Veren hyytyminen on monimutkainen tapahtuma, jossa useat veren valkuaisaineet eli proteiinit ovat vuorovaikutuksessa keskenään. Näitä hyytymistekijöitä merkitään roomalaisin numeroin. Jotta verenvuoto tyrehtyy normaalisti, erilaisten hyytymistekijöiden välillä vallitsee tarkka tasapaino. Perinnöllisiä hyytymistekijävajauksesta johtuvia verenvuototauteja tunnetaan useita.
Perinnöllisiä hyytymistekijävajauksesta johtuvia verenvuototauteja |
Taudin aiheuttaja |
| von Willebrandin tauti | vW-tekijän vaje |
| A-hemofilia | hyytymistekijä VIII vaje |
| B-hemofilia | hyytymistekijä IX vaje |
| Muut yksittäisten hyytymistekijöiden vajeet, harvinaisia | hyytymistekijä II, V, VII, X, XI, XIII vajeet |
| Verenvuototautien vaikeusaste määritellään asteikolla
lievä, keskivaikea, vaikea. |
Tyypillisiä verenvuototautien oireita
- vuodon äkillinen alkaminen ilman selvää syytä tai jo vähäisen vamman seurauksena
- vuodon pitkittyminen ja uudelleen alkaminen (jälkivuodot esimerkiksi haavan tai trauman yhteydessä)
- vuodon toistuminen
- yleistynyt vuototaipumus eli vuotoja esiintyy useissa paikoissa. Tähän voivat viitata mustelmat iholla, limakalvovuodot, kuten runsaat kuukautiset, nivelten ja lihasten sisäiset verenvuodot ja pehmytosavuodot.
Vuototaipumus on otettava huomioon, kun verenvuototautia sairastava joutuu leikkaukseen tai pieneenkin toimenpiteeseen, esimerkiksi hampaan poistoon. Myös synnytykseen liittyvät verenvuodot vaativat erityistoimenpiteitä.
Perinnölliset verenvuototaudit syntyvät geenivirheen eli mutaation seurauksena. Uusi mutaatio voi ilmaantua myös perheeseen, jonka suvussa ei aiemmin ole ollut verenvuototautia. Periytymistavasta johtuen hemofiliaa esiintyy miehillä ja von Willebrandin tautia sekä miehillä että naisilla. Verenvuototauti ei tartu.
Verenvuotoja ehkäistään ja hoidetaan antamalla puuttuvaa hyytymistekijää suonensisäisesti sekä muiden tukihoitojen avulla (esimerkiksi traneksaamihappo). Hemofilia paljastuu usein varhaislapsuudessa, kun taas von Willebrandin tauti todetaan tyypillisesti esimerkiksi leikkauksen tai synnytyksen yhteydessä. Potilaiden hoito ja seuranta tapahtuvat keskitetysti hyytymishäiriöihin perehtyneissä yksiköissä yliopistosairaaloissa.
Hyytymistekijäpuutteisten henkilöiden tulee välttää verihiutaleiden toimintaa huonontavien lääkkeiden, erityisesti tulehduskipulääkkeiden, käyttämistä. Ensisijainen kipulääke on parasetamoli.