Rakkoekstrofian ja epispadian hoito

Rakkoekstrofian hoito on monivaiheista ja useimmille lapsille joudutaan tekemään useampia korjausleikkauksia.

​Tyypillisiä korjausleikkauksia ovat rakkoekstrofian sulkuleikkaus, epispadian korjaus ja rakon kaulan korjaus pidätyskyvyn parantamiseksi. Tarvittaessa voidaan joutua tekemään myös rakon laajennusleikkaus, katerointikanava, jonka kautta rakko voidaan tarvittaessa tyhjentää katetroimalla, arpikorjauksia, navan rakentaminen ja emätinkorjaus sekä erilaisia tähystyksellisiä toimenpiteitä. Seuraavassa esitellään tyypillisimmät leikkaukset, mitä joudutaan tekemään.

Haitarin otsikkotaso2
Rakkoekstrofian sulkuleikkaus

Suomessa on noudatettu pääosin varsin yleistä käytäntöä, jossa rakkoekstrofia pyritään sulkemaan 72 tunnin sisällä syntymästä. Tällöin lantio on muovautuvampi ja edestä avoin lantio saadaan suljettua helpommin ilman, että lantioluita on tarvetta katkaista.

Leikkauksessa avoimen lantion lisäksi suljetaan myös virtsarakko, avoin rakon kaula ja virtsaputken alkuosa. Tytöillä koko virtsaputki pyritään rakentamaan saman tien. Jos lantion sulku on vaikeaa, saatetaan lantion luita joutua katkaisemaan, mikä sinänsä ei vaikuta myöhempiin hoitoihin.

Hoito rakkoekstrofian sulkuleikkauksen jälkeen

Leikkauksen jälkeen potilas on alaraajavedossa kolme viikkoa. Alaraajaveto tarkoittaa, että alaraajat pidetään vetolaitteen avulla yhdessä ja ylöspäin suuntautuneena. Alaraajavedon tavoitteena on vähentää jännitystä lantion ja vatsanpeitteitten sulkualueella. Vatsanpeitteisiin laitetaan yleensä puuttuvan navan kohdalle katetri kummastakin virtsajohtimesta sekä virtsarakosta. Katetrit poistetaan yleensä hiukan ennen alaraajavedon poistoa. Potilas kotiutuu useimmiten neljän viikon kuluessa leikkauksesta.

Rakkoekstrofia-potilaiden lantiorengas aukeaa käytännössä aina pikkuhiljaa kuukausien ja vuosien aikana, vaikka se suljetaan alkuvaiheessa. Yleensä tästä ei koidu erityistä haittaa, mutta asialla saattaa olla merkitystä erilaisissa urheiluharrastuksissa, koska alaraajat kääntyvät hiukan ulospäin.

Epispadian korjausleikkaus

Epispadian korjaus tehdään pojilla yleensä noin yhden vuoden iässä. Leikkauksessa virtsaputki rakennetaan peniksen kärkeen tai kärjen tuntumaan ja siirretään paisuvaiskudosten alapuolelle, missä se miehillä yleensä muutenkin sijaitsee. Samalla ylös käyristyvän peniksen asentoa pyritään korjaamaan, ja useimmiten hiukan lyhyttä penistä pyritään saamaan paremmin esille.

Leikkauksen jälkeen potilaalla pidetään yleensä sidosta 3–7 päivää ja virtsakatetria 2 viikkoa. Sairaalahoitotarve on yleensä muutamia päiviä.

Rakkoekstrofia-tytöillä epispadia korjataan jo vastasyntyneenä samalla kun rakko suljetaan. Jos epispadia todetaan ilman rakkoekstrofiaa, tapahtuu korjaus yleensä diagnoosin tekemisen jälkeen. Toisinaan samassa yhteydessä voidaan korjata myös rakon kaula.

Rakon kaulan korjaus pidätyskyvyn parantamiseksi

Lähes kaikille rakkoekstrofia-potilaille ja useimmille epispadia-potilaille joudutaan tekemään rakon kaulan korjaus pidätyskyvyn parantamiseksi. Tyypillisessä tapauksessa potilaalla ei ole toimivia sulkijalihaksia, jolloin leikkauksessa pyritään rakentamaan rakon kaula ahtaaksi siinä määrin, että virtsaaminen onnistuu, mutta kastelua ei esiinny. Leikkauksessa joudutaan myös lähes aina uudelleenistuttamaan virtsanjohtimet. Leikkauksen edellytys on, että rakon tilavuus on tyydyttävä.

Leikkauksen jälkeen potilaalla on yleensä molemmissa virtsanjohtimissa virtsakatetrit. Katetrit poistetaan 1–2 viikon kuluttua, jonka jälkeen potilas pääsee yleensä kotihoitoon. Myös virtsaputkessa on katetri, joka yleensä poistetaan kahden viikon kuluttua leikkauksesta. Tämän jälkeen vatsanpeitteitten kautta tulee vielä katetri, joka suljetaan kolmen viikon kuluttua leikkauksesta ja katsotaan, onnistuuko virtsaaminen.

Jos virtsaaminen ei lähde käyntiin muutaman viikon aikana, tehdään rakon tähystys ja varovainen virtsaputken laajennus. Viimeinen katetri poistetaan vasta kun virtsaaminen onnistuu kunnolla. Rakon kaulan korjaus tehdään yleensä 3–5 vuoden iässä ja toipuminen edellyttää kuukauden tai kahden taukoa päivähoidosta.

Pidätyskyvyn parantamisen muut hoitokeinot

Läheskään kaikilla lapsilla ei saavuteta normaalia virtsausta tai kuivaksi oppimista edes intensiivisellä harjoittelulla, jolla pyritään opettamaan potilaalle mitä virtsaaminen ylipäätään tarkoittaa, sekä opetetaan säännöllöstä riittävän tiheää virtsallakäyntiä. Harjoittelulla pyritään myös siihen, että rakko tyhjenee mahdollisimman täydellisesti virtsaamisen yhteydessä. Ongelmatapauksissa joudutaan helposti lisätoimenpiteisiin.

Lievää pidätyskyvyttömyyttä voidaan yrittää hoitaa yleensä päiväkirurgisesti toteutettavalla toimenpiteellä, jossa rakon tähystintä apuna käyttäen ruiskutetaan tukiainetta rakon kaulaan. Jos rakko ei tyhjene kunnolla, aloitetaan potilaalle toistokatetroinnit rakon tyhjentämiseksi, joko alakautta tai rakentamalla vatsanpeitteisiin katetrointikanava.

Toistokatetroinnilla tarkoitetaan, että rakkoon viedään katetri yleensä 4–5 kertaa päivässä rakon tyhjentämiseksi. Jos jo alkujaan pienikokoinen rakko ei kunnolla kasva saatetaan joutua tekemään rakon laajennusleikkaus, jossa rakkoa rakennetaan kookkaammaksi suolen avulla. Tällainen leikkaus vaatii pysyvän toistokatetrointihoidon.

Arpien korjausleikkaukset sekä navan uudelleenrakentaminen

Alavatsan leikkausarpi syvenee ja leviää ajan kanssa ja usein aikuisiän kynnyksellä tai toisinaan aiemminkin voidaan tehdä arpikorjaus ja rakentaa potilaalle myöskin napa, mikäli se puuttuu aiempien hoitojen jäljiltä.

lapsi; virtsarakko; sukupuolielimet; siitin; virtsatiet

Kyllä

Päivitetty  13.7.2021