Sirppisolutauti (HbSS, HbSC, HbSD tai HbS-beta) on perinnöllinen hemoglobinopatia, jossa lapsi on perinyt molemmilta vanhemmiltaan beetaglobiiniketjun geneettisen muutoksen, mikä johtaa punasolujen sirppiytymistaipumukseen.
Sirppisolukriisiksi kutsutaan tilannetta, jossa punasolujen sirppiytyminen kiihtyy ja potilas kokee siitä johtuvia oireita, kuten kovaa luustokipua tai akuutista anemisoitumisesta johtuvaa yleistilan heikkenemistä. Kuume, kuivuminen, matala happiosapaine ja suurentunut veren HbS-pitoisuus lisäävät sirppiytymistä. Sirppimäiset punasolut liimautuvat herkästi toisiinsa sekä suonen seinämiin, mikä johtaa suonten tukkeutumiseen ja punasolujen hajoamiseen. Tästä seuraa kudosten hapenpuutetta sekä kudostuhoa.
Kylmän, hapenpuutteen, voimakkaan ruumiillisen rasituksen ja kuivumisen välttäminen vähentää sirppisolukriisejä. Kuumeen noustessa lapselle on aloitettava heti kuumetta alentava lääkitys. Kipukriisin ensihoito kotona on kuume- ja kipulääkitys, riittävä juominen ja lepo. Jos kipu ei helpota, on mentävä ensiapupoliklinikalle. Ensiapupoliklinikalle on hakeuduttava myös, jos yleistila on alentunut, lapsen kuume on yli 38,5 astetta, lapsi ripuloi tai oksentaa, lapsella on hengitysvaikeuksia tai lapsi muuttuu nopeasti kalpeaksi.
Sirppisolutaudin diagnostiikka ja hoidon seuranta on keskitetty yliopistosairaaloihin. Diagnoosi perustuu poikkeavaan hemoglobiinifraktiotutkimuksen tulokseen ja sen jälkeen geenitutkimukseen. Diagnoosin varmistuttua lasten veritautilääkäri harkitsee sirppiytymistä ehkäisevän hydroksiurealääkityksen aloittamista pysyvien kudosvaurioiden riskin vähentämiseksi.
Jos lapsi on perinyt poikkeavan globiinigeenin vain toiselta vanhemmaltaan, hän on oireeton sirppisolutaudin kantaja eikä tarvitse erityistä seurantaa tai ohjeistusta. Näidenkin potilaiden osalta lääkäri varmistaa, ettei samanaikaisesti ole perittynä toisen hemoglobinopatian tai talassemian kantajuutta.