Noin 10 % lasten ja nuorten syövistä on lymfoomia eli imukudossyöpiä. Lymfooma on lasten kolmanneksi yleisin syöpä ja vuosittain Suomessa lymfooma todetaan noin viidellätoista alle 16-vuotiaalla lapsella ja nuorella. Lasten lymfoomista lähes puolet on Hodgkinin lymfoomia (Hodgkinin tauti) ja hieman yli puolet non-Hodgkin (NHL) lymfoomia.
Hodgkinin lymfooma
Vähitellen suurentunut kivuton ja kumimainen kaulan alueen tai soliskuopan imusolmuke teini-ikäisellä nuorella on tavallisin lääkäriin ja lisätutkimuksiin hakeutumisen syy potilailla, joilla todetaan Hodgkinin lymfooma. Välikarsinan kasvain todetaan kahdella kolmasosalla potilaista. Osalla potilaista on myös yleisoireita, kuten pitkittynyttä kuumetta, yöhikoilua ja laihtumista, joita kutsutaan Hogkinin lymfooman levinneisyysluokituksessa B-oireiksi. Lisäksi voidaan todeta anemiaa ja valkosolujen muutoksia. Jos tautiin liittyy B-oireita, se vaatii voimakkaampaa hoitoa kuin paikallinen tauti.
Diagnoosi varmistuu patologin tekemästä tutkimuksesta, joka tehdään mieluiten kokonaisesta poistetusta imusolmukkeesta. Taudin levinneisyys selvitetään kuvantamistutkimuksilla, joita ovat tietokonekerroskuvaus (TT), ultraäänitutkimukset ja magneettikuvaus (MRI). Isotooppitutkimuksilla (PET-TT tai PET-MRI) voidaan kuvantaa aktiivisia tautialueita perustuen pahanlaatuisen solukon lisääntyneeseen sokeriaineenvaihduntaan. Hodgkinin lymfooman hoidossa tämä kuvausmuoto on erityisen tärkeä, koska sen tuloksia käytetään hoitovasteen arvioinnissa ja sädehoidon tarpeen määrittämisessä.
Hodgkinin lymfooma luokitellaan levinneisyyden mukaan asteisiin I–IV. Levinneisyysluokassa I tautia on vain yhdellä imusolmukealueella, luokassa II tautia on kahdella alueella joko pallean ylä- tai alapuolella, luokassa III tautia on pallean molemmin puolin. Luokassa IV tauti on levinnyt imukudoksen ulkopuolelle luuhun, keuhkoihin tai luuytimeen.
Nykykäsityksen mukaan perinnölliset tekijät eivät vaikuta merkittävästi Hodgkinin lymfooman kehittymiseen. Mahdollisia riskitekijöitä sairastua Hodgkinin lymfoomaan ovat muun muassa Epstein-Barr-virusinfektio (mononukleoosi), HIV-infektio, elinsiirron jälkitilaan liittyvä immunosupressiivinen lääkitys.
Nykyisessä hoito-ohjelmassa on kolme ryhmää, jotka määräytyvät levinneisyysluokkien perusteella. Kevyimmillään paikallisen taudin hoito voi olla vain kaksi solunsalpaajahoitojaksoa. Levinneen taudin hoito, jossa hoitovaste ei ole ollut riittävä, vaatii kuuden sytostaattikuurin jälkeen vielä paikallisen sädehoidon.
Hodgkinin lymfooman hoitotulokset ovat hyvät. Levinneisyysluokkien I ja II taudeissa on saavutettu jo yli 90 %:n eloonjäämisosuudet ja III–IV-asteen taudeissakin on yli 85 %:n eloonjäämisennuste. Useimmat uusiutumiset tulevat kolmen vuoden sisällä hoitojen loppumisesta. Uusiutunutta tautia voidaan edelleen hoitaa melko hyvin tuloksin liittämällä solunsalpaaja- ja sädehoitoon suuriannoksinen solunsalpaajahoito ja aiemmin talteen kerättyjen solujen palautus.
Oireet
Vähitellen suurentunut kivuton ja kumimainen kaulan alueen tai soliskuopan imusolmuke teini-ikäisellä nuorella on tavallisin lääkäriin ja lisätutkimuksiin hakeutumisen syy potilailla, joilla todetaan Hodgkinin lymfooma. Välikarsinan kasvain todetaan kahdella kolmasosalla potilaista. Osalla potilaista on myös yleisoireita, kuten pitkittynyttä kuumetta, yöhikoilua ja laihtumista, joita kutsutaan Hogkinin lymfooman levinneisyysluokituksessa B-oireiksi. Lisäksi voidaan todeta anemiaa ja valkosolujen muutoksia. Jos tautiin liittyy B-oireita, se vaatii voimakkaampaa hoitoa kuin paikallinen tauti.
Diagnostiikka
Diagnoosi varmistuu patologin tekemästä tutkimuksesta, joka tehdään mieluiten kokonaisesta poistetusta imusolmukkeesta. Taudin levinneisyys selvitetään kuvantamistutkimuksilla, joita ovat tietokonekerroskuvaus (TT), ultraäänitutkimukset ja magneettikuvaus (MRI). Isotooppitutkimuksilla (PET-TT tai PET-MRI) voidaan kuvantaa aktiivisia tautialueita perustuen pahanlaatuisen solukon lisääntyneeseen sokeriaineenvaihduntaan. Hodgkinin lymfooman hoidossa tämä kuvausmuoto on erityisen tärkeä, koska sen tuloksia käytetään hoitovasteen arvioinnissa ja sädehoidon tarpeen määrittämisessä.
Hodgkinin lymfooma luokitellaan levinneisyyden mukaan asteisiin I–IV. Levinneisyysluokassa I tautia on vain yhdellä imusolmukealueella, luokassa II tautia on kahdella alueella joko pallean ylä- tai alapuolella, luokassa III tautia on pallean molemmin puolin. Luokassa IV tauti on levinnyt imukudoksen ulkopuolelle luuhun, keuhkoihin tai luuytimeen.
Perinnöllisyys
Nykykäsityksen mukaan perinnölliset tekijät eivät vaikuta merkittävästi Hodgkinin lymfooman kehittymiseen. Mahdollisia riskitekijöitä sairastua Hodgkinin lymfoomaan ovat muun muassa Epstein-Barr-virusinfektio (mononukleoosi), HIV-infektio, elinsiirron jälkitilaan liittyvä immunosupressiivinen lääkitys.
Hoito
Nykyisessä hoito-ohjelmassa on kolme ryhmää, jotka määräytyvät levinneisyysluokkien perusteella. Kevyimmillään paikallisen taudin hoito voi olla vain kaksi solunsalpaajahoitojaksoa. Levinneen taudin hoito, jossa hoitovaste ei ole ollut riittävä, vaatii kuuden sytostaattikuurin jälkeen vielä paikallisen sädehoidon.
Ennuste
Hodgkinin lymfooman hoitotulokset ovat hyvät. Levinneisyysluokkien I ja II taudeissa on saavutettu jo yli 90 %:n eloonjäämisosuudet ja III–IV-asteen taudeissakin on yli 85 %:n eloonjäämisennuste. Useimmat uusiutumiset tulevat kolmen vuoden sisällä hoitojen loppumisesta. Uusiutunutta tautia voidaan edelleen hoitaa melko hyvin tuloksin liittämällä solunsalpaaja- ja sädehoitoon suuriannoksinen solunsalpaajahoito ja aiemmin talteen kerättyjen solujen palautus.