Lasten ja nuorten maksakasvaimet ovat harvinaisia ja edustavat vain prosenttia kaikista lasten kiinteistä kasvaimista. Tavallisimmat näistä ovat maksasyövät: hepatoblastooma ja hepatosellulaarinen karsinooma. Hepatoblastooman tavallisin esiintymisikä on kuudesta kuukaudesta kolmeen vuoteen, kun taas hepatosellulaarista karsinoomaa tavataan etupäässä vanhemmilla lapsilla. Muitakin maksakasvaimia (osa myös hyvänlaatuisia, kuten esimerkiksi verisuonikasvaimet, hemangioomat), esiintyy, mutta ne ovat erittäin harvinaisia. Tässä osuudessa keskitytään lasten tavallisimpiin maksasyöpiin, hepatoblastoomaan ja hepatosellulaariseen karsinoomaan.
Maksasyövät
Oireet ovat huonontuneeseen yleistilaan liittyviä, kuten huono painonnousu ja oksentelu, tai johtuvat taudin aiheuttamasta vatsanaluetta suurentavasta kasvainmassasta.
Maksakasvainten diagnostiikassa käytetään kuvantamismenetelmiä, lähinnä ultraääni- ja magneettitutkimuksia. Hepatoblastooman kohdalla voidaan hyödyntää kasvaimen vereen erittämiä merkkiaineita, ennen muuta verikokeella selvitettävää seerumin alfa-fetoproteiinia (AFP), joka on valtaosassa tapauksia lisääntynyt. Lopullinen diagnoosi tehdään kasvaimesta otetun koepalan perusteella. Etäpesäkkeiden mahdollista esiintymistä tutkitaan mm. keuhkojen tietokonekerroskuvauksen avulla.
Hepatoblastooman alttiusgeenejä ei tunneta, eikä se ole perinnöllinen, mutta tauti voi liittyä joihinkin harvinaisiin geneettisiin sairauksiin kuten familiaaliseen adenomatoottiseen polypoosiin tai Beckwith-Wiedemannin oireyhtymään. Hepatosellulaarisen karsinooman kohdalla tunnetaan myös harvinaisia tälle maksasyövälle altistavia perinnöllisiä tiloja, joissa maksan aineenvaihdunta tai rakenne ovat synnynnäisesti poikkeavia, mutta tauti itsessään ei ole perinnöllinen.
Hoidon kulmakiviä ovat solunsalpaajahoito ja kasvaimen poistaminen kirurgisesti. Leikkaus tehdään tavallisesti muutamien lääkehoitokuurien jälkeen. Kasvaimen koko ja laajuus maksassa sekä mahdolliset etäpesäkkeet vaikuttavat solunsalpaajahoitojen valintaan. Jos kasvain ei ole kirurgisesti missään vaiheessa kokonaan poistettavissa, harkitaan maksansiirtoa.
Lasten ja nuorten maksasyövän ennuste on parantunut viime vuosikymmenien aikana ja noin 80 % kaikista potilaista voidaan parantaa. Potilaita seurataan kuitenkin vuosia mahdollisten uusiutumisten ja hoitojen pitkäaikaisvaikutusten varhaiseksi toteamiseksi.
Oireet
Oireet ovat huonontuneeseen yleistilaan liittyviä, kuten huono painonnousu ja oksentelu, tai johtuvat taudin aiheuttamasta vatsanaluetta suurentavasta kasvainmassasta.
Diagnostiikka
Maksakasvainten diagnostiikassa käytetään kuvantamismenetelmiä, lähinnä ultraääni- ja magneettitutkimuksia. Hepatoblastooman kohdalla voidaan hyödyntää kasvaimen vereen erittämiä merkkiaineita, ennen muuta verikokeella selvitettävää seerumin alfa-fetoproteiinia (AFP), joka on valtaosassa tapauksia lisääntynyt. Lopullinen diagnoosi tehdään kasvaimesta otetun koepalan perusteella. Etäpesäkkeiden mahdollista esiintymistä tutkitaan mm. keuhkojen tietokonekerroskuvauksen avulla.
Perinnöllisyys
Hepatoblastooman alttiusgeenejä ei tunneta, eikä se ole perinnöllinen, mutta tauti voi liittyä joihinkin harvinaisiin geneettisiin sairauksiin kuten familiaaliseen adenomatoottiseen polypoosiin tai Beckwith-Wiedemannin oireyhtymään. Hepatosellulaarisen karsinooman kohdalla tunnetaan myös harvinaisia tälle maksasyövälle altistavia perinnöllisiä tiloja, joissa maksan aineenvaihdunta tai rakenne ovat synnynnäisesti poikkeavia, mutta tauti itsessään ei ole perinnöllinen.
Hoito
Hoidon kulmakiviä ovat solunsalpaajahoito ja kasvaimen poistaminen kirurgisesti. Leikkaus tehdään tavallisesti muutamien lääkehoitokuurien jälkeen. Kasvaimen koko ja laajuus maksassa sekä mahdolliset etäpesäkkeet vaikuttavat solunsalpaajahoitojen valintaan. Jos kasvain ei ole kirurgisesti missään vaiheessa kokonaan poistettavissa, harkitaan maksansiirtoa.
Ennuste
Lasten ja nuorten maksasyövän ennuste on parantunut viime vuosikymmenien aikana ja noin 80 % kaikista potilaista voidaan parantaa. Potilaita seurataan kuitenkin vuosia mahdollisten uusiutumisten ja hoitojen pitkäaikaisvaikutusten varhaiseksi toteamiseksi.