Cirka 10 procent av cancerfallen hos barn och ungdomar är lymfom eller lymfkörtelcancrar. Lymfom är den tredje vanligaste cancerformen bland barn, och i Finland får cirka femton barn och ungdomar under 16 år diagnosen lymfom varje år. Nästan hälften av barndomslymfomen är Hodgkins lymfom (Hodgkins sjukdom) och drygt hälften är non-Hodgkins lymfom (NHL).
Hodgkins lymfom
En progressivt förstorad smärtfri och gummiaktig lymfkörtel i nacken eller nyckelbensgropen hos en tonåring är den vanligaste orsaken till att man söker läkarvård och ytterligare undersökningar hos patienter som diagnostiserats med Hodgkins lymfom. Två tredjedelar av patienterna har en tumör i bindvävsrummet. Vissa patienter har också allmänna symtom, såsom långvarig feber, nattsvettningar och viktnedgång, som kallas B-symtom i spridningsklassificeringen av Hodgkins lymfom. Anemi och förändringar i vita blodkroppar kan också upptäckas. Om sjukdomen är förknippad med B-symtom kräver den intensivare behandling än en lokaliserad sjukdom.
Diagnosen bekräftas genom en undersökning av en patolog, helst av en hel lymfkörtel som tagits bort. Sjukdomens spridning fastställs med hjälp av bilddiagnostiska undersökningar som datortomografi, ultraljudsundersökningar och magnetundersökning (MRI). Isotopundersökningar (PET-TT eller PET-MRI) kan användas för att avbilda aktiva sjukdomsområden som bygger på ökad sockermetabolism i den elakartade cellvävnaden. Vid behandling av Hodgkins lymfom är denna avbildningsmetod särskilt viktig, eftersom resultaten används för att bedöma terapiresponsen och avgöra behovet av strålbehandling.
Hodgkins lymfom klassificeras i graderna I–IV beroende på spridningen. I spridningsklass I finns sjukdomen endast i ett lymfkörtelområde, i klass II finns sjukdomen i två områden antingen ovanför eller nedanför diafragman och i klass III finns sjukdomen på båda sidor av diafragman. I klass IV har sjukdomen spridit sig utanför lymfvävnaden till ben, lungor eller benmärg.
Enligt den aktuella uppfattningen har ärftliga faktorer inte en betydande inverkan på utvecklingen av Hodgkins lymfom. Möjliga riskfaktorer för att insjukna i Hodgkins lymfom är bland annat Epstein-Barr-virusinfektion (mononukleos), hivinfektion och immunsuppressiv medicinering efter transplantation.
Det nuvarande behandlingsprogrammet består av tre grupper som baseras på spridningsklasserna. När sjukdomen är som lindrigast kan behandlingen av lokaliserad sjukdom bestå av så lite som två omgångar cytostatikabehandling. Om sjukdomen är spridd och terapiresponsen inte har varit tillräcklig, krävs fortfarande lokal strålbehandling efter sex cytostatikakurer.
Behandlingsresultaten för Hodgkins lymfom är goda. Överlevnadsgrader på över 90 procent har redan uppnåtts för sjukdomar i spridningsklasserna I och II, och en överlevnadsgrad på över 85 procent för sjukdomar i klasserna III–IV. De flesta återfall sker inom tre år efter avslutad behandling. Återfall kan fortfarande behandlas med ganska goda resultat genom att kombinera cytostatikabehandling med hög dos och strålbehandling och återföring av tidigare uttagna celler.
Symtom
En progressivt förstorad smärtfri och gummiaktig lymfkörtel i nacken eller nyckelbensgropen hos en tonåring är den vanligaste orsaken till att man söker läkarvård och ytterligare undersökningar hos patienter som diagnostiserats med Hodgkins lymfom. Två tredjedelar av patienterna har en tumör i bindvävsrummet. Vissa patienter har också allmänna symtom, såsom långvarig feber, nattsvettningar och viktnedgång, som kallas B-symtom i spridningsklassificeringen av Hodgkins lymfom. Anemi och förändringar i vita blodkroppar kan också upptäckas. Om sjukdomen är förknippad med B-symtom kräver den intensivare behandling än en lokaliserad sjukdom.
Diagnostik
Diagnosen bekräftas genom en undersökning av en patolog, helst av en hel lymfkörtel som tagits bort. Sjukdomens spridning fastställs med hjälp av bilddiagnostiska undersökningar som datortomografi, ultraljudsundersökningar och magnetundersökning (MRI). Isotopundersökningar (PET-TT eller PET-MRI) kan användas för att avbilda aktiva sjukdomsområden som bygger på ökad sockermetabolism i den elakartade cellvävnaden. Vid behandling av Hodgkins lymfom är denna avbildningsmetod särskilt viktig, eftersom resultaten används för att bedöma terapiresponsen och avgöra behovet av strålbehandling.
Hodgkins lymfom klassificeras i graderna I–IV beroende på spridningen. I spridningsklass I finns sjukdomen endast i ett lymfkörtelområde, i klass II finns sjukdomen i två områden antingen ovanför eller nedanför diafragman och i klass III finns sjukdomen på båda sidor av diafragman. I klass IV har sjukdomen spridit sig utanför lymfvävnaden till ben, lungor eller benmärg.
Ärftlighet
Enligt den aktuella uppfattningen har ärftliga faktorer inte en betydande inverkan på utvecklingen av Hodgkins lymfom. Möjliga riskfaktorer för att insjukna i Hodgkins lymfom är bland annat Epstein-Barr-virusinfektion (mononukleos), hivinfektion och immunsuppressiv medicinering efter transplantation.
Behandling
Det nuvarande behandlingsprogrammet består av tre grupper som baseras på spridningsklasserna. När sjukdomen är som lindrigast kan behandlingen av lokaliserad sjukdom bestå av så lite som två omgångar cytostatikabehandling. Om sjukdomen är spridd och terapiresponsen inte har varit tillräcklig, krävs fortfarande lokal strålbehandling efter sex cytostatikakurer.
Prognos
Behandlingsresultaten för Hodgkins lymfom är goda. Överlevnadsgrader på över 90 procent har redan uppnåtts för sjukdomar i spridningsklasserna I och II, och en överlevnadsgrad på över 85 procent för sjukdomar i klasserna III–IV. De flesta återfall sker inom tre år efter avslutad behandling. Återfall kan fortfarande behandlas med ganska goda resultat genom att kombinera cytostatikabehandling med hög dos och strålbehandling och återföring av tidigare uttagna celler.