Den vanligaste typen av vulvacancer har sitt ursprung i skivepitelet och kallas skivepitelcancer.
Minst 75 procent av vulvacancrarna har sitt ursprung i hudens skivepitel. Andra möjliga cancerformer är
basalcellscancer
adenokarcinom som har sitt ursprung i körtelvävnaderna
melanom.
Också metastaser från andra cancersjukdomar kan förekomma i de yttre könsorganen.
Oftast härstammar vulvacancer från hudens skivepitel. Det finns två typer av detta skivepitelkarcinom:
Cancer i samband med HPV (papillomvirusinfektion). HPV-relaterad cancer är vanligare hos yngre kvinnor.
HPV-oberoende cancer. Detta kan orsakas av till exempel vitfläckssjuka (lichen sclerosus) på de yttre könsorganen och de förstadieförändringar som den orsakar. Icke-HPV-relaterad cancer förekommer vanligtvis hos äldre kvinnor.
Basalcellscancer, som står för cirka 2–8 procent av vulvacancrarna, uppträder vanligen efter klimakteriet. Denna typ av cancer är vanligtvis lokaliserad och bildar inte metastaser.
Även melanom förekommer på de yttre könsorganen (2–10 procent). De yttre könsorganen utgör ca 1–2 procent av huden, men ca 3–7 procent av alla melanom uppstår i de yttre könsorganen.
Adenokarcinom i området kring de yttre könsorganen som har sitt ursprung i körtlarna kan härstamma från Bartholins körtel. Hos patienter över 40 år är det viktigt att man i samband med behandling av en cysta eller böld i Bartholins körtel kommer ihåg att ta ett vävnadsprov för att utesluta elakartade celler. Eftersom det finns mycket lymf- och blodkärl i Bartholins körtel är metastaser vanliga.
En sällsynt sjukdomsgrupp som förekommer även i de yttre könsorganen är Pagets sjukdom som inte metastaserar. Pagets sjukdom kan orsaka lokala återfall även efter mycket lång tid.