Störningar i blodcirkulationen och medfödda hjärtfel hos nyfödda

Om ett barn före födseln har konstaterats ha ett allvarligt strukturellt hjärtfel eller en hjärtrytmrubbning som kräver omedelbar behandling, kan man på bästa möjliga sätt förbereda sig inför barnets födsel. I Finland centraliseras alla hjärtfel som kräver tidig intensivvård och kirurgisk behandling till Nya barnsjukhuset i Helsingfors, och mödrarna kommer till Kvinnokliniken i Helsingfors för att föda. När barnet föds är barnläkarna redo att ge den nödvändiga första vården.

Vissa barn behöver respiratorvård direkt efter födseln, för vissa räcker det med övertrycksstöd eller högflödesnässlangar, och vissa kan klara sig med den egna andningen. Vid behov, baserat på symtom eller tidigare anvisningar från barnkardiologen, påbörjas alprostadilinfusion för att öppna ductus arteriosus eller annan planerad läkemedelsbehandling för barnet. Efter den första vården flyttas barnet till intensivvårdsavdelningen för fortsatt vård. Om barnet föds på ett annat sjukhus, överförs hen efter födseln till Nya barnsjukhuset i Helsingfors om hjärtfelet eller hjärtrytmrubbningen kräver omedelbar behandling.

Efter födseln genomgår den nyföddas blodcirkulation stora förändringar då syresättningen av blodet, som under fosterstadiet skedde genom moderkakan, blir beroende av blodflödet till lungorna. Om det pulmonella cirkulationsmotståndet förblir högt är blodcirkulationen i lungorna låg, vilket leder till att det nyfödda barnet får problem med syresättningen.

Pulmonell hypertension kan orsakas av många olika faktorer

De vanligaste orsakerna till högt lungartärtryck, det vill säga pulmonell hypertension, är tillfällig andningssvårighet (adaptionsstörning), som kan bero på en infektion, mekoniumaspiration eller syrebrist vid födseln. Kronisk syrebrist under fosterstadiet kan också leda till pulmonell hypertension efter födseln.

En liten mängd fostervatten kan leda till underutveckling av lungorna, vilket kan leda till allvarlig andningssvikt och pulmonell hypertension efter födseln. Vätskeansamling i lungsäcken ökar risken för pulmonell hypertension. Vid medfött diafragmabråck behöver de flesta barn också behandling för pulmonell hypertension

Behandling av pulmonell hypertension

Behandlingen är inriktad på orsaken och på att stödja hjärt- och lungfunktionen. Om gasutbytet med konventionell respiratorvård är otillräckligt används behandling med högfrekvensrespirator. Ofta behöver barnet inhalerbar kväveoxid, som vidgar blodkärlen i lungorna.

Stödbehandlingen omfattar tillräcklig smärtmedicinering och stödbehandling för blodcirkulationen, och medicinsk muskelavslappning vid behov. Näring ges intravenöst.

Pulmonell hypertension kan vara ett livshotande tillstånd. Om situationen förvärras trots ovanstående behandling, kan man i lämpliga situationer överväga ECMO-behandling som kan ges i Helsingfors eller till exempel på Karolinska sjukhuset i Sverige.

Hos prematurer är lågt blodtryck vanligtvis förknippat med en störning i reglering på grund av omognad eller en öppen ductus arteriosus. Hos fullgångna barn är de vanligaste orsakerna till lågt blodtryck syrebrist vid födseln, dvs. asfyxi, och en generaliserad infektion, dvs. sepsis, hos den nyfödda.

Lågt blodtryck gör att det cirkulerar mindre blod i vävnaderna, vilket leder till syrebrist och en ansamling av slaggprodukter. Lågt blodtryck försämrar bland annat hjärnans, hjärtats, njurarnas och tarmarnas funktion. Målet med behandlingen är att normalisera blodcirkulationen i vävnaderna. Lågt blodtryck kan behandlas med vätskebehandling, dvs. klara lösningar och blodprodukter, och läkemedel.

Efter födseln ska fostrets blodcirkulationsförbindelse mellan aorta och lungartären – ductus arteriosus – stängas. Den öppna ductus arteriosus kallas för ductus arteriosus eller PDA.

Prematuritet ökar risken för att ductus arteriosus förblir öppen. Ductus arteriosus tillstånd fastställs med hjälp av en ultraljudsundersökning av hjärtat.

Vanligtvis stängs ductus arteriosus spontant. Om ductus arteriosus inte stängs, bedömer man hur mycket detta belastar barnets kropp. Belastande ductus arteriosus behandlas främst med vätskerestriktion och vid behov med diuretika. Om dessa inte hjälper, utförs en sluten behandling med ibuprofen eller paracetamol. Ibland stängs ductus arteriosus inte med läkemedelsbehandling eller så öppnas den på nytt. Ductus arteriosus kan vid behov också stängas kirurgiskt eller via kateter.

Högt blodtryck är mycket ovanligare än lågt blodtryck.

Många medfödda njurproblem är förknippade med högt blodtryck. Hypertension som är förknippad med hjärtat och svår långdragen form av lungsjukdom (BPD) förekommer också. Vissa hjärnhändelser kan vara förknippade med högt blodtryck, till exempel en massiv hjärnblödning.

Högt blodtryck sänks vid behov med läkemedel. Även tillräcklig smärtbehandling är viktig.

Vissa hjärtrytmrubbningar hos nyfödda är ofarliga och går över av sig själva. Vissa kan vara förknippade med en betydande risk för störningar i blodcirkulationen.

Undersökningarna omfattar en ultraljudsundersökning av hjärtat och en hjärtfilm, dvs. EKG. På barnavdelningen eller intensivvårdsavdelningen följs barnets puls och blodtryck upp regelbundet. En barnkardiolog bedömer situationen och utarbetar en plan för behandling och uppföljning.

Om fostret har överflödig ansamling av vätska i lungsäcken, hjärtsäcken, bukhålan eller generaliserat under huden och tillståndet inte försvinner före födseln, behöver barnet intensivvård efter födseln. Barnets tillstånd efter födseln beror på omfattningen av vätskeansamlingen och prognosen på orsaken till den.

Den första behandlingen är inriktad på att stabilisera andningssituationen och vid behov leda bort vätskeansamlingar från kroppen med hjälp av så kallade dräner. Dränerna hålls på plats tills vätskeutsöndringen har upphört. Vätskan kan analyseras för att fastställa dess ursprung. Om vätskan visar sig vara tarmlymfa, dvs. kylus, påbörjas vanligtvis inte matningen med mjölk förrän vätskeutsöndringen har upphört helt eller åtminstone minskat avsevärt. Detta kan ibland ta upp till flera veckor. I det här fallet får barnet näring intravenöst.

Specialmjölk, som har en annan sammansättning av fettsyror än bröstmjölk och vanlig modersmjölksersättning, används vanligtvis i början av matningen med mjölk.