Vastasyntyneen verenkierron ongelmat ja synnynnäiset sydänviat

Jos lapsella on todettu vaikea rakenteellinen sydänvika tai välitöntä hoitoa vaativa rytmihäiriö ennen syntymää, voidaan lapsen syntymään varautua parhaalla mahdollisella tavalla. Suomessa kaikki varhaista teho- ja leikkaushoitoa vaativat sydänviat on keskitetty Helsinkiin Uuteen lastensairaalaan, jolloin äidit tulevat synnyttämään Helsingin Naistenklinikalle. Lapsen syntyessä lastenlääkärit ovat valmiina odottamassa häntä ja antavat tarvittavan alkuhoidon.

Osa lapsista tarvitsee hengityskonehoitoa heti syntymän jälkeen, osalle riittää ylipainetuki tai korkeavirtausviikset ja osa pärjää omalla hengityksellä. Tarvittaessa oireiden tai lastenkardiologin etukäteen antamien ohjeiden perusteella lapselle aloitetaan alprostadiili-infuusio valtimotiehyen aukipitämiseksi tai muu suunniteltu lääkehoito. Alkuhoidon jälkeen lapsi siirretään jatkohoitoon teho-osastolle. Jos lapsi syntyy muussa sairaalassa, siirretään hänet syntymän jälkeen Helsinkiin Uuteen lastensairaalaan, mikäli sydänvika tai rytmihäiriö vaatii välitöntä hoitoa.

Syntymän jälkeen vastasyntyneen verenkierrossa tapahtuu merkittäviä muutoksia, kun sikiöaikana istukan kautta tapahtuva veren happeutuminen muuttuu keuhkojen verenvirtauksesta riippuvaksi. Jos keuhkojen verenkiertovastus jää korkeaksi, on verenkierto keuhkoissa vähäistä, mistä seuraa vastasyntyneen happeutumisongelma.

Pulmonaalihypertensio voi aiheutua monesta syystä

Korkean keuhkovaltimopaineen eli pulmonaalihypertension tavallisimpia syitä ovat ohimenevä hengitysvaikeus eli niin sanottu adaptaatiohäiriö, jonka taustalla voi olla infektio, mekoniumaspiraatio tai syntymään liittyvä hapenpuute. Myös sikiöaikainen krooninen hapenpuute voi johtaa syntymänjälkeiseen pulmonaalihypertensioon.

Niukka lapsiveden määrä voi aiheuttaa keuhkojen vajaakehitystä, joka voi johtaa vaikeaan hengitysvajaukseen ja pulmonaalihypertensioon syntymän jälkeen. Nesteen kertyminen keuhkopussiin lisää pulmonaalihypertension riskiä. Synnynnäisessä palleatyrässä useimmat lapset tarvitsevat myös pulmonaalihypertension hoitoa.

Pulmonaalihypertension hoito

Hoito suunnataan aiheuttavan syyn mukaisesti sekä tukemaan sydämen ja keuhkojen toimintaa. Jos kaasujen vaihto tavanomaisessa hengityskonehoidossa on riittämätöntä, käytetään korkeataajuushengityskonehoitoa. Usein lapsi tarvitsee hengitettävää typpimonoksidia, joka laajentaa keuhkoverisuonia.

Tukihoitona on riittävä kipulääkitys ja verenkierron tukihoito, tarvittaessa lihasten relaksointi lääkkeellisesti. Ravitsemus toteutetaan suonensisäisesti.

Pulmonaalihypertensio voi olla henkeä uhkaava tila. Jos edellä mainitusta hoidosta huolimatta tilanne huononee, soveltuvassa tilanteessa harkitaan ECMO-hoitoa, jota voidaan antaa Helsingissä tai esimerkiksi Karoliinisessa sairaalassa Ruotsissa.

Keskosilla matala verenpaine liittyy tavallisesti epäkypsyydestä johtuvaan säätelyhäiriöön tai avoimeen valtimotiehyeeseen. Täysiaikaisilla lapsilla tavallisimmat matalan verenpaineen syyt ovat syntymään liittyvä hapenpuute eli asfyksia ja vastasyntyneen yleisinfektio eli sepsis.

Matalan verenpaineen takia kudoksissa kiertää vähemmän verta, mistä seuraa hapenpuutetta ja kuona-aineiden kertymistä. Matala verenpaine heikentää muun muassa aivojen, sydämen, munuaisten ja suoliston toimintaa. Hoidon tavoite on, että kudosten verenkierto normalisoituu. Matalaa verenpainetta voidaan hoitaa nestehoidolla, niin sanotuilla kirkkailla liuoksilla ja verituotteilla, sekä lääkkeillä.

Sikiöaikaisen yhteyden aortan ja keuhkovaltimon välillä eli valtimotiehyeen, tulisi sulkeutua syntymän jälkeen. Avoimeksi jääneestä valtimotiehyeestä käytetään nimitystä ductus arteriosus eli PDA.

Ennenaikaisuus lisää valtimotiehyen auki jäämisen riskiä. Valtimotiehyen tilaa selvitetään sydämen ultraäänitutkimuksella.

Useimmiten valtimotiehyt sulkeutuu spontaanisti. Jos valtimotiehyt ei sulkeudu, arvioidaan sen kuormittavuutta lapsen elimistölle. Kuormittava valtimotiehyt hoidetaan ensisijaisesti nesterajoituksella ja tarvittaessa nesteenpoistolääkkeellä. Mikäli näistä ei ole apua, tehdään sulku ibuprofeenilla tai parasetamolilla. Joskus valtimotiehyt ei sulkeudu lääkehoidolla tai se aukeaa uudelleen. Valtimotiehyt voidaan tarvittaessa sulkea myös leikkauksella tai katetriteitse.

Vastasyntyneillä korkea verenpaine on huomattavasti harvinaisempaa kuin matala verenpaine.

Moniin synnynnäisiin munuaisongelmiin liittyy korkea verenpaine. Hypertensio voi olla myös sydänperäistä tai liittyä vaikeaan pitkittyneeseen keuhko-ongelmaan eli BPD:n. Samoin joihinkin aivotapahtumiin, esimerkiksi laajaan aivoverenvuotoon, voi liittyä korkea verenpaine.

Korkeaa verenpainetta lasketaan tarvittaessa lääkkeellisesti. Myös riittävä kivunhoito on tärkeää.

Vastasyntyneen rytmihäiriöistä osa on vaarattomia, itsestään ohimeneviä. Osaan niistä voi liittyä merkittävä verenkierron häiriön riski.

Jos vastasyntyneellä havaitaan rytmihäiriö, otetaan sen selvittämiseksi sydänfilmi eli EKG ja tehdään tarvittaessa sydämen ultraäänitutkimus. Lapsen ollessa teho- tai lastenosastolla, seurataan sykettä ja verenpainetta säännöllisesti. Lastenkardiologi arvioi tilanteen ja tekee hoito- ja seurantasuunnitelman.

Jos sikiöllä todetaan ylimääräinen nestekertymä keuhkopussissa, sydänpussissa, vatsaontelossa tai yleistyneenä ihon alla ja tila ei korjaudu ennen syntymää, tarvitsee lapsi tehohoitoa syntymänsä jälkeen. Lapsen syntymän jälkeinen vointi riippuu nestekertymien laajuudesta ja ennuste niiden aiheuttajasta.

Alkuhoito keskittyy hengitystilanteen vakauttamiseen ja tarvittaessa nestekertymien kanavointiin pois kehosta niin sanotuilla dreeneillä. Dreenit eli laskuputket pidetään paikoillaan, kunnes nesteen eritys on loppunut.

Nesteestä voidaan tutkia sen alkuperää. Jos se osoittautuu maitiaisnesteeksi eli kylukseksi, lapselle ei yleensä aloiteta maitoruokintaa, ennen kuin neste-eritys on kokonaan loppunut tai ainakin oleellisesti vähentynyt. Tämä voi kestää joskus jopa viikkoja. Tällöin lapsen ravitsemus toteutetaan suonensisäisesti. Maitoruokinnan alkaessa käytetään yleensä erikoismaitoa, jonka rasvahappokoostumus eroaa rintamaidon ja tavallisen korvikkeen rasvahappokoostumuksesta.