Immunologisessa trombosytopeniassa eli ITP:ssä verihiutaleiden vähyys veressä johtuu verihiutaleiden nopeasta hajoamisesta vasta-aineiden välityksellä.
Myös verihiutaleiden tuotanto luuytimessä saattaa olla ITP:ssä häiriintynyttä. Tyypillisimmillään ITP ilmenee alle kouluikäisillä lapsilla, mutta sitä tavataan myös aikuisilla.
Nykyinen immunologisen trombosytopenian eli ITP:n luokitus trombosytopenian keston mukaan
Uusi ITP | kesto alle 3 kuukautta |
Persistoiva ITP | kesto 3-12 kuukautta |
Krooninen ITP | kesto yli vuoden ajan |
Noin viidenneksellä lapsipotilaista ITP jatkuu persistoivaan vaiheeseen ja vain 1-2 prosenttia kroonistuu.
ITP:n voivat laukaista tietyt lääkeaineet, bakteeri- tai virustulehdukset ja eräät sairaudet.
Lääkkeistä verihiutaleniukkuutta saattavat aiheuttaa esimerkiksi
antibiootit kefaleksiini ja trimetopriimi
epilepsialääke natriumvalproaatti
nesteenpoistolääkkeet furosemidi ja spironolaktoni
veren hyytymistä estävä hepariini.
Virusinfektion tai rokotuksen aiheuttama ITP ilmenee yleensä parin viikon kuluttua virustaudin alkamisesta tai rokotuksesta. Myös helikobakteeri-infektio voi laukaista ITP:n.
Kroonisista sairauksista esimerkiksi systeemiseen lupukseen eli SLE:hen voi liittyä immunologinen trombosytopenia.
ITP:n oireet ilmenevät yleensä vasta, kun veren verihiutaleiden määrä on hyvin vähäinen eli alle 10 E9/l. Tavallisimpia oireita lapsella ja nuorella ovat verenpurkaumataipumus ja suuret mustelmat. Säärten alueelle ja poskien sisäpinnoille voi tulla pistemäisiä verenpurkaumia eli petekioita. Mustelmia saattaa ilmaantua aiempaa herkemmin ja niitä on runsaasti paikoissa, jotka saavat helposti kolhuja. Pienen trombosyyttimäärän seurauksena voi tulla myös nenä- tai ienverenvuotoa ja tytöillä kuukautiset voivat muuttua aiempaa runsaammiksi. Vakavat verenvuodot ovat hyvin harvinaisia.
Trombosytopenian selvittelyissä lasta tai nuorta ja vanhempia haastatellaan lääkärin vastaanotolla mahdollisten syiden selvittämiseksi. Perusverenkuvan lisäksi tutkitaan valkosolujen erittelylaskenta ja perifeerisen veren sivelyvalmiste, joka kertoo solujen rakenteista.
ITP:ssä verihiutaleet ovat usein normaalia kookkaampia, mutta eivät varsinaisia jättitrombosyyttejä, joita tavataan eräissä trombosytopeniaoireyhtymissä. Täydentävillä verikokeilla selvitetään, onko todettavissa muita trombosytopenian syitä sekä arvioidaan mahdollisten edeltävien infektioiden ja rokotusten merkitystä. Esimerkiksi tuhkarokko-sikotauti-vihurirokkorokotuksen (MPR-rokote) jälkeen trombosytopeniaa todetaan noin 1:30 000 rokotetusta lapsesta.
ITP diagnosoidaan siis poissulkumenetelmällä. Joskus harvoin tarvitaan myös luuydinnäyte. Luuydintutkimus on tarpeen, jos ITP ei reagoi joskus tarvittavaan ensilinjan lääkehoitoon (immunoglobuliini-infuusio ja/tai kortikosteroidi). Luuydinnäyte voidaan ottaa myös, jos ITP kroonistuu tai seurannan aikana kehittyy myös muihin verisoluryhmiin muutoksia, jotka voivat viitata laajempaan luuytimen toimintahäiriöön.
ITP-potilaan luuydinlöydös on solujen rakenteen osalta täysin normaali, mutta verihiutaleiden esiasteiden eli megakaryosyyttien määrä on tyypillisesti selvästi lisääntynyt. Jos lapsen tai nuoren perna on suurentunut, kyse on harvoin ITP:stä, ellei tilaa ole edeltänyt esimerkiksi voimakas virusinfektio.
Hoitoa ohjaavat vuoto-oireet, ei trombosyyttien määrä. Jopa lapsilla, joilla on hyvin vähän trombosyyttejä (alle 10 x 109/l), vuodot rajoittuvat yleensä mustelmiin.
Diagnosointivaiheessa havaitaan vaikea vuoto-ongelma alle prosentilla lapsista. Vuoto-oireisiin tarvitaan yleensä hoitoa. Lapsilla käytetään ensisijaisesti suonenesisäisesti sairaalassa annosteltavaa immunoglobuliinihoitoa tai lyhyttä, alle viikon mittaista suun kautta otettavaa kortisonihoitoa.
ITP:ssä verihiutaleiden antaminen yksinään ei auta, koska myös siirretyt verihiutaleet hajoavat. Hätätilanteissa trombosyyttisiirto voidaan antaa niin, että samalla annetaan immunoglobuliini-infuusio tai iso annos kortisonia, mikä hillitsee vasta-aineiden vaikutusta.
Pitkäaikaisempi kortisonihoito on myös mahdollinen ITP:n hoitomuoto, mutta yli viiden vuorokauden mittaista hoitoa suunniteltaessa tutkitaan yleensä potilaan luuydinnäyte. Kortisoni aloitetaan isommalla annoksella ja annosta pienennetään vähitellen.
ITP-potilaan tulee aina välttää trombosyyttien toimintaa huonontavia lääkkeitä. Näistä tärkeimmät ovat tulehduskipulääkkeet ja kalaöljyvalmisteet.
Verihiutaleiden määrää seurataan verinäytteillä aluksi tiheästi, jopa viikoittain, ja jatkossa harvakseltaan, kunnes on nähty, että taso on normalisoitunut pysyvästi. Myös mustelmat ja verenpurkaumat eli petekiat iholla ovat tärkeä mittari lapsen ja nuoren hoidon seurannassa.
ITP voi uusiutua ja/tai muuttua pitkäkestoiseksi eli krooniseksi. Trombosyyttiluvun ollessa vähintään 30–50 x 109/l verenvuotojen vaara on vähäinen. Jos verihiutaletaso on alle (30–)50, on ITP-potilaan syytä välttää tapaturma-alttiita harrastuksia, kuten ratsastusta, laskettelua ja kontaktiurheilulajeja, koska niiden yhteydessä vuotoriski on selkeä.
Joskus hoitoja joudutaan uusimaan tai vaihtamaan. Uusiutuvassa ja erityisesti kroonisessa ITP:ssä joudutaan pohtimaan myös muita hoitomuotoja.
ITP:n voivat laukaista tietyt lääkeaineet, bakteeri- tai virustulehdukset ja eräät sairaudet.
Lääkkeistä verihiutaleniukkuutta saattavat aiheuttaa esimerkiksi
antibiootit kefaleksiini ja trimetopriimi
epilepsialääke natriumvalproaatti
nesteenpoistolääkkeet furosemidi ja spironolaktoni
veren hyytymistä estävä hepariini.
Virusinfektion tai rokotuksen aiheuttama ITP ilmenee yleensä parin viikon kuluttua virustaudin alkamisesta tai rokotuksesta. Myös helikobakteeri-infektio voi laukaista ITP:n.
Kroonisista sairauksista esimerkiksi systeemiseen lupukseen eli SLE:hen voi liittyä immunologinen trombosytopenia.
ITP:n oireet ilmenevät yleensä vasta, kun veren verihiutaleiden määrä on hyvin vähäinen eli alle 10 E9/l. Tavallisimpia oireita lapsella ja nuorella ovat verenpurkaumataipumus ja suuret mustelmat. Säärten alueelle ja poskien sisäpinnoille voi tulla pistemäisiä verenpurkaumia eli petekioita. Mustelmia saattaa ilmaantua aiempaa herkemmin ja niitä on runsaasti paikoissa, jotka saavat helposti kolhuja. Pienen trombosyyttimäärän seurauksena voi tulla myös nenä- tai ienverenvuotoa ja tytöillä kuukautiset voivat muuttua aiempaa runsaammiksi. Vakavat verenvuodot ovat hyvin harvinaisia.
Trombosytopenian selvittelyissä lasta tai nuorta ja vanhempia haastatellaan lääkärin vastaanotolla mahdollisten syiden selvittämiseksi. Perusverenkuvan lisäksi tutkitaan valkosolujen erittelylaskenta ja perifeerisen veren sivelyvalmiste, joka kertoo solujen rakenteista.
ITP:ssä verihiutaleet ovat usein normaalia kookkaampia, mutta eivät varsinaisia jättitrombosyyttejä, joita tavataan eräissä trombosytopeniaoireyhtymissä. Täydentävillä verikokeilla selvitetään, onko todettavissa muita trombosytopenian syitä sekä arvioidaan mahdollisten edeltävien infektioiden ja rokotusten merkitystä. Esimerkiksi tuhkarokko-sikotauti-vihurirokkorokotuksen (MPR-rokote) jälkeen trombosytopeniaa todetaan noin 1:30 000 rokotetusta lapsesta.
ITP diagnosoidaan siis poissulkumenetelmällä. Joskus harvoin tarvitaan myös luuydinnäyte. Luuydintutkimus on tarpeen, jos ITP ei reagoi joskus tarvittavaan ensilinjan lääkehoitoon (immunoglobuliini-infuusio ja/tai kortikosteroidi). Luuydinnäyte voidaan ottaa myös, jos ITP kroonistuu tai seurannan aikana kehittyy myös muihin verisoluryhmiin muutoksia, jotka voivat viitata laajempaan luuytimen toimintahäiriöön.
ITP-potilaan luuydinlöydös on solujen rakenteen osalta täysin normaali, mutta verihiutaleiden esiasteiden eli megakaryosyyttien määrä on tyypillisesti selvästi lisääntynyt. Jos lapsen tai nuoren perna on suurentunut, kyse on harvoin ITP:stä, ellei tilaa ole edeltänyt esimerkiksi voimakas virusinfektio.
Hoitoa ohjaavat vuoto-oireet, ei trombosyyttien määrä. Jopa lapsilla, joilla on hyvin vähän trombosyyttejä (alle 10 x 109/l), vuodot rajoittuvat yleensä mustelmiin.
Diagnosointivaiheessa havaitaan vaikea vuoto-ongelma alle prosentilla lapsista. Vuoto-oireisiin tarvitaan yleensä hoitoa. Lapsilla käytetään ensisijaisesti suonenesisäisesti sairaalassa annosteltavaa immunoglobuliinihoitoa tai lyhyttä, alle viikon mittaista suun kautta otettavaa kortisonihoitoa.
ITP:ssä verihiutaleiden antaminen yksinään ei auta, koska myös siirretyt verihiutaleet hajoavat. Hätätilanteissa trombosyyttisiirto voidaan antaa niin, että samalla annetaan immunoglobuliini-infuusio tai iso annos kortisonia, mikä hillitsee vasta-aineiden vaikutusta.
Pitkäaikaisempi kortisonihoito on myös mahdollinen ITP:n hoitomuoto, mutta yli viiden vuorokauden mittaista hoitoa suunniteltaessa tutkitaan yleensä potilaan luuydinnäyte. Kortisoni aloitetaan isommalla annoksella ja annosta pienennetään vähitellen.
ITP-potilaan tulee aina välttää trombosyyttien toimintaa huonontavia lääkkeitä. Näistä tärkeimmät ovat tulehduskipulääkkeet ja kalaöljyvalmisteet.
Verihiutaleiden määrää seurataan verinäytteillä aluksi tiheästi, jopa viikoittain, ja jatkossa harvakseltaan, kunnes on nähty, että taso on normalisoitunut pysyvästi. Myös mustelmat ja verenpurkaumat eli petekiat iholla ovat tärkeä mittari lapsen ja nuoren hoidon seurannassa.
ITP voi uusiutua ja/tai muuttua pitkäkestoiseksi eli krooniseksi. Trombosyyttiluvun ollessa vähintään 30–50 x 109/l verenvuotojen vaara on vähäinen. Jos verihiutaletaso on alle (30–)50, on ITP-potilaan syytä välttää tapaturma-alttiita harrastuksia, kuten ratsastusta, laskettelua ja kontaktiurheilulajeja, koska niiden yhteydessä vuotoriski on selkeä.
Joskus hoitoja joudutaan uusimaan tai vaihtamaan. Uusiutuvassa ja erityisesti kroonisessa ITP:ssä joudutaan pohtimaan myös muita hoitomuotoja.
Tarkistettu 9.3.2023
