Hydrokefalia tarkoittaa aivojen nestekierron häiriötä. Hydrokefalia alkaa tyypillisesti kehittyä muutamia päiviä selkärankahalkion sulun jälkeen ja on sitä todennäköisempi, mitä ylempänä selkäytimen vaurio on.
Yksi hermostoputken sulkeutumishäiriöön liittyvistä hydrokefalukseen johtavista syistä on ahtauma, joka johtuu aivojen ja kallon takaosien rakennepoikkeamasta. Tilaa kutsutaan Arnold-Chiarin epämuodostumaksi, jossa pikkuaivot ja aivorunko sijaitsevat tavallista alempana. Hydrokefalia syntyy, kun aivo-selkäydinnestekierto on häiriytynyt ja aivokammioiden laajetessa kallon sisäinen paine kasvaa.
Hydrokefaliaa hoidetaan yleensä aivokammioista vatsaonteloon johdetulla venttiilipäisellä letkulla eli suntilla, joka vie aivokammioiden ylimääräisen nesteen vatsaonteloon. Venttiilin avulla estetään nesteen virtaaminen väärään suuntaan.
Päänympäryksen tarkka seuranta alkuvaiheessa on tärkeää aina kouluikään asti.