Skelettumörer hos barn och unga

Den vanligaste benbildande godartade tumören är osteoidosteom. Osteoidosteom växer långsamt och uppträder vanligen i ryggradens bakre struktur, skenbenet eller lårbenet i unga år. Symtomen omfattar i synnerhet nattliga smärtor och molande värk som lindras tillfälligt av antiinflammatoriska läkemedel. Behandlingen består vanligtvis av termoablation under narkos eller, när det gäller osteoidosteom som är belägen nära ryggraden eller nerver och blodkärl, i första hand av kirurgiskt avlägsnande.

Osteosarkom är den vanligaste elakartade benbildande tumören men är ändå mycket sällsynt. Osteosarkom uppträder vanligtvis nära de långa benens tillväxtlinjer (särskilt i knä- och axelområdet). Sjukdomen förekommer vanligtvis hos ungdomar och är något vanligare hos pojkar än hos flickor. Symtomen är smärta, svullnad eller en knöl i tumörområdet. Tumören kan också orsaka en fraktur (patologisk fraktur) i benet. Behandlingen av osteosarkom hos barn är multidisciplinär och centraliserad till universitetssjukhus. Behandlingen omfattar cytostatikabehandling före och efter operationen. Under operationen avlägsnas tumören och i de flesta fall kan den benförlust som uppstår ersättas och lemmen bevaras.

Den vanligaste godartade broskbildande skelettumören är osteokondrom eller exostos, där tumören är belägen på benets yta. Den mest typiska platsen för osteokondrom är i de långa benen (lårbenet, skenbenet och överarmsbenet). Osteokondromet upphör att växa när barnet slutar växa. Ett osteokondrom är vanligtvis en asymtomatisk knöl som känns vid palpation, men beroende på dess läge och storlek kan det också orsaka smärta eller irritation i angränsande vävnader. Osteokondromatos, eller exostos, är en sjukdom som främst är ärftlig och där flera osteokondrom utvecklas i olika delar av skelettet. Osteokondrom behandlas vid behov med kirurgi när förändringen orsakar symtom eller är belägen i ryggraden.

En annan godartad broskbildande skelettumör är enkondrom, där tumören är belägen inuti benet. Asymtomatiska enkondromer behöver inte nödvändigtvis behandlas. Enkondromer växer ofta långsamt och orsakar relativt få symtom, vilket är anledningen till att tumören ofta upptäcks av en slump vid en bilddiagnostisk undersökning som görs av andra skäl. Vid enkondromatos eller Olliers sjukdom finns det flera enkondromer och de kan försvaga benet och öka risken för frakturer.

Kondrosarkom är en elakartad brosktumör som förekommer mycket sällan hos barn.

Icke-ossifierande fibrom är en godartad bindvävstumör som huvudsakligen förekommer hos barn. Symtomen kan vara smärta och svullnad, men ofta är ickeossifierande fibrom ett asymtomatiskt oväntat fynd. Förekommer typiskt i lårbenet och skenbenet i anslutning till tillväxtlinjen (metafysen). De flesta icke-ossifierande fibromer behöver inte behandlas. Om tumören har orsakat en fraktur eller om den anses medföra en väsentligt ökad risk för fraktur bestäms behandlingen från fall till fall.

Malignt Ewings sarkom anses vara en tumör som har sitt ursprung i benmärgen. Ewings sarkom förekommer i alla ben, men hittas vanligtvis i långa ben eller bäckenet. Ewings sarkom förekommer hos barn och ungdomar. Varje år diagnostiseras färre än 10 nya fall i Finland. Symtomen omfattar smärta runt tumören, men även allmänna symtom (t.ex. feber) kan förekomma. Behandlingen är en kombination av cytostatika- och kirurgisk behandling.

Godartade tumörer av vaskulärt ursprung, hemangiom eller vaskulära tumörer, är relativt sällsynta i skelettet. Hemangiom upptäcks oftast av en slump. Asymtomatiska hemangiom kräver inga ingrepp.

Typiska skelettumörliknande godartade förändringar är bencystor och fibrös dysplasi. Bencystor är en av de vanligaste benförändringarna hos växande barn. Bencystor är vanligare hos flickor än hos pojkar och upptäcks ofta som ett asymtomatiskt oväntat fynd vid andra bilddiagnostiska undersökningar. En enkel bencysta innehåller ofta vätska och kräver endast behandling om den orsakar en fraktur eller om den på grund av sin storlek och sitt läge anses innebära en betydande ökning av frakturrisken. Symtomfria små bencystor behöver inte behandlas.

En aneurysmatisk bencysta innehåller ofta flera håligheter och är fylld med blod. En aneurysmatisk bencysta behandlas antingen med en vasokonstriktiv injektion som täpper till blodkärlen (skleroserande medel) eller genom att dränera och fylla hålrummet under en operation, t.ex. med en transplantation av bankben eller konstgjort material (bioglas). Fibrös dysplasi är en medfödd störning i benbildningen som orsakar skelettmissbildning. Detta kan leda till att benet ändrar form eller bryts. Behandlas med kirurgi från fall till fall. Omfattande fibrös dysplasi i lårbenet behandlas med märgspikning av lårbenet, eftersom själva sjukdomen är svår att helt avlägsna från benet.