Normaltryckshydrocefalus, dvs. NPH, är en demenssjukdom som orsakas av en störning i cerebrospinalvätskans cirkulation. De typiska symtomen på sjukdomen är
- gradvis ökande svårigheter att gå
- minnessvårigheter
- urininkontinens.
Det första och viktigaste symtomet är vanligtvis svårigheter att gå, vilket ofta börjar med balansproblem samt kortare och bredare steg. Fötterna beskrivs som att de fastnar i golvet, och antalet steg som krävs för att t.ex. vända sig ökar. Kognitiva symtom, dvs. symtom som rör hjärnans förmåga att bearbeta information, kan vara komplexa och variera från oförmåga att komma igång och allmän långsamhet till försämrat korttidsminne. Urineringsproblem börjar vanligtvis med ett behov av att urinera oftare. Gradvis ökande urininkontinens kan så småningom utvecklas till fullständig inkontinens.
| Diagnos | NPH diagnostiseras på grundval av den typiska symtombilden och bilddiagnostiska undersökningar av hjärnan. När en misstanke om sjukdom uppstår är bilddiagnostiska undersökningar av hjärnan, antingen med datortomografi eller magnetundersökning, hörnstenen i diagnostiken. Typiska fynd vid NPH är förstoring av hjärnans ventriklar och sidofåror och samtidig en kompression av de övre cerebrala fårorna. Bilddiagnostiska undersökningar kan också användas för att utesluta eller upptäcka flera sjukdomar som är betydande för differentialdiagnostiken. |
| Orsaker | NPH kan vara en följd av en tidigare hjärnsjukdom eller -skada, men orsaken hittas inte alltid. NPH kan utvecklas efter en allvarlig händelse i hjärnan, t.ex. hjärnblödning, hjärnskada eller hjärnhinneinflammation, ibland även flera år senare. I sådana fall kallas detta för sekundär NPH (sNPH). Hos majoriteten av patienterna kan ingen tydlig tidigare orsak identifieras, vilket gör att man talar om en idiopatisk sjukdom av okänd orsak (iNPH). |
| Risk för sjukdom | Hos personer under 60 år är det vanligtvis fråga om en sekundär form av sjukdomen, känd som LOVA (Long-standing Overt Ventriculomegaly in Adults), där ventriklarna är onormalt stora och har varit det i flera år, förmodligen årtionden, innan symtomen uppträder. Enligt rådande uppfattning bör helt symtomfria personer som konstateras ha stora ventriklar inte behandlas. Om symtom uppstår är det troligt att resultaten blir bättre ju tidigare behandlingen ges. Som med många andra demenssjukdomar kan vissa patienter med iNPH ha sjukdomen i släkten. Eftersom symtomen vanligtvis börjar i hög ålder, vanligtvis efter 60 års ålder, kan den uppskattade incidensen av sjukdomen i släkten (15–20 %) vara en underskattning. De bilddiagnostiska fynd som är typiska för NPH kan upptäckas av en tillfällighet flera år före symtomen. I detta fall har en person ungefär 40 procents risk att utveckla symtom under de kommande 10 åren. En tidig behandling kan förbättra prognosen, men förebyggande behandling rekommenderas inte på grund av riskerna. |
| Behandling och lindring av symtom | Den enda effektiva behandlingen är en permanent shunt för cerebrospinalvätska, dvs. en tunn silikonslang med en flödesreglerande och återflödeshindrande klaff. Genom slangen dräneras överflödig cerebrospinalvätska ut i bukhålan. Shuntbehandling är vanligtvis bäst för gångsvårigheterna, som också svarar snabbast på behandlingen. Minnessvårigheterna kan också gradvis förbättras, även efter flera månaders fördröjning, om de inte orsakas av en annan degenererande hjärnsjukdom. Trots behandling försämras minnet hos nästan hälften av patienterna under årens lopp, vanligen på grund av en annan demenssjukdom. Om shunten är ett tydligt botemedel mot symtomen och ingen annan demenssjukdom diagnostiseras, har sjukdomen liten inverkan på den förväntade livslängden. Motståndet hos de flesta klaffar som används idag kan justeras från hudytan, vanligtvis med en stark magnet. Shunten förhindrar inte en magnetundersökning av huvudet eller någon del av kroppen, men tryckinställningen för de flesta klaffarna måste kontrolleras efter undersökningen. Så kallade magnetsäkra klaffar, som inte påverkas av magnetundersökning, blir allt vanligare. |