Sicklecellanemi (HbSS, HbSC, HbSD eller HbS-beta) är en ärftlig hemoglobinopati där ett barn har ärvt en genetisk förändring i betaglobinkedjan från båda föräldrarna, vilket leder till att de röda blodkropparna tenderar att sickla.
En sicklecellkris är en situation där sicklandet av röda blodkroppar accelererar och patienten får symtom, såsom svår bensmärta eller försämrat allmäntillstånd på grund av akut utveckling av anemi. Feber, uttorkning, lågt partialtryck för syre och förhöjda HbS-halter i blodet ökar sicklandet. De sickelformade röda blodkropparna har en tendens att fastna i varandra och i venernas väggar, vilket leder till att venerna blockeras och att de röda blodkropparna bryts ner. Detta leder till syrebrist i vävnaderna och vävnadsskador.
Genom att undvika kyla, syrebrist, intensiv fysisk ansträngning och uttorkning kan man minska sicklecellkriserna. Vid stegring hos barn ska febernedsättande medicinering påbörjas omedelbart. Första hjälpen vid en smärtkris i hemmet är feber- och smärtmedicinering, tillräckligt vätskeintag och vila. Om smärtan inte försvinner bör man uppsöka en akutmottagning. Man bör också ta sig till akutmottagningen om barnets allmäntillstånd försämras, om barnets feber är över 38,5 grader, om barnet har diarré eller kräks, har svårt att andas eller om barnet snabbt blir blekt.
Diagnostiken och uppföljningen av sicklecellanemi är centraliserad till universitetssjukhusen. Diagnosen baseras på ett avvikande resultat i undersökningen av hemoglobinfraktion och efterföljande genetisk undersökning. När diagnosen är bekräftad överväger barnhematologen att påbörja hydroxiureamedicinering för att förebygga sicklandet och minska risken för permanenta vävnadsskador.
Om barnet har ärvt den avvikande globingenen från endast en förälder är hen en symtomfri bärare av sicklecellanemi och behöver inte särskild uppföljning eller vägledning. Även för dessa patienter kontrollerar läkaren att det inte finns något annat hemoglobinopati- eller talassemibärarskap som ärvts samtidigt.