Sideroblastianemia

Sideroblastianemiaa sairastavilla punasolujen tuotanto on tehotonta ja elimistöön kertyy rautaa, koska raudan imeytyminen suolistosta on tehostunut. Sideroblastianemia kuuluu mikrosytäärisiin anemioihin.

​Synnynnäinen sideroblastianemia on harvinainen sairaus. Sen tavallisin muoto on X-kromosomiin sidonnaisesti periytyvä muoto, joka johtuu hemoglobiinimolekyylin hemiosan synteesiin tarvittavan entsyymin puutteesta.

Sideroblastianemiaa sairastavalla kertyy poikkeavasti rautaa punasolujen esiasteiden pieniin solun osiin eli mitokondrioihin. Lisäksi potilaan luuydin on normaalia solukkaampi.

Sideroblastianemiaa sairastava voi tarvita verensiirtoja ja raudan kertymisen vuoksi myös niin sanottua kelaatiohoitoa ylimääräisen raudan poistamiseksi elimistöstä. Tietyissä tautimuodoissa voidaan tarvita kantasolujen siirtoa.

 

Kyllä

Päivitetty  4.8.2022