Rakkoekstrofian ja epispadian ennuste

Rakkoekstrofia- ja epispadiapotialaiden seuranta jatkuu useimmiten aikuisenakin. Virtsaamisongelmia esiintyy noin puolella. Sukupuolielinten toiminta on useimmiten kuitenkin normaalia.

​Useimmilla rakkoekstrofia- ja epispadiapotilailla esiintyy hoidoista huolimatta virtsaamiseen tai pidätyskykyyn tai mahdolliseen suolirakkoon liittyviä ongelmia, sekä toisinaan myös sukupuolielimiin liittyviä ongelmia. Potilaiden liikuntakyky on kutakuinkin normaali, mutta ekstrofiapotilailla avoin lantio saattaa aiheutta poikkeavaa askeltamista, mikä saattaa vaikuttaa joskus urheiluharrastuksiin.

Monet rakkoekstrofia- ja epispadiapotilaiden leikkauksista on komplikaatioalttiita ja valitettavan usein potilaat tarvitsevat suunniteltujen leikkausten lisäksi ylimääräisiä toimenpiteitä. Leikkausten lisäksi potilaat tarvitsevat säännöllistä seurantaa lastenurologisella poliklinikalla. Seurantakäynneillä varmistetaan munuaisten toimintarakon riittävä koko ja tyhjentyminensäännöllisen virtsaamisohjelman toetutuminen. Myöskin rakon laajennusleikkaus suolen avulla edellyttää säännöllistä seurantaohjelmaa.

Käyntien yhteydessä selvitetään potilaan pidätyskyky, virtsaamisongelmat, sukupuolielinten ulkonäkö ja toiminta sekä mahdollisten lisätoimenpiteiden tarve. Seurantakäynnit toteutetaan yleensä 1–2 vuoden välein. Seurantakäynnin yhteydessä tehdään yleensä virtsaelinten ultraäänitutkimus, virtsasuihkun mittaus ja jäännösvirtsamittaus. Tarvittaessa otetaan veri- ja virtsakokeita. Lisäksi selvitetään potilaan virtsaamistavat ja annetaan ohjausta näiden suhteen. Käytännössä useimmat potilaat tarvitsevat seurantaa vielä aikuisenakin ja potilaista tehdään tätä varten aikanaan lähete aikuisurologille.

Rakkoekstrofian hoidossa on maailmalla käytössä erilaisia hoitolinjoja. Käytännöt vaihtelevat muun muassa leikkaustekniikoiden ja -ajoitusten. Erilaisia hoitolinjoja vertaillaan aktiivisesti ja tavoitteena on päästä potilaan elämänlaadun kannalta parhaaseen lopputulokseen. Hoitotulosten vertailu on kuitenkin vaikeaa erityisesti virtsarakon toiminnan suhteen, liittyen muun muassa siihen, miten pidätyskyky määritellään ja lasketaanko toistokatetrointia suorittavat potilaat mukaan.

Suomessa hoidetuista potilaista noin puolet kykenee varhaisaikuisuudessa virtsaamaan kutakuinkin normaalisti ja pysyy tyydyttävästi kuivana (kuiva tai satunnaista kastelua) ja noin kolmasosalle on tehty rakon laajennusleikkaus. Paras ennuste on pojilla, joilla on pelkkä epispadia. Viimeaikainen tutkimusnäyttö osoittaa, että rakkoekstrofia-potilailla tarve pysyvään toistokatetrointihoitoon ja rakon laajennusleikkaukseen jatkuu vielä aikuisiässä, niin että todennäköisesti suurin osa potilaista päätyy näihin hoitoihin.

Sukupuolielinten toiminta ja kyky omien lasten hankintaan on useimmilla potilailla normaali aikuisiässä, mutta ongelmiakin esiintyy. Useimmat miehet kokevat peniksen lyhyeksi ja tosinaan se myös suuntautuu jyrkästi ylös. Toisinaan näitä ongelmia voidaan yrittää korjata vielä aikuisiän kynnyksellä. Joskus mieheltä voi puuttua siemensyöksy, tai se voi suuntautua väärään suuntaan, rakon puolelle. Näihin tilanteisiin pystytään useimmiten tarjoamaan apua nykyaikaisilla lapsettomuushoidoilla.

Tytöillä emätinaukko on tyypillisesti ahdas ja usein aikuisiän kynnyksellä joudutaan tekemään pienehkö korjaustoimenpide, jotta yhdyntä onnistuu. Kohdun laskeuma on myös erittäin tavallinen naisilla. Rakkoekstrofia-naisilla alatiesynnytyksen sijaan suositellaan keisarinleikkausta.

lapsi; pidätyskyky; nuori; aikuinen (19-44 vuotta); sukupuolielimet; virtsaaminen

Kyllä

Päivitetty  16.6.2021