Systeemiset sidekudossairaudet ovat sairauksia, jotka vaikuttavat haitallisesti eri puolella kehoa olevan sidekudoksen rakenteeseen ja toimintaan ja aiheuttavat erilaisia elinten toimintahäiriöitä. Systeemisten sidekudostautien varhaisdiagnostiikka voi olla vaikeaa, sillä niiden ensioireet ovat usein lieviä ja epäspesifisiä.
Haasteita systeemisten sidekudostautien diagnostiikkaan aiheuttavat myös sairauksien oirekuvan ja löydösten vaihtelut. Oirekuva ja löydökset voivat olla samassa sairaudessa osin erilaisia, ja toisaalta ne voivat olla eri sairauksissa osin samanlaisia. Sairauden mahdollinen harvinaisuus tuo lisää haasteita sairauden tunnistamiseen.
IgG4:ään liittyvä sairaus, joka nimensä mukaisesti liittyy immunoglobuliini G4:ään, on systeeminen sidekudoksen tulehduksellinen tila. Se on opittu tunnistamaan omaksi tautikokonaisuudeksi vasta 2000-luvulla. Monet tautitilat, joita on pidetty erillisinä ja yhteen elimeen rajoittuneina, ovat saaneet IgG4:ään liittyvän sairauden tunnistamisen myötä yhteisen nimittäjän.
IgG4:ään liittyvä sairaus katsotaan kuuluvaksi harvinaissairauksiin, mutta tarkkaa tietoa sen yleisyydestä ei ole. Lisääntyvä tieto ja kattavampi diagnostiikka voivat osoittaa IgG4:ään liittyvän sairauden olevan oletettua tavallisempi.
Käytämme tässä oppaassa IgG4:ään liittyvästä sairaudesta lyhennettä IgG4-sairaus.