Autoimmuunihepatiitti on krooninen, etenevä, immuunivälitteinen maksasairaus, joka tyypillisesti todetaan kohonneiden maksa-arvojen (ASAT ja ALAT) selvittelyssä. Jopa 40 prosenttia tapauksista alkaa samoilla oireilla kuin akuutti maksatulehdus ja oireena ovat keltaisuus, väsymys ja kutina. Suomessa taudin ilmaantuvuus on 1,1 tapausta 100 000 henkilöä kohden ja vallitsevuus 14,3 tapausta 100 000 henkilöä kohden.
Autoimmuunihepatiitti
Taudin diagnoosi perustuu positiivisiin autovasta-aineisiin: tuma-vasta-aineisiin (ANA-vasta-aineet) ja sileälihasvasta-aineet (SMA), koholla olevaan seerumin IgG-tasoon ja tyypilliseen maksankoepalalöydökseen. Tautiin sairastuneista yli 70 prosenttia on naisia. Tauti voi esiintyä myös yhdessä primaarin sklerosoivan kolangiitin kanssa.
Autoimmuunihepatiitin katsotaan olevan T-soluvälitteinen autoimmuunisairaus, jossa virus, lääke tai jokin muu ympäristötekijä laukaisee immuunivasteen maksasoluja vastaan. Laukaisevina tekijöinä viruksista on epäilty tuhkarokkovirusta, hepatiittiviruksia, sytomegalo- ja Epstein-Barrin viruksia. Lääkeaineista ainakin metyylidopan, nitrofurantoiinin, diklofenaakin, interferonin, infliksimabin, minosykliinin ja atorvastatiinin on osoitettu laukaisseen autoimmuunihepatiitin.
Autoimmuunihepatiitin hoito voidaan jakaa perustaudin ja oireiden hoitoon sekä kirroosin komplikaatioiden hoitoon. Perustaudin hoito koostuu taudin aktiviteetin sammuttavasta hoidosta (induktiohoito) ja ylläpitohoidosta. Induktiohoidossa käytetään ensisijaisesti prednisolonia tai metyyliprednisolonia joko yksin tai yhdessä atsatiopriinin tai 6-merkaptopuriinin kanssa. Vähemmän sivuvaikutuksia aiheuttava kortisonijohdannainen, budesonidi on kuitenkin osoittautunut yhtä tehokkaaksi induktiolääkkeeksi kuin prednisoloni. Ylläpitohoidossa käytetään immuunivastetta hillitseviä lääkkeitä atsatiopriiniä tai 6 merkaptopuriinia. Mikäli hoitovastetta ei saada, voidaan käyttää takrolimusiinia tai siklosporiinia.
Hoidossa pyritään oireettomuuden lisäksi sammuttamaan taudin aktiivisuus, josta on merkkinä maksa-arvojen ja IgG-tason palautuminen normaalille tasolle. Hoitovasteen varmistamiseksi otetaan maksasta koepala 1–2 vuoden kuluessa hoidon aloittamisesta. Tulehdusaktiviteetin ja sidekudoskertymän seuraamiseksi on lisäksi tarpeen tehdä maksan seurantabiopsia 3–5 vuoden välein.
Maksansiirron aiheena on tavallisesti pitkälle edennyt maksakirroosi. Autoimmuunihepatiittia sairastavan potilaan maksansiirtoarviointi on aiheellinen, kun kirroositasoista tautia sairastavalla potilaalla on vaikeita yleisoireita, kuten päiväaikaista väsymystä, heikotusta, lihaskatoa tai maksan toiminta on merkittävästi alentunut.
Diagnosointi
Taudin diagnoosi perustuu positiivisiin autovasta-aineisiin: tuma-vasta-aineisiin (ANA-vasta-aineet) ja sileälihasvasta-aineet (SMA), koholla olevaan seerumin IgG-tasoon ja tyypilliseen maksankoepalalöydökseen. Tautiin sairastuneista yli 70 prosenttia on naisia. Tauti voi esiintyä myös yhdessä primaarin sklerosoivan kolangiitin kanssa.
Taudin aiheutuminen
Autoimmuunihepatiitin katsotaan olevan T-soluvälitteinen autoimmuunisairaus, jossa virus, lääke tai jokin muu ympäristötekijä laukaisee immuunivasteen maksasoluja vastaan. Laukaisevina tekijöinä viruksista on epäilty tuhkarokkovirusta, hepatiittiviruksia, sytomegalo- ja Epstein-Barrin viruksia. Lääkeaineista ainakin metyylidopan, nitrofurantoiinin, diklofenaakin, interferonin, infliksimabin, minosykliinin ja atorvastatiinin on osoitettu laukaisseen autoimmuunihepatiitin.
Hoito
Autoimmuunihepatiitin hoito voidaan jakaa perustaudin ja oireiden hoitoon sekä kirroosin komplikaatioiden hoitoon. Perustaudin hoito koostuu taudin aktiviteetin sammuttavasta hoidosta (induktiohoito) ja ylläpitohoidosta. Induktiohoidossa käytetään ensisijaisesti prednisolonia tai metyyliprednisolonia joko yksin tai yhdessä atsatiopriinin tai 6-merkaptopuriinin kanssa. Vähemmän sivuvaikutuksia aiheuttava kortisonijohdannainen, budesonidi on kuitenkin osoittautunut yhtä tehokkaaksi induktiolääkkeeksi kuin prednisoloni. Ylläpitohoidossa käytetään immuunivastetta hillitseviä lääkkeitä atsatiopriiniä tai 6 merkaptopuriinia. Mikäli hoitovastetta ei saada, voidaan käyttää takrolimusiinia tai siklosporiinia.
Seuranta
Hoidossa pyritään oireettomuuden lisäksi sammuttamaan taudin aktiivisuus, josta on merkkinä maksa-arvojen ja IgG-tason palautuminen normaalille tasolle. Hoitovasteen varmistamiseksi otetaan maksasta koepala 1–2 vuoden kuluessa hoidon aloittamisesta. Tulehdusaktiviteetin ja sidekudoskertymän seuraamiseksi on lisäksi tarpeen tehdä maksan seurantabiopsia 3–5 vuoden välein.
Maksansiirto
Maksansiirron aiheena on tavallisesti pitkälle edennyt maksakirroosi. Autoimmuunihepatiittia sairastavan potilaan maksansiirtoarviointi on aiheellinen, kun kirroositasoista tautia sairastavalla potilaalla on vaikeita yleisoireita, kuten päiväaikaista väsymystä, heikotusta, lihaskatoa tai maksan toiminta on merkittävästi alentunut.
Potilasjärjestö
Tarkistettu 12.2.2024