Nästan hälften av barndomslymfomen är Hodgkins lymfom (Hodgkins sjukdom) och drygt hälften är non-Hodgkins lymfom (NHL). NHL hos barn är i allmänhet snabbväxande och kan delas in i tre huvudkategorier: lymfoblastlymfom (B- och T-cellslymfom), mogna B-cellslymfom (t.ex. Burkitts lymfom) och anaplastiskt storcelligt lymfom (ALCL). NHL är vanligare hos pojkar.
Non-Hodgkins lymfom (NHL)
Den största gruppen inom NHL är mogna B-cellslymfom. De vanligaste av dessa, Burkitts lymfom och Burkitt-liknande lymfom, förekommer vanligtvis hos barn och ungdomar i åldern 5–15 år. De förekommer oftast under diafragman i bukhålan och orsakar svullnad i buken, buksmärta och andra symtom i mag-tarmkanalen, inklusive tarmobstruktion, utöver eventuella allmänna symtom som feber och viktnedgång. Burkitts lymfom förekommer också i näs-svalgrummet i tonsillområdet och i mediastinum, dvs. bindvävsrummet mellan lungorna i brösthålan.
Den näst största NHL-gruppen är lymfoblastlymfom. Lymfomcellerna påminner om motsvarande leukemiceller. B-lymfoblastlymfom förekommer i lymfkörtlar, och spridning i benmärg och centrala nervsystemet är vanligt. T-cellslymfom förekommer oftast i bindvävsrummet och orsakar på grund av sin placering ofta svullnad i hals, ansikte och överkropp samt andningssvårigheter som första symtom.
Den mest sällsynta formen av NHL hos barn är anaplastiskt storcelligt lymfom (ALCL). Den kan ha sitt ursprung i lymfkörtlar i kroppens perifera delar, bindvävsrummet eller buken, och det är vanligt med så kallade B-symtom (inklusive feber och viktnedgång) och ansamlingar av sjukdomsceller utanför lymfkörtlarna (hud, ben, lunga, mjälte, lever, mjukdelar).
Vid non-Hodgkins lymfom tas en biopsi från lymfkörteln eller vävnaden där den är lättast åtkomlig. Prover från ryggmärgsvätska och benmärg tas också. Förutom grundläggande färgning genomgår biopsin specifika färgningar och genetiska undersökningar för att bekräfta diagnosen. Ultraljud, datortomografi och magnetröntgen används för att fastställa sjukdomens spridning. Non-Hodgkins lymfom delas in i sjukdomar med gradus I–IV utifrån spridningen, i likhet med Hodgkins lymfom.
Vissa ärftliga sjukdomar som orsakar avvikelser eller brister i barnets immunsystem ökar risken för non-Hodgkins lymfom. Andra riskfaktorer för att utveckla NHL är vissa autoimmuna sjukdomar, immunsuppressiv medicinering efter organtransplantation, hivinfektion, Epstein-Barr-virusinfektion (mononukleos) och tidigare strålbehandling.
Non-Hodgkins lymfom behandlas med cytostatika. Kirurgi behövs oftast bara för att ta en biopsi och strålbehandling ges sällan. Mogna B-cellslymfom behandlas med mycket intensiv cytostatikabehandling i cirka 3–8 månader. Behandlingen av lymfoblastlymfom liknar leukemibehandling och pågår i två år. Anaplastiskt storcelligt lymfom behandlas enligt ett internationellt behandlingsprogram, som för närvarande omfattar tre eller sex cytostatikakurer utöver den inledande behandlingen, beroende på riskkategori.
Prognosen för mogna B-cellslymfom hos barn och ungdomar är relativt god; 85–90 procent av patienterna är vid liv fem år efter att behandlingen inletts. Vid lymfoblastlymfom har till och med något bättre behandlingsresultat uppnåtts i vissa patientgrupper. För närvarande botas 70–80 procent av patienterna med anaplastiskt storcelligt lymfom permanent.
Symtom
Den största gruppen inom NHL är mogna B-cellslymfom. De vanligaste av dessa, Burkitts lymfom och Burkitt-liknande lymfom, förekommer vanligtvis hos barn och ungdomar i åldern 5–15 år. De förekommer oftast under diafragman i bukhålan och orsakar svullnad i buken, buksmärta och andra symtom i mag-tarmkanalen, inklusive tarmobstruktion, utöver eventuella allmänna symtom som feber och viktnedgång. Burkitts lymfom förekommer också i näs-svalgrummet i tonsillområdet och i mediastinum, dvs. bindvävsrummet mellan lungorna i brösthålan.
Den näst största NHL-gruppen är lymfoblastlymfom. Lymfomcellerna påminner om motsvarande leukemiceller. B-lymfoblastlymfom förekommer i lymfkörtlar, och spridning i benmärg och centrala nervsystemet är vanligt. T-cellslymfom förekommer oftast i bindvävsrummet och orsakar på grund av sin placering ofta svullnad i hals, ansikte och överkropp samt andningssvårigheter som första symtom.
Den mest sällsynta formen av NHL hos barn är anaplastiskt storcelligt lymfom (ALCL). Den kan ha sitt ursprung i lymfkörtlar i kroppens perifera delar, bindvävsrummet eller buken, och det är vanligt med så kallade B-symtom (inklusive feber och viktnedgång) och ansamlingar av sjukdomsceller utanför lymfkörtlarna (hud, ben, lunga, mjälte, lever, mjukdelar).
Diagnostik
Vid non-Hodgkins lymfom tas en biopsi från lymfkörteln eller vävnaden där den är lättast åtkomlig. Prover från ryggmärgsvätska och benmärg tas också. Förutom grundläggande färgning genomgår biopsin specifika färgningar och genetiska undersökningar för att bekräfta diagnosen. Ultraljud, datortomografi och magnetröntgen används för att fastställa sjukdomens spridning. Non-Hodgkins lymfom delas in i sjukdomar med gradus I–IV utifrån spridningen, i likhet med Hodgkins lymfom.
Ärftlighet
Vissa ärftliga sjukdomar som orsakar avvikelser eller brister i barnets immunsystem ökar risken för non-Hodgkins lymfom. Andra riskfaktorer för att utveckla NHL är vissa autoimmuna sjukdomar, immunsuppressiv medicinering efter organtransplantation, hivinfektion, Epstein-Barr-virusinfektion (mononukleos) och tidigare strålbehandling.
Behandling
Non-Hodgkins lymfom behandlas med cytostatika. Kirurgi behövs oftast bara för att ta en biopsi och strålbehandling ges sällan. Mogna B-cellslymfom behandlas med mycket intensiv cytostatikabehandling i cirka 3–8 månader. Behandlingen av lymfoblastlymfom liknar leukemibehandling och pågår i två år. Anaplastiskt storcelligt lymfom behandlas enligt ett internationellt behandlingsprogram, som för närvarande omfattar tre eller sex cytostatikakurer utöver den inledande behandlingen, beroende på riskkategori.
Prognos
Prognosen för mogna B-cellslymfom hos barn och ungdomar är relativt god; 85–90 procent av patienterna är vid liv fem år efter att behandlingen inletts. Vid lymfoblastlymfom har till och med något bättre behandlingsresultat uppnåtts i vissa patientgrupper. För närvarande botas 70–80 procent av patienterna med anaplastiskt storcelligt lymfom permanent.