Neutropeni

Den vanligaste formen av neutropeni hos barn är godartad neutropeni som försvinner under en uppföljning på 4–6 veckor, t.ex. neutropeni i samband med vanliga virusinfektioner (influensa, RS-virus, parvovirus, vattkoppor). Vid virusinfektioner uppträder neutropeni vanligtvis inom två dygn och varar från några dagar till en vecka. Om leukopenin eller neutropenin i samband med en virussjukdom är påtaglig bör man kontrollera den efter cirka två veckor. Bakterieinfektioner kan också leda till betydande neutropeni, vilket vanligtvis innebär en kraftig förbrukning av neutrofiler. Om neutropenin inte korrigeras permanent under uppföljningen, och om den lindriga neutropenin inte beror på t.ex. anorexi, är fortsatt undersökning motiverad.

Hos barn är läkemedelsinducerad neutropeni vanligtvis endast förknippad med cytostatikamedicinering. Vid oväntade, allvarliga bakterieinfektioner måste man dock ta hänsyn till effekten av patientens eventuella medicinering. Vissa läkemedel som används för att behandla psykiska sjukdomar, t.ex. risperidon, kan orsaka neutropeni. Hos personer av afrikansk härkomst och vissa etniska grupper från Mellanöstern är neutrofilnivåerna lägre än de finska referensvärdena, men detta ökar inte deras sjukdomsbenägenhet.

Neutrofiler kan röra sig längs blodkärlens väggar (margination), vilket kan ge felaktigt låga resultat i blodprover.

Om en patient har medelsvår neutropeni utan atypiska eller svåra infektioner och patientens benmärg är normal kan neutropenin kallas kronisk benign neutropeni, dvs. godartad neutropeni eller neutropeni utan känd orsak, dvs. idiopatisk neutropeni.

Kronisk neutropeni hos barn är sällsynt och är ofta förknippad med andra symtom. Vissa medfödda neutropenier är förknippade med en betydande risk för utveckling av en mer omfattande funktionsstörning i benmärgen och elakartade blodsjukdomar.

• Personer med Shwachman-Diamonds syndrom (SDS) är oftast kortväxta, har en funktionsstörning i bukspottkörteln och förändringar i skelettet (kondrodysplasi). Största delen av patienterna har neutropeni. Personer med SDS löper ökad risk att utveckla myelodysplastiskt syndrom eller akut myeloisk leukemi. Därför är det viktigt med regelbunden uppföljning av blodstatus och benmärgen.
• Vid Kostmanns syndrom är mognaden av myeloida celler avstannad i den så kallade promyelocytiska fasen, vilket resulterar i djup neutropeni. Detta syndrom är förknippat med en risk för allvarliga bakterieinfektioner från och med neonatalperioden. Patienterna behandlas genom injektioner av tillväxtfaktor för vita blodkroppar. Patienter med Kostmanns sjukdom löper en ökad risk för att utveckla akut myeloisk leukemi eller myelodysplastiskt syndrom.
• Cyklisk neutropeni kännetecknas av regelbundna neutropeniperioder med ungefär tre veckors mellanrum, under vilka neutrofilantalet sjunker i 3–5 dygn (B-Neut under 0,2 x 10x9/l). Neutropenin är förknippad med feber, inflammation i munnen, tandköttet och svalget samt sår i munslemhinnorna eller afte. Diagnosen ställs genom blodprover för att bestämma blodstatus, till exempel tre gånger i veckan under sex veckor. I allmänhet blir den kliniska bilden av sjukdomen lindrigare med åldern.
• Ärftlig och tidig neutropeni orsakas också av Fanconis anemi, GATA2-brist och vissa andra sällsynta syndrom (t.ex. brosk-hårhypoplasisyndromet, dvs. RHH, Chediak-Higashis syndrom, Griscelli typ 2, Hermansky-Pudlaks syndrom typ 2).