Lewykroppsdemens är den tredje vanligaste progressiva demenssjukdomen. Den förekommer hos cirka 5 procent av finländarna över 75 år. Sjukdomen bryter vanligen ut i 50–80 års ålder och är något vanligare hos män än hos kvinnor. Sjukdomen har fått sitt namn efter de rikliga mikroskopiska proteinansamlingarna i patienternas hjärnor, så kallade Lewy-kroppar, som innehåller ett protein som kallas alfasynuklein. Orsaken till dessa ansamlingar eller sjukdomen är inte helt känd, men sjukdomsmekanismen liknar Parkinsons sjukdom. Sjukdomen utvecklas långsamt med åren.
Lewykroppsdemens
Lewykroppsdemens är en långsamt fortskridande sjukdom som orsakar degeneration av hjärnan. Symtomen omfattar stelhet i tänkande och rörelser, synvillor och variationer i vakenhetstillståndet. Behandling kan lindra symtomen.
Symtombilden på Lewykroppsdemens är ofta komplex även i de tidiga stadierna. Symtombilden fokuserar på
kognition, dvs. hjärnans förmåga att bearbeta information
hallucinationer
reglering av vakenhetstillståndet (t.ex. sömnproblem)
problem med motoriska färdigheter.
Symtomen varierar från dag till dag och även från ögonblick till ögonblick: den ena dagen kan patienten vara pratsam och alert och nästa dag trött och förvirrad.
Problem med informationsbearbetningen
Problem med informationsbearbetningen visar sig vanligtvis först i form av uppmärksamhetsstörningar, osammanhängande tänkande och svårigheter med exekutiva funktioner. Tankarna kan fastna och beslutsfattandet kan bli svårt. Patienterna utvecklar svårigheter att uppfatta vad de ser, t.ex. riktning och rum i omgivningen. Minnet fungerar ofta relativt bra i början av sjukdomen, och minnesproblemen blir störande först när sjukdomen fortskrider.
Hallucinationer
Hallucinationer är ett kännetecken för Lewykroppsdemens och förekommer hos över 80 procent av patienterna när sjukdomen fortskrider. Hallucinationerna uppträder särskilt i skymningen och på natten. Hallucinationerna är mycket detaljerade, ofta mycket verklighetstrogna djur eller människor. Patienter kan t.ex. se sitt hem besökas av avlidna närstående eller husdjur, eller sina egna barn som de var när de var små. Gestalterna kan dyka upp och försvinna plötsligt. Patienter tycker sällan att synvillan är skrämmande. Även om patienterna ofta uppfattar hallucinationerna som overkliga kan de påverka patienternas beteende, t.ex. genom att patienten talar med sina hallucinationer. För att undvika stigmatisering kanske patienterna inte ens berättar för sina närstående om sina synvillor. Synvillor är ett av de så kallade beteendemässiga symtomen. Andra beteendemässiga symtom kan vara vanföreställningar, ångest och apati. Beteendemässiga symtom kan ta sig uttryck i ovilja, brist på initiativ och dämpade känslor.
Trötthet och sömnproblem
Problem med regleringen av vakenhetsstillståndet förekommer både under dagen och på natten. Under dagen kan tröttheten variera och somnande förekomma. Drömmarna kan vara oroliga på natten. Normalt blockerar hjärnan kroppsrörelser under REM-sömn, men vid Lewykroppsdemens är denna blockeringsmekanism störd och patienterna kan ha ljud, röra sig och rycka till i takt med sina drömmar. Dessa är beteendemässiga symtom under REM-sömn.
Rörelsesymtom
De motoriska symtomen liknar rörelsestörningarna vid Parkinsons sjukdom: patienterna kan uppleva vilodarrning, långsamma och stela rörelser, stapplande gång, balansproblem och fallolyckor.
Andra symtom är varierande grader av blodtrycksfluktuationer med tillhörande yrsel, förstoppning, urininkontinens och nedsatt luktsinne.
Diagnosen Lewykroppsdemens baseras inte på ett enda symtom eller en enskild undersökning, utan på en kombination av symtom, symtomens förlopp och undersökningsfynden. Symtomen, symtomens förlopp och patientens funktionsförmåga bedöms genom att man intervjuar både patienten och patientens anhöriga. Frågeformulär används också i kartläggningsarbetet. Informationen som erhålls på detta sätt är av stor betydelse för diagnostiken. Alla personer med minnesproblem genomgår vissa grundläggande laboratorieprov. För diagnosen testas patienternas hjärnfunktion med hjälp av minnes- och informationsbearbetningstest och med en läkarundersökning. Hjärnans struktur undersöks med hjälp av en magnetundersökning eller datortomografi. I särskilda fall kan även neuropsykologisk undersökning eller isotopavbildning användas för att studera hjärnans funktion. För att ställa diagnosen kan man också undersöka ett cerebrospinalvätskeprov för att utesluta andra sjukdomar.
Vid brist på botande behandling ligger fokus för behandling av Lewykroppsdemens på att lindra symtomen och upprätthålla livskvaliteten.
För att lindra problem med informationsbearbetningen och hallucinationerna kan man pröva läkemedelsbehandling med acetylkolinesterashämmare (AKE-hämmare). Dessa läkemedel är inte lämpliga för alla patienter på grund av sina biverkningar.
Läkemedel mot Parkinsons sjukdom kan prövas mot motoriska och andra symtom, men vid Lewykroppsdemens är den hjälp som dessa läkemedel ger ofta mindre och biverkningarna allvarligare än vid Parkinsons sjukdom. De vanligaste biverkningarna är illamående, yrsel och förvärrad förvirring och synvillor. Behandlingen av hallucinationer och motoriska symtom kan ofta vara en utmaning, eftersom psykosläkemedel ofta förvärrar de motoriska symtomen, medan läkemedel mot motoriska symtom i sin tur förvärrar hallucinationerna. Dessa läkemedelsbehandlingar inleds vanligen med lägre doser som höjs gradvis hos patienter med Lewykroppsdemens. Samtidigt följer man upp eventuella biverkningar.
Beteendestörningar under REM-sömn kan vid behov behandlas med t.ex. melatonin. Motion och fysisk aktivitet är viktiga för att hjärnan, psyket och kroppen ska må bra. God vård av patienter omfattar även god allmänvård, rehabiliterande vård, adekvat stöd och service samt säkerställande av patienternas rättigheter och förmåner. Progressiva demenssjukdomar försämrar patientens körförmåga. Till god vård hör också att ta hänsyn till patienternas och medtrafikanternas trafiksäkerhet. Därför utvärderas körförmågan regelbundet som en del av uppföljningen av sjukdomen.
Behandlingen inleds vanligtvis på en minnespoliklinik, varifrån uppföljningen senare överförs till primärvården. Mer information om behandling och uppföljning av demenssjukdomar finns i avsnittet ”Behandling av demenssjukdomar” på denna webbplats.
Symtom
Symtombilden på Lewykroppsdemens är ofta komplex även i de tidiga stadierna. Symtombilden fokuserar på
kognition, dvs. hjärnans förmåga att bearbeta information
hallucinationer
reglering av vakenhetstillståndet (t.ex. sömnproblem)
problem med motoriska färdigheter.
Symtomen varierar från dag till dag och även från ögonblick till ögonblick: den ena dagen kan patienten vara pratsam och alert och nästa dag trött och förvirrad.
Problem med informationsbearbetningen
Problem med informationsbearbetningen visar sig vanligtvis först i form av uppmärksamhetsstörningar, osammanhängande tänkande och svårigheter med exekutiva funktioner. Tankarna kan fastna och beslutsfattandet kan bli svårt. Patienterna utvecklar svårigheter att uppfatta vad de ser, t.ex. riktning och rum i omgivningen. Minnet fungerar ofta relativt bra i början av sjukdomen, och minnesproblemen blir störande först när sjukdomen fortskrider.
Hallucinationer
Hallucinationer är ett kännetecken för Lewykroppsdemens och förekommer hos över 80 procent av patienterna när sjukdomen fortskrider. Hallucinationerna uppträder särskilt i skymningen och på natten. Hallucinationerna är mycket detaljerade, ofta mycket verklighetstrogna djur eller människor. Patienter kan t.ex. se sitt hem besökas av avlidna närstående eller husdjur, eller sina egna barn som de var när de var små. Gestalterna kan dyka upp och försvinna plötsligt. Patienter tycker sällan att synvillan är skrämmande. Även om patienterna ofta uppfattar hallucinationerna som overkliga kan de påverka patienternas beteende, t.ex. genom att patienten talar med sina hallucinationer. För att undvika stigmatisering kanske patienterna inte ens berättar för sina närstående om sina synvillor. Synvillor är ett av de så kallade beteendemässiga symtomen. Andra beteendemässiga symtom kan vara vanföreställningar, ångest och apati. Beteendemässiga symtom kan ta sig uttryck i ovilja, brist på initiativ och dämpade känslor.
Trötthet och sömnproblem
Problem med regleringen av vakenhetsstillståndet förekommer både under dagen och på natten. Under dagen kan tröttheten variera och somnande förekomma. Drömmarna kan vara oroliga på natten. Normalt blockerar hjärnan kroppsrörelser under REM-sömn, men vid Lewykroppsdemens är denna blockeringsmekanism störd och patienterna kan ha ljud, röra sig och rycka till i takt med sina drömmar. Dessa är beteendemässiga symtom under REM-sömn.
Rörelsesymtom
De motoriska symtomen liknar rörelsestörningarna vid Parkinsons sjukdom: patienterna kan uppleva vilodarrning, långsamma och stela rörelser, stapplande gång, balansproblem och fallolyckor.
Andra symtom är varierande grader av blodtrycksfluktuationer med tillhörande yrsel, förstoppning, urininkontinens och nedsatt luktsinne.
Diagnos
Diagnosen Lewykroppsdemens baseras inte på ett enda symtom eller en enskild undersökning, utan på en kombination av symtom, symtomens förlopp och undersökningsfynden. Symtomen, symtomens förlopp och patientens funktionsförmåga bedöms genom att man intervjuar både patienten och patientens anhöriga. Frågeformulär används också i kartläggningsarbetet. Informationen som erhålls på detta sätt är av stor betydelse för diagnostiken. Alla personer med minnesproblem genomgår vissa grundläggande laboratorieprov. För diagnosen testas patienternas hjärnfunktion med hjälp av minnes- och informationsbearbetningstest och med en läkarundersökning. Hjärnans struktur undersöks med hjälp av en magnetundersökning eller datortomografi. I särskilda fall kan även neuropsykologisk undersökning eller isotopavbildning användas för att studera hjärnans funktion. För att ställa diagnosen kan man också undersöka ett cerebrospinalvätskeprov för att utesluta andra sjukdomar.
Behandling
Vid brist på botande behandling ligger fokus för behandling av Lewykroppsdemens på att lindra symtomen och upprätthålla livskvaliteten.
För att lindra problem med informationsbearbetningen och hallucinationerna kan man pröva läkemedelsbehandling med acetylkolinesterashämmare (AKE-hämmare). Dessa läkemedel är inte lämpliga för alla patienter på grund av sina biverkningar.
Läkemedel mot Parkinsons sjukdom kan prövas mot motoriska och andra symtom, men vid Lewykroppsdemens är den hjälp som dessa läkemedel ger ofta mindre och biverkningarna allvarligare än vid Parkinsons sjukdom. De vanligaste biverkningarna är illamående, yrsel och förvärrad förvirring och synvillor. Behandlingen av hallucinationer och motoriska symtom kan ofta vara en utmaning, eftersom psykosläkemedel ofta förvärrar de motoriska symtomen, medan läkemedel mot motoriska symtom i sin tur förvärrar hallucinationerna. Dessa läkemedelsbehandlingar inleds vanligen med lägre doser som höjs gradvis hos patienter med Lewykroppsdemens. Samtidigt följer man upp eventuella biverkningar.
Beteendestörningar under REM-sömn kan vid behov behandlas med t.ex. melatonin. Motion och fysisk aktivitet är viktiga för att hjärnan, psyket och kroppen ska må bra. God vård av patienter omfattar även god allmänvård, rehabiliterande vård, adekvat stöd och service samt säkerställande av patienternas rättigheter och förmåner. Progressiva demenssjukdomar försämrar patientens körförmåga. Till god vård hör också att ta hänsyn till patienternas och medtrafikanternas trafiksäkerhet. Därför utvärderas körförmågan regelbundet som en del av uppföljningen av sjukdomen.
Behandlingen inleds vanligtvis på en minnespoliklinik, varifrån uppföljningen senare överförs till primärvården. Mer information om behandling och uppföljning av demenssjukdomar finns i avsnittet ”Behandling av demenssjukdomar” på denna webbplats.
Relaterat till ämnet
Uppdaterad 23.1.2023