Wilmsin kasvain on yleisin munuaisen pahanlaatuinen kasvain lapsilla ja muodostaa noin 6 % kaikista lasten ja nuorten kasvaimista. Se voi sijaita joko toisessa munuaisessa tai harvinaisemmin molemmissa munuaisissa. Noin neljäsosalla potilaista on diagnoosivaiheessa etäpesäkkeitä. Etäpesäkkeet löytyvät useimmiten paikallisista imusolmukkeista tai keuhkoista. Wilmsin kasvain voi levitä myös verisuoniteitse ns. tuumoritappina suuria suonia pitkin sydämen oikeaan eteiseen.
Munuaiskasvaimet
Tavallisin oire on vatsan pullistuminen, mutta myös verivirtsaisuutta, kuumetta ja/tai kohonnutta verenpainetta voi esiintyä.
Munuaiskasvainten diagnostiikassa käytetään kuvantamismenetelmiä, lähinnä ultraääni- ja magneettitutkimuksia. Wilmsin kasvain ei eritä merkkiaineita, joten sitä ei voi todeta yksin verikokeilla. Lopullinen diagnoosi tehdään kasvaimesta otetun koepalan perusteella. Etäpesäkkeisen mahdollista esiintymistä tutkitaan muun muassa keuhkojen tietokonekerroskuvauksen avulla.
Osassa Wilmsin kasvaimia on tunnistettavissa geneettinen tausta (15–20 %) ja osa liittyy synnynnäisiin oireyhtymiin (WAGR, Denys-Drash, Beckwith-Wiedemann, Mulibrey) tai perintöaineksen epävakauteen (esim. Fanconin, Bloomin ja Li-Fraumenin oireyhtymät).
Hoidon kulmakiviä ovat solunsalpaajahoito ja kasvaimen tai munuaisen poistaminen kirurgisesti. Leikkaus tehdään tavallisesti muutamien lääkehoitokuurien jälkeen. Kasvaimen koko, laajuus ja solutyyppi sekä mahdolliset etäpesäkkeet vaikuttavat solunsalpaajahoitojen valintaan. Osa potilaista tarvitsee myös sädehoitoa.
Lasten ja nuorten munuaissyövän ennuste on parantunut viimeisten vuosikymmenien aikana. Ennusteeseen vaikuttaa edelleen vahvasti kasvaimen histologia eli solutyyppi ja levinneisyys. Useimmilla Wilmsin kasvain -potilailla ennuste on yli 90 %, mutta aggressiivisimmissa ja levinneissä tautimuodoissa ennuste saattaa jäädä alle 20 %:iin. Potilaita seurataan hoitojen jälkeen vuosia mahdollisten uusiutumisten ja hoitojen pitkäaikaisvaikutusten varhaiseksi toteamiseksi.
Oireet
Tavallisin oire on vatsan pullistuminen, mutta myös verivirtsaisuutta, kuumetta ja/tai kohonnutta verenpainetta voi esiintyä.
Diagnostiikka
Munuaiskasvainten diagnostiikassa käytetään kuvantamismenetelmiä, lähinnä ultraääni- ja magneettitutkimuksia. Wilmsin kasvain ei eritä merkkiaineita, joten sitä ei voi todeta yksin verikokeilla. Lopullinen diagnoosi tehdään kasvaimesta otetun koepalan perusteella. Etäpesäkkeisen mahdollista esiintymistä tutkitaan muun muassa keuhkojen tietokonekerroskuvauksen avulla.
Perinnöllisyys
Osassa Wilmsin kasvaimia on tunnistettavissa geneettinen tausta (15–20 %) ja osa liittyy synnynnäisiin oireyhtymiin (WAGR, Denys-Drash, Beckwith-Wiedemann, Mulibrey) tai perintöaineksen epävakauteen (esim. Fanconin, Bloomin ja Li-Fraumenin oireyhtymät).
Hoito
Hoidon kulmakiviä ovat solunsalpaajahoito ja kasvaimen tai munuaisen poistaminen kirurgisesti. Leikkaus tehdään tavallisesti muutamien lääkehoitokuurien jälkeen. Kasvaimen koko, laajuus ja solutyyppi sekä mahdolliset etäpesäkkeet vaikuttavat solunsalpaajahoitojen valintaan. Osa potilaista tarvitsee myös sädehoitoa.
Ennuste
Lasten ja nuorten munuaissyövän ennuste on parantunut viimeisten vuosikymmenien aikana. Ennusteeseen vaikuttaa edelleen vahvasti kasvaimen histologia eli solutyyppi ja levinneisyys. Useimmilla Wilmsin kasvain -potilailla ennuste on yli 90 %, mutta aggressiivisimmissa ja levinneissä tautimuodoissa ennuste saattaa jäädä alle 20 %:iin. Potilaita seurataan hoitojen jälkeen vuosia mahdollisten uusiutumisten ja hoitojen pitkäaikaisvaikutusten varhaiseksi toteamiseksi.