också utlösa ITP.
Bland kroniska sjukdomar kan till exempel systemisk lupus (SLE) vara förknippad med immunologisk trombocytopeni.
Symtom på ITP uppträder vanligtvis först när antalet trombocyter i blodet är mycket lågt, under 10 E9/l. De vanligaste symtomen hos barn och ungdomar är en benägenhet till blodutgjutningar och stora blåmärken. Det kan förekomma punktformiga blodutgjutningar, eller petekier, i benen och på insidan av kinderna. Blåmärken kan uppstå lättare än tidigare och är vanliga på ställen som lätt får stötar. Ett lågt antal trombocyter kan också leda till näsblod eller blödningar från tandköttet, och hos flickor kan menstruationerna bli rikligare. Allvarliga blödningar är mycket sällsynta.
Vid utredning av trombocytopeni intervjuas barnet eller den unga personen och föräldrarna på en läkarmottagning för att utreda eventuella orsaker. Förutom kontroll av blodstatus görs även en räkning av vita blodkroppar och en räkning av perifera blodutstryk, som ger information om cellernas struktur.
Vid ITP är blodplättarna ofta större än normalt, men inte så stora som vid vissa trombocytopenisyndrom. Kompletterande blodprov utförs för att fastställa om det finns andra orsaker till trombocytopeni och för att bedöma betydelsen av eventuella tidigare infektioner och vaccinationer. Efter vaccination mot mässling-påssjuka-röda hund (MPR-vaccin) förekommer trombocytopeni hos cirka 1:30 000 vaccinerade barn.
ITP diagnostiseras alltså med uteslutningsmetoden. Ett benmärgsprov behövs sällan. En benmärgsundersökning är nödvändig om ITP inte reagerar på den primära läkemedelsbehandlingen (immunoglobulininfusion och/eller kortikosteroid). Ett benmärgsprov kan också tas om ITP blir kronisk eller om förändringar i andra blodcellsgrupper utvecklas under uppföljningen, vilket kan tyda på en mer omfattande funktionsstörning i benmärgen.
Benmärgsfyndet hos en ITP-patient är helt normal när det gäller cellstrukturen, men antalet trombocytförstadier, eller megakaryocyter, är vanligtvis markant förhöjt. Om mjälten hos ett barn eller en ung person är förstorad är det sällan ITP, om inte tillståndet har föregåtts av till exempel en kraftig virusinfektion.
Behandlingen styrs av blödningssymtomen, inte av antalet trombocyter. Även hos barn med mycket lågt antal trombocyter (mindre än 10 x 109/l) är blödningen vanligtvis begränsad till blåmärken.
Vid diagnostiseringen upptäcks svåra blödningar hos mindre än en procent av barnen. Behandling behövs vanligtvis vid blödningssymtom. Hos barn används i första hand intravenös immunglobulinbehandling som ges på sjukhus eller en kort kortisonbehandling via munnen som pågår i mindre än en vecka.
Vid ITP hjälper det inte att enbart ge trombocyter, eftersom de trombocyter som fåtts via transfusion också bryts ner. I nödfall kan en trombocyttransfusion ges tillsammans med en immunoglobulininfusion eller en hög dos kortison, vilket dämpar antikropparnas effekt.
Långvarig kortisonbehandling är också en möjlig behandling för ITP, men om behandlingen planeras pågå i mer än fem dagar undersöks vanligtvis patientens benmärgsprov. Kortisonbehandling inleds med en högre dos som minskas gradvis.
Patienter med ITP bör alltid undvika läkemedel som försämrar trombocytfunktionen. De viktigaste av dessa är antiinflammatoriska smärtstillande läkemedel och fiskoljepreparat.
Trombocytantalet följs till en början upp ofta genom blodprov, till och med varje vecka, och sedan mer sällan tills man ser att nivåerna permanent har återgått till det normala. Blåmärken och blodutgjutningar på huden är också en viktig indikator för uppföljningen av behandlingen av barn och ungdomar.
ITP kan återkomma och/eller bli långvarig, dvs. kronisk. Med ett trombocytantal på minst 30–50 x 109/l är risken för blödningar låg. Om trombocytnivån är lägre än (30–)50 bör ITP-patienter undvika hobbyer med hög risk för olyckor, som ridning, skidåkning och kontaktsporter, på grund av den uppenbara risken för blödningar.
Ibland måste behandlingen upprepas eller bytas ut. När det gäller återkommande och framför allt kronisk ITP måste också andra behandlingar övervägas.
Uppdaterad 9.3.2023
