Lasten lymfoomista lähes puolet on Hodgkinin lymfoomia (Hodgkinin tauti) ja hieman yli puolet non-Hodgkin (NHL) lymfoomia. Lapsilla todetut NHL:t ovat luonteeltaan yleensä nopeasti kasvavia, ja ne voidaan jakaa kolmeen pääluokkaan, joita ovat lymfoblastilymfoomat (B- ja T-solulymfoblastilymfoomat), kypsät B-solulymfoomat (kuten Burkittin lymfooma) ja anaplastinen suurisolulymfooma (ALCL). NHL:t ovat pojilla yleisempiä.
Non-Hodgkin lymfoomat (NHL)
NHL:sta suurin ryhmä on kypsät B-solulymfoomat. Näistä yleisintä, Burkittin lymfoomaa, sekä Burkittin kaltaista lymfoomaa esiintyy tyypillisimmillään 5–15-vuotiailla lapsilla ja nuorilla. Nämä esiintyvät yleisimmin pallean alapuolella vatsaontelossa ja aiheuttavat vatsan turvotusta sekä vatsakipuja ja muita mahasuolikanavan oireita, mukaan lukien suolitukos, mahdollisten yleisoireiden, kuten kuumeen ja painonlaskun lisäksi. Burkittin lymfoomaa esiintyy myös nenänielun risa-alueella sekä välikarsinassa eli rintaontelossa keuhkojen väliin jäävässä tilassa.
Toiseksi suurin NHL-ryhmä ovat lymfoblastilymfoomat. Lymfoomasolut muistuttavat vastaavia leukemiasoluja. B-lymfoblastilymfooma esiintyy imusolmukealueilla, ja luuydin- ja keskushermostolevinneisyys on yleistä. T-solulymfoomat ilmenevät tavallisimmin välikarsinassa ja aiheuttavat sijaintinsa takia ensioireina usein kaulan, kasvojen ja ylävartalon turvotusta sekä hengitysvaikeuksia.
Harvinaisin NHL-muoto lapsilla on anaplastinen suurisoluinen lymfooma (ALCL). Tämä voi saada alkunsa kehon ääreisosien, välikarsinan tai vatsan alueen imusolmukkeista ja ns. B-oireet (muun muassa kuumeilu, laihtuminen) sekä imusolmukealueiden ulkopuolelle sijoittuvat tautisolukertymät (iho, luu, keuhko, perna, maksa, pehmytkudokset) ovat tavallisia.
Non-Hodgkin lymfoomissa koepala otetaan siitä imusolmukkeesta tai kudoksesta, josta se on helpoimmin saatavissa. Lisäksi otetaan myös selkäydinneste- ja luuydinnäytteet. Koepalasta tehdään perusvärjäysten lisäksi erityisvärjäyksiä ja geneettisiä tutkimuksia, jotka varmistavat diagnoosin. Ultraääni, tietokonekerros- ja magneettitutkimuksilla selvitetään taudin levinneisyys. Levinneisyyden mukaan non-Hodgkin lymfoomat jaetaan I–IV asteen tauteihin hyvin samantapaisesti kuin Hodgkinin lymfooma.
Eräät periytyvät sairaudet, jotka aiheuttavat lapselle poikkeavuuksia tai puutteita immuunijärjestelmään, lisäävät riskiä sairastua non-Hodgkin-lymfoomaan. Muita riskitekijöitä sairastua NHL:aan ovat nykykäsityksen mukaan eräät autoimmuunisairaudet, elinsiirron jälkitilaan liittyvä immunosupressiivinen lääkitys, HIV-infektio, Epstein-Barr-virusinfektio (mononukleoosi) ja aikaisempi sädehoito.
Non-Hodgkin lymfoomia hoidetaan solunsalpaajahoidolla. Kirurgiaa tarvitaan yleensä vain koepalan ottoon ja sädehoitoakin annetaan vain harvoin. Kypsiä B-solulymfoomia hoidetaan hyvin intensiivisellä, noin 3–8 kuukauden mittaisella solunsalpaajahoidolla. Lymfoblastilymfoomien hoito muistuttaa leukemiahoitoa ja kestää kaksi vuotta. Anaplastista suurisolulymfoomaa hoidetaan kansainvälisen hoito-ohjelman mukaisesti, johon tällä hetkellä kuuluu alkuhoidon lisäksi riskiluokan mukaan kolme tai kuusi solusalpaajakuuria.
Lasten ja nuorten kypsän B-soluisen lymfooman ennuste on suhteellisen hyvä, viiden vuoden kuluttua hoidon alusta elossa on noin 85–90 % potilaista. Lymfoblastilymfoomassa on päästy jopa hieman tätäkin parempiin hoitotuloksiin tietyissä potilasryhmissä. Anaplastista suurisolulymfoomaa sairastavista potilaista paranee pysyvästi tällä hetkellä 70–80 %.
Oireet
NHL:sta suurin ryhmä on kypsät B-solulymfoomat. Näistä yleisintä, Burkittin lymfoomaa, sekä Burkittin kaltaista lymfoomaa esiintyy tyypillisimmillään 5–15-vuotiailla lapsilla ja nuorilla. Nämä esiintyvät yleisimmin pallean alapuolella vatsaontelossa ja aiheuttavat vatsan turvotusta sekä vatsakipuja ja muita mahasuolikanavan oireita, mukaan lukien suolitukos, mahdollisten yleisoireiden, kuten kuumeen ja painonlaskun lisäksi. Burkittin lymfoomaa esiintyy myös nenänielun risa-alueella sekä välikarsinassa eli rintaontelossa keuhkojen väliin jäävässä tilassa.
Toiseksi suurin NHL-ryhmä ovat lymfoblastilymfoomat. Lymfoomasolut muistuttavat vastaavia leukemiasoluja. B-lymfoblastilymfooma esiintyy imusolmukealueilla, ja luuydin- ja keskushermostolevinneisyys on yleistä. T-solulymfoomat ilmenevät tavallisimmin välikarsinassa ja aiheuttavat sijaintinsa takia ensioireina usein kaulan, kasvojen ja ylävartalon turvotusta sekä hengitysvaikeuksia.
Harvinaisin NHL-muoto lapsilla on anaplastinen suurisoluinen lymfooma (ALCL). Tämä voi saada alkunsa kehon ääreisosien, välikarsinan tai vatsan alueen imusolmukkeista ja ns. B-oireet (muun muassa kuumeilu, laihtuminen) sekä imusolmukealueiden ulkopuolelle sijoittuvat tautisolukertymät (iho, luu, keuhko, perna, maksa, pehmytkudokset) ovat tavallisia.
Diagnostiikka
Non-Hodgkin lymfoomissa koepala otetaan siitä imusolmukkeesta tai kudoksesta, josta se on helpoimmin saatavissa. Lisäksi otetaan myös selkäydinneste- ja luuydinnäytteet. Koepalasta tehdään perusvärjäysten lisäksi erityisvärjäyksiä ja geneettisiä tutkimuksia, jotka varmistavat diagnoosin. Ultraääni, tietokonekerros- ja magneettitutkimuksilla selvitetään taudin levinneisyys. Levinneisyyden mukaan non-Hodgkin lymfoomat jaetaan I–IV asteen tauteihin hyvin samantapaisesti kuin Hodgkinin lymfooma.
Perinnöllisyys
Eräät periytyvät sairaudet, jotka aiheuttavat lapselle poikkeavuuksia tai puutteita immuunijärjestelmään, lisäävät riskiä sairastua non-Hodgkin-lymfoomaan. Muita riskitekijöitä sairastua NHL:aan ovat nykykäsityksen mukaan eräät autoimmuunisairaudet, elinsiirron jälkitilaan liittyvä immunosupressiivinen lääkitys, HIV-infektio, Epstein-Barr-virusinfektio (mononukleoosi) ja aikaisempi sädehoito.
Hoito
Non-Hodgkin lymfoomia hoidetaan solunsalpaajahoidolla. Kirurgiaa tarvitaan yleensä vain koepalan ottoon ja sädehoitoakin annetaan vain harvoin. Kypsiä B-solulymfoomia hoidetaan hyvin intensiivisellä, noin 3–8 kuukauden mittaisella solunsalpaajahoidolla. Lymfoblastilymfoomien hoito muistuttaa leukemiahoitoa ja kestää kaksi vuotta. Anaplastista suurisolulymfoomaa hoidetaan kansainvälisen hoito-ohjelman mukaisesti, johon tällä hetkellä kuuluu alkuhoidon lisäksi riskiluokan mukaan kolme tai kuusi solusalpaajakuuria.
Ennuste
Lasten ja nuorten kypsän B-soluisen lymfooman ennuste on suhteellisen hyvä, viiden vuoden kuluttua hoidon alusta elossa on noin 85–90 % potilaista. Lymfoblastilymfoomassa on päästy jopa hieman tätäkin parempiin hoitotuloksiin tietyissä potilasryhmissä. Anaplastista suurisolulymfoomaa sairastavista potilaista paranee pysyvästi tällä hetkellä 70–80 %.