Siirry sivun sisältöön

Akuutti lymfoblastileukemia (ALL)

Akuutti lymfoblastileukemia (ALL) on lapsuuden yleisin syöpä. Suomessa siihen sairastuu vuosittain noin 50 lasta. Useimmiten sairastuneet ovat 2–4-vuotiaita, mutta tauti voi ilmetä myös jo ensimmäisen elinvuoden aikana tai vasta aikuisuudessa.

ALL on luuytimen pahanlaatuinen sairaus, jossa luuytimen normaali verisolujen tuotanto häiriintyy. Terveiden verisolujen sijaan luuytimeen kertyy runsaasti epäkypsiä valkosoluja, joita kutsutaan lymfoblasteiksi tai arkikielessä usein vain blasteiksi. Nämä leukemiasolut eivät kykene kehittymään normaaleiksi lymfosyyttilinjan valkosoluiksi, jotka ovat puolustusjärjestelmäämme. Sen sijaan niiden hallitsematon lisääntyminen estää normaalia verisolutuotantoa luuytimessä ja saa aikaan ALL-potilailla tyypillisesti tavattavia oireita.

Normaalit lymfosyyttilinjan valkosolut jaetaan kahteen alaryhmään: B- ja T-lymfosyytteihin. Vastaavasti myös ALL jaetaan blastien erilaistumisen perusteella B- ja T-soluiseen alatyyppiin.

ALL syntyy perimämuutoksen eli mutaation seurauksena luuytimessä sijaitsevan lymfaattisen linjan kantasolussa. Tämä muutos ei ole periytyvä, vaan leukemiasoluille ominainen. Yksittäisen potilaan kohdalla ei vielä tiedetä, mitkä tekijät johtavat tällaisen geneettisen muutoksen syntyyn.

Leukemiasolukon perimän erilaisia muutoksia tunnetaan lukuisia. Nykyään noin 75–80 prosentilla ALL-potilaista voidaan löytää tällainen muutos diagnoosivaiheessa. Yleisimpiä muutoksia ovat

  • leukemiasolujen kromosomien määrän kasvu, jota esiintyy noin 20–25 prosentilla potilaista

  • erilaiset kromosomien väliset perimäaineksen siirtymät eli translokaatiot.

ALL:n alkuvaiheen oireet johtuvat terveiden verisolujen tuotannon häiriintymisestä.

  • Punasolujen puute aiheuttaa anemiaa, väsymystä ja suorituskyvyn laskua.

  • Valkosolujen, erityisesti neutrofiilien, vähyys altistaa infektioille.

  • Verihiutaleiden puute johtaa veren hyytymisongelmiin, kuten mustelmiin ja nenäverenvuotoihin.

Potilaalla voi myös olla luuston alueelle paikantuvia kipuja, jotka johtuvat lisääntyvän leukemiasolukon aiheuttamasta painevaikutuksesta ahtaassa luuydintilassa.

Leukemiaepäily herää verenkuvasta, jossa tyypillisesti havaitaan samanaikaisesti

  • matala hemoglobiinitaso

  • matala verihiutaletaso

  • poikkeava, joko matala, korkea tai erittäin korkea valkosolumäärä.

Valkosolujen joukossa voidaan useimmiten, mutta ei aina, tunnistaa verenkiertoon päässeitä leukemiasoluja eli blasteja.

Leukemiadiagnoosi tehdään nukutuksessa otettavasta luuydinnäytteestä. Luuydinnäyte otetaan lantion luun takaharjanteen luuydintilasta erikoisneulalla. Toimenpidettä varten lapsipotilas aina nukutetaan ja luun pinta puudutetaan.

Luuydinnäyte lähetetään tutkittavaksi, ja usein jo mikroskoopilla voidaan nähdä leukemiasolujen täyttävän luuydintilan. Lisäksi tehdään

  • virtaussytometriatutkimus leukemian alatyypin (B- vai T-soluinen alatyyppi) tunnistamiseksi

  • sytogeneettisiä ja molekyyligeneettisiä tutkimuksia leukemiasolukossa ilmenevien mutaatioiden selvittämiseksi.

Virtaussytometriaa ja molekyyligeneettisiä tutkimuksia käytetään myöhemmin myös hoitovasteen seurannassa.

Leukemian diagnoosivaiheessa

  • selvitetään leukemiasolujen esiintymistä selkäydinnesteessä. Selkäydinestenäyte otetaan samassa nukutuksessa luuydinnäytteen kanssa.

  • selvitetään leukemiasolujen mahdollista kertymistä sisäelimiin (maksa, perna) ja rintakehän välikarsinaan kuvantamistutkimuksilla, kuten ultraäänellä ja röntgenillä.

Lisäksi, koska tulevat hoidot voivat vaikuttaa sukusolutuotantoon, pyritään murrosikäisiltä pojilta ottamaan talteen siittiöitä jo diagnoosivaiheessa ennen hoitojen aloittamista.

Arviolta 5–10 prosentilla ALL-potilaista on geneettinen alttius, joka liittyy esimerkiksi

  • Downin oireyhtymään

  • Fanconin anemiaan

  • Blackfan–Diamondin anemiaan tai

  • joihinkin immuunivajetiloihin.

Mikäli leukemiaan sairastuvan lapsen lähisuvussa on useita syöpäpotilaita ja/tai nuorena syöpään sairastuneita, on tämä tieto hyvä kertoa hoitohenkilökunnalle.

ALL:n hoito perustuu kansainvälisiin hoito-ohjelmiin.

Diagnoosivaiheessa valitaan alkuhoito eli induktio. Sen valinnassa huomioidaan

  • potilaan ikä

  • veren valkosolujen määrä

  • leukemian alatyyppi

  • tietyt geneettiset muutokset sekä

  • tieto leukemiasolujen mahdollisesta esiintymisestä selkäydinnesteessä.

Alkuhoidon eli induktion jälkeen hoitovastetta arvioidaan nukutuksessa otettavalla luuydinnäytteellä. Näytteellä selvitetään luuytimessä jäljellä olevien leukemiasolujen määrä.

  • Mikäli leukemiasolujen määrä eli niin sanottu jäännöstauti on hyvin vähäinen, jatkuu hoito kevyimmän standardiriskihoitokaavion mukaisesti.

  • Mikäli jäännöstautia on hyvin paljon, tarvitaan korkeariskihoitokaavion mukainen hoito.

  • Jäännöstaudin ollessa näiden ääripäiden välillä käytetään keskiriskikaavion mukaista hoitoa.

Tietyt leukemiasolukon geneettiset muutokset eli mutaatiot johtavat, jäännöstaudin määrästä riippumatta, joko solunsalpaajahoidon tehostamiseen tai erityisesti tiettyyn leukemiatyyppiin tehoavan täsmälääkkeen käyttöönottoon.

Leukemian hoidon vaiheet ovat

  • alkuhoito eli induktio

  • vakautusvaihe eli konsolidaatio

  • tehostevaihe ja

  • ylläpitohoito.

Vaiheet kestävät yhteensä hiukan yli 2 vuotta.

Keskushermoston leukemiaa ehkäistään koko hoidon ajan selkäydinnesteeseen annettavilla solunsalpaajilla.

Hoidon päätavoite on saavuttaa niin sanottu remissio, jossa leukemiasoluja ei voida enää todeta käytössä olevilla menetelmillä. Jokaisella hoitovaiheella on oma tärkeä tehtävänsä hoidon onnistumisen kannalta, myös viimeisenä hoitovaiheena olevalla suun kautta annettavalla pitkäaikaisella ylläpitohoidolla.

Nykyaikaisella hoidolla yli 90 prosenttia kaikista ALL:an sairastuneita lapsista paranee.

Alkuhoidon tehokkuus ennustaa pitkälti taudin uusiutumisriskiä. Jos jäännöstaudin määrä alkuhoidon jälkeen on hyvin vähäinen, on riski taudin uusimiseen vain 5–10 prosentin luokkaa.

Mikäli ALL uusiutuu, jatkohoitoon ja ennusteeseen vaikuttavia tekijöitä ovat esimerkiksi

  • uusiutumisajankohta

  • leukemian alatyyppi

  • leukemiasolukon geneettiset muutokset

  • aiempi hoitovaste.

Nykyisin uusiutuneen taudin eli relapsin hoidossa voidaan käyttää perinteisen solunsalpaahoidon lisäksi yhä enemmän erilaisia vasta-ainehoitoja tai soluterapiavalmisteita. Usein näihin hoitoihin yhdistetään kantasolusiirto.

Tarkistettu 13.6.2025