Wilms tumör är den vanligaste elakartade tumören i njuren hos barn och utgör cirka 6 procent av alla tumörer hos barn och ungdomar. Den kan sitta i en av njurarna eller, mer sällan, i båda njurarna. Ungefär en fjärdedel av patienterna har metastaser vid diagnostiseringsskedet. Metastaserna finns oftast i lokala lymfkörtlar eller i lungorna. Wilms tumör kan också spridas genom blodkärlen som en så kallad tumörtromb längs de stora venerna till hjärtats högra förmak.
Tumörer i njurarna
Det vanligaste symtomet är att uppblåst mage, men även blodig urin, feber och/eller högt blodtryck kan förekomma.
Bilddiagnostiska undersökningar, främst ultraljuds- och magnetundersökningar, används för att diagnostisera njurtumörer. Wilms tumör utsöndrar inga markörer, så den kan inte upptäckas enbart genom blodprov. Den slutliga diagnosen ställs på grundval av en tumörbiopsi. Eventuell förekomst av metastaser undersöks till exempel med hjälp av en datortomografi av lungorna.
Vissa Wilms tumörer har en identifierbar genetisk bakgrund (15–20 procent) och andra är förknippade med medfödda syndrom (WAGR, Denys-Drash, Beckwith-Wiedemann, Mulibrey) eller genetisk instabilitet (t.ex. Fanconis, Blooms och Li-Fraumenis syndrom).
Hörnstenarna i behandlingen är cytostatikabehandling och kirurgiskt avlägsnande av tumören eller njuren. Operationen utförs vanligtvis efter några läkemedelskurer. Tumörens storlek, spridning och celltyp samt eventuella metastaser påverkar valet av cytostatikabehandling. Vissa patienter behöver också strålbehandling.
Prognosen för njurcancer hos barn och ungdomar har förbättrats under de senaste årtiondena. Prognosen påverkas fortfarande starkt av tumörens histologi, dvs. celltypen och spridningen. De flesta patienter med Wilms tumör har en prognos på över 90 procent, men i de mest aggressiva och spridda formerna av sjukdomen kan prognosen vara mindre än 20 procent. Patienterna följs upp under flera år efter behandlingarna för att upptäcka eventuella återfall tidigt och konstatera långtidseffekter av behandlingen.
Symtom
Det vanligaste symtomet är att uppblåst mage, men även blodig urin, feber och/eller högt blodtryck kan förekomma.
Diagnostik
Bilddiagnostiska undersökningar, främst ultraljuds- och magnetundersökningar, används för att diagnostisera njurtumörer. Wilms tumör utsöndrar inga markörer, så den kan inte upptäckas enbart genom blodprov. Den slutliga diagnosen ställs på grundval av en tumörbiopsi. Eventuell förekomst av metastaser undersöks till exempel med hjälp av en datortomografi av lungorna.
Ärftlighet
Vissa Wilms tumörer har en identifierbar genetisk bakgrund (15–20 procent) och andra är förknippade med medfödda syndrom (WAGR, Denys-Drash, Beckwith-Wiedemann, Mulibrey) eller genetisk instabilitet (t.ex. Fanconis, Blooms och Li-Fraumenis syndrom).
Behandling
Hörnstenarna i behandlingen är cytostatikabehandling och kirurgiskt avlägsnande av tumören eller njuren. Operationen utförs vanligtvis efter några läkemedelskurer. Tumörens storlek, spridning och celltyp samt eventuella metastaser påverkar valet av cytostatikabehandling. Vissa patienter behöver också strålbehandling.
Prognos
Prognosen för njurcancer hos barn och ungdomar har förbättrats under de senaste årtiondena. Prognosen påverkas fortfarande starkt av tumörens histologi, dvs. celltypen och spridningen. De flesta patienter med Wilms tumör har en prognos på över 90 procent, men i de mest aggressiva och spridda formerna av sjukdomen kan prognosen vara mindre än 20 procent. Patienterna följs upp under flera år efter behandlingarna för att upptäcka eventuella återfall tidigt och konstatera långtidseffekter av behandlingen.