Levertumörer hos barn och ungdomar är sällsynta och utgör endast en procent av alla solida tumörer hos barn. De vanligaste av dessa är levercancer: hepatoblastom och hepatocellulärt karcinom. Den vanligaste förekomståldern för hepatoblastom är mellan sex månader och tre år, medan hepatocellulärt karcinom är vanligast hos äldre barn. Andra levertumörer (vissa av dem godartade, t.ex. kärltumörer, hemangiom) förekommer också, men de är mycket sällsynta. Det här avsnittet fokuserar på de vanligaste levercancerformerna hos barn, hepatoblastom och hepatocellulärt karcinom.
Levercancer
Symtomen är förknippade med ett försämrat allmäntillstånd, t.ex. dålig viktuppgång och kräkningar, eller beror på en tumörmassa som förstorar bukväggen och som orsakats av sjukdomen.
Bilddiagnostiska undersökningar, främst ultraljuds- och magnetundersökningar, används för att diagnostisera levertumörer. Vid hepatoblastom kan man använda markörer som tumören utsöndrar i blodet för utredning av alfa-fetoprotein (AFP) i serum med blodprov, som är förhöjt i de flesta fall. Den slutliga diagnosen ställs på grundval av en tumörbiopsi. Eventuell förekomst av metastaser undersöks till exempel med hjälp av en datortomografi av lungorna.
Exponerande gener för hepatoblastom är inte kända och tillståndet är inte ärftligt, men sjukdomen kan vara förknippad med vissa sällsynta genetiska sjukdomar, t.ex. familjär adenomatös polypos eller Beckwith-Wiedemanns syndrom. Vid hepatocellulärt karcinom känner man också till sällsynta ärftliga tillstånd som exponerar för denna typ av levercancer, där leverns ämnesomsättning eller struktur är avvikande ända från födseln, men själva sjukdomen inte är ärftlig.
Behandlingens hörnstenar är cytostatikabehandling och kirurgiskt avlägsnande av tumören. Operationen utförs vanligtvis efter några läkemedelskurer. Tumörens storlek och spridning i levern samt eventuella metastaser påverkar valet av cytostatikabehandling. Om tumören inte kan avlägsnas kirurgiskt i sin helhet, kan man överväga en levertransplantation.
Prognosen för levercancer hos barn och ungdomar har förbättrats under de senaste årtiondena och cirka 80 procent av alla patienter blir friska. Patienterna följs dock upp under flera år för att upptäcka eventuella återfall tidigt och konstatera långtidseffekter av behandlingen.
Symtom
Symtomen är förknippade med ett försämrat allmäntillstånd, t.ex. dålig viktuppgång och kräkningar, eller beror på en tumörmassa som förstorar bukväggen och som orsakats av sjukdomen.
Diagnostik
Bilddiagnostiska undersökningar, främst ultraljuds- och magnetundersökningar, används för att diagnostisera levertumörer. Vid hepatoblastom kan man använda markörer som tumören utsöndrar i blodet för utredning av alfa-fetoprotein (AFP) i serum med blodprov, som är förhöjt i de flesta fall. Den slutliga diagnosen ställs på grundval av en tumörbiopsi. Eventuell förekomst av metastaser undersöks till exempel med hjälp av en datortomografi av lungorna.
Ärftlighet
Exponerande gener för hepatoblastom är inte kända och tillståndet är inte ärftligt, men sjukdomen kan vara förknippad med vissa sällsynta genetiska sjukdomar, t.ex. familjär adenomatös polypos eller Beckwith-Wiedemanns syndrom. Vid hepatocellulärt karcinom känner man också till sällsynta ärftliga tillstånd som exponerar för denna typ av levercancer, där leverns ämnesomsättning eller struktur är avvikande ända från födseln, men själva sjukdomen inte är ärftlig.
Behandling
Behandlingens hörnstenar är cytostatikabehandling och kirurgiskt avlägsnande av tumören. Operationen utförs vanligtvis efter några läkemedelskurer. Tumörens storlek och spridning i levern samt eventuella metastaser påverkar valet av cytostatikabehandling. Om tumören inte kan avlägsnas kirurgiskt i sin helhet, kan man överväga en levertransplantation.
Prognos
Prognosen för levercancer hos barn och ungdomar har förbättrats under de senaste årtiondena och cirka 80 procent av alla patienter blir friska. Patienterna följs dock upp under flera år för att upptäcka eventuella återfall tidigt och konstatera långtidseffekter av behandlingen.