Vastasyntyneen verenkierron ongelmat ja synnynnäiset sydänviat

Jos lapsella on todettu vaikea rakenteellinen sydänvika tai välitöntä hoitoa vaativa rytmihäiriö ennen syntymää, voidaan lapsen syntymään varautua parhaalla mahdollisella tavalla. Suomessa kaikki varhaista teho- ja leikkaushoitoa vaativat sydänviat on keskitetty Helsingin Lastenklinikalle, jolloin äidit tulevat synnyttämään Helsingin Naistenklinikalle. Lapsen syntyessä lastenlääkärit ovat valmiina odottamassa häntä ja antavat tarvittavan alkuhoidon.

Osa lapsista tarvitsee hengityskonehoitoa heti syntymän jälkeen, osalle riittää ylipainetuki ja osa pärjää omalla hengityksellä. Tarvittaessa oireiden tai lastenkardiologin etukäteen antamien ohjeiden perusteella lapselle aloitetaan alprostadiili-infuusio valtimotiehyen aukipitämiseksi tai muu suunniteltu lääkehoito. Alkuhoidon jälkeen lapsi siirretään jatkohoitoon teho-osastolle. Jos lapsi syntyy muussa sairaalassa, siirretään hänet syntymän jälkeen Helsingin Lastenklinikalle, mikäli sydänvika tai rytmihäiriö vaatii välitöntä hoitoa.

• Tavallisimmat synnynnäiset sydänviat

• Sydänsairauksien hoito Uudessa lastensairaalassa Helsingissä

Vastasyntyneen verenkierrossa tapahtuu merkittäviä muutoksia syntymän jälkeen sikiöaikaisen istukan kautta tapahtuvan veren happeutumisen muuttuessa keuhkojen verenvirtauksesta riippuvaksi. Keuhkojen verenkiertovastuksen jäädessä korkeaksi verenkierto keuhkoissa on vähäistä ja tästä seuraa vastasyntyneen happeutumisongelma.

Tavallisimpia syitä ovat ohimenevä hengitysvaikeus (adaptaatiohäiriö), jonka taustalla voi olla infektio, mekoniumaspiraatio tai syntymään liittyvä hapenpuute. Sikiöaikainen, krooninen hapenpuute voi myös johtaa syntymänjälkeiseen pulmonaalihypertensioon.

Niukka lapsiveden määrä voi aiheuttaa keuhkojen vajaakehitystä, joka voi johtaa vaikeaan hengitysvajaukseen ja pulmonaalihypertensioon syntymän jälkeen. Nesteen kertyminen keuhkopussiin lisää pulmonaalihypertension riskiä. Synnynnäisessä palleatyrässä useimmat lapset tarvitsevat myös pulmonaalihypertension hoitoa.

Hoito suunnataan aiheuttavan syyn mukaisesti sekä tukemaan sydämen ja keuhkojen toimintaa. Jos kaasujen vaihto tavanomaisessa hengityskonehoidossa on riittämätöntä, käytetään korkeataajuushengityskonehoitoa. Usein lapsi tarvitsee hengitettävää typpimonoksidia, joka laajentaa keuhkoverisuonia. Tukihoitona on riittävä kipulääkitys ja verenkierron tukihoito, tarvittaessa lihasten relaksointi lääkkeellisesti. Ravitsemus toteutetaan suonensisäisesti.

Pulmonaalihypertensio voi olla henkeä uhkaava tila. Jos edellä mainitusta hoidosta huolimatta tilanne huononee, soveltuvassa tilanteessa harkitaan ECMO-hoitoa, jota voidaan antaa Helsingissä tai esimerkiksi Karoliinisessa sairaalassa Ruotsissa.

• Lasten ECMO-keskus, Uusi Lastensairaala (hus.fi)

Keskosilla matala verenpaine liittyy tavallisesti epäkypsyydestä johtuvaan säätelyhäiriöön tai avoimeen valtimotiehyeeseen (katso seuraava kohta). Täysiaikaisilla lapsilla tavallisimmat matalan verenpaineen syyt ovat syntymään liittyvä hapenpuute eli asfyksia ja vastasyntyneen yleisinfektio eli sepsis. Matalan verenpaineen takia kudoksissa kiertää vähemmän verta, mistä seuraa hapenpuutetta ja kuona-aineiden kertymistä. Matala verenpaine heikentää muun muassa aivojen, sydämen, munuaisten ja suoliston toimintaa. Hoidon tavoite on, että kudosten verenkierto normalisoituu. Matalaa verenpainetta voidaan hoitaa nestehoidolla (kirkkaat liuokset ja verituotteet) ja lääkkeillä.

• Vastasyntyneen infektiot

Syntymän jälkeen sikiöaikainen verenkierron yhteys aortan ja keuhkovaltimon välillä – valtimotiehyt eli ductus arteriosus – tulisi sulkeutua. Ennenaikaisuus lisää valtimotiehyen auki jäämisen riskiä. Valtimotiehyen tilaa selvitetään sydämen ultraäänitutkimuksella, joka voidaan tehdä keskoselle heti syntymästä lähtien. Jos valtimotiehyt ei sulkeudu, arvioidaan sen kuormittavuutta lapsen elimistölle. Oireita aiheuttava valtimotiehyt suljetaan joko lääke- tai leikkaushoidolla. Joskus valtimotiehyt ei sulkeudu lääkehoidolla tai se aukeaa uudelleen. Tällöin hoito- tai seurantalinjasta päätetään yksilöllisesti.

Korkeaa verenpainetta esiintyy huomattavasti harvemmin kuin matalaa verenpainetta. Moniin synnynnäisiin munuaisongelmiin liittyy korkea verenpaine. Myös sydänperäistä ja vaikeaan pitkittyneeseen keuhko-ongelmaan (BPD) liittyvää hypertensiota todetaan. Joihinkin aivotapahtumiin voi liittyä korkea verenpaine (esimerkiksi laaja aivoverenvuoto). Korkeaa verenpainetta lasketaan tarvittaessa lääkkeellisesti. Myös riittävä kivunhoito on tärkeää.

Vastasyntyneen rytmihäiriöistä osa on vaarattomia, itsestään ohimeneviä. Osaan voi liittyä merkittävä verenkierron häiriön riski.

Selvityksinä tehdään sydämen ultraäänitutkimus ja otetaan sydänfilmi eli EKG. Lastenosastolla tai teho-osastolla lapsen sykettä ja verenpainetta seurataan säännöllisesti. Lastenkardiologi arvioi tilanteen ja tekee hoito- ja seurantasuunnitelman.

Jos sikiöllä todetaan ylimääräinen nestekertymä keuhkopussissa, sydänpussissa, vatsaontelossa tai yleistyneenä ihon alla ja tila ei korjaudu ennen syntymää, tarvitsee lapsi tehohoitoa syntymänsä jälkeen. Lapsen syntymän jälkeinen vointi riippuu nestekertymien laajuudesta ja ennuste niiden aiheuttajasta.

Alkuhoito keskittyy hengitystilanteen vakauttamiseen ja tarvittaessa nestekertymien kanavointiin pois kehosta niin sanotuilla dreeneillä. Dreenit eli laskuputket pidetään paikoillaan, kunnes nesteen eritys on loppunut. Nesteestä voidaan tutkia sen alkuperää. Jos se osoittautuu maitiaisnesteeksi eli kylukseksi, lapselle ei yleensä aloiteta maitoruokintaa, ennen kuin neste-eritys on kokonaan loppunut tai ainakin oleellisesti vähentynyt. Tämä voi kestää joskus jopa viikkoja. Tällöin lapsen ravitsemus toteutetaan suonensisäisesti.

Maitoruokinnan alkaessa käytetään yleensä erikoismaitoa, jonka rasvahappokoostumus eroaa rintamaidon ja tavallisen korvikkeen rasvahappokoostumuksesta.