Autoimmun hepatit är en kronisk, progressiv, immunmedierad leversjukdom, som vanligtvis konstateras vid utredningen av förhöjda levervärden (ASAT och ALAT). Upp till 40 procent av fallen börjar med samma symtom som för en akut leverinflammation och symtomen är gulsot, trötthet och klåda. I Finland förekommer sjukdomen i 1,1 fall per 100 000 personer och prevalensen är 14,3 fall per 100 000 personer.
Autoimmun hepatit
Diagnosen för sjukdomen baserar sig på positiva autoantikroppar: antinukleära antikroppar (ANA) och antikroppar mot glatt muskel (SMA), ett förhöjt IgG och ett typiskt fynd i en leverbiopsi. 70 procent av de insjuknade är kvinnor. Sjukdomen kan också förekomma tillsammans med primär skleroserande kolangit.
Autoimmun hepatit anses vara en T-cellsmedierad autoimmun sjukdom där ett virus, ett läkemedel eller en annan miljöfaktor utlöser ett immunsvar mot leverceller. De utlösande faktorerna bland virusen misstänks vara mässlingvirus, hepatitvirus, cytomegalovirus och Epstein-Barrvirus. Bland läkemedlen har åtminstone metyldopa, nitrofurantoin, diklofenak, interferon, infliximab, minocyklin och atorvastatit påvisats ha utlöst autoimmun hepatit.
Behandlingen av autoimmun hepatit kan delas in i behandling av den underliggande sjukdomen och symtomlindring, samt behandling av cirroskomplikationer. Behandlingen av den underliggande sjukdomen omfattar behandling som dämpar sjukdomsaktiviteten (induktionsbehandling) och underhållsbehandling. I induktionsbehandlingen används främst prednisolon eller metylprednisolon, antingen enskilt eller tillsammans med azatioprin eller 6-merkaptopurin. Budesonid, kortisonderivatet med mindre biverkningar, har emellertid visat sig vara ett lika effektivt induktionsläkemedel som prednisolon. Vid underhållsbehandling används läkemedel som dämpar immunsvaret som azatioprin eller 6-merkaptopurin. Om inget terapisvar fås av dessa kan man använda takrolimus eller ciklosporin.
Behandlingen strävar inte bara efter att lindra symtomen utan också dämpa sjukdomens aktivitet, vilket indikeras av att levervärden och IgG-nivån återgår till en normal nivå. För att säkerställa terapisvaret tas en biopsi på levern inom 1–2 år efter att behandlingen inletts. För att följa upp den inflammatoriska aktiviteten och ansamlingen av bindväv är det dessutom nödvändigt att göra en uppföljningsbiopsi av levern med 3–5 års mellanrum.
Orsaken till en levertransplantation är vanligtvis en långt framskriden levercirros. En levertransplantationsbedömning av en patient med autoimmun hepatit är motiverad när cirrospatienten har svåra allmänna symtom såsom långvarig trötthet, svaghet, muskelsvikt eller en märkbart försämrad leverfunktion.
Diagnostisering
Diagnosen för sjukdomen baserar sig på positiva autoantikroppar: antinukleära antikroppar (ANA) och antikroppar mot glatt muskel (SMA), ett förhöjt IgG och ett typiskt fynd i en leverbiopsi. 70 procent av de insjuknade är kvinnor. Sjukdomen kan också förekomma tillsammans med primär skleroserande kolangit.
Orsakerna till sjukdomen
Autoimmun hepatit anses vara en T-cellsmedierad autoimmun sjukdom där ett virus, ett läkemedel eller en annan miljöfaktor utlöser ett immunsvar mot leverceller. De utlösande faktorerna bland virusen misstänks vara mässlingvirus, hepatitvirus, cytomegalovirus och Epstein-Barrvirus. Bland läkemedlen har åtminstone metyldopa, nitrofurantoin, diklofenak, interferon, infliximab, minocyklin och atorvastatit påvisats ha utlöst autoimmun hepatit.
Behandling
Behandlingen av autoimmun hepatit kan delas in i behandling av den underliggande sjukdomen och symtomlindring, samt behandling av cirroskomplikationer. Behandlingen av den underliggande sjukdomen omfattar behandling som dämpar sjukdomsaktiviteten (induktionsbehandling) och underhållsbehandling. I induktionsbehandlingen används främst prednisolon eller metylprednisolon, antingen enskilt eller tillsammans med azatioprin eller 6-merkaptopurin. Budesonid, kortisonderivatet med mindre biverkningar, har emellertid visat sig vara ett lika effektivt induktionsläkemedel som prednisolon. Vid underhållsbehandling används läkemedel som dämpar immunsvaret som azatioprin eller 6-merkaptopurin. Om inget terapisvar fås av dessa kan man använda takrolimus eller ciklosporin.
Uppföljning
Behandlingen strävar inte bara efter att lindra symtomen utan också dämpa sjukdomens aktivitet, vilket indikeras av att levervärden och IgG-nivån återgår till en normal nivå. För att säkerställa terapisvaret tas en biopsi på levern inom 1–2 år efter att behandlingen inletts. För att följa upp den inflammatoriska aktiviteten och ansamlingen av bindväv är det dessutom nödvändigt att göra en uppföljningsbiopsi av levern med 3–5 års mellanrum.
Levertransplantation
Orsaken till en levertransplantation är vanligtvis en långt framskriden levercirros. En levertransplantationsbedömning av en patient med autoimmun hepatit är motiverad när cirrospatienten har svåra allmänna symtom såsom långvarig trötthet, svaghet, muskelsvikt eller en märkbart försämrad leverfunktion.
Patientorganisation
Uppdaterad 12.2.2024