Systeemiset sidekudossairaudet ovat sairauksia, jotka vaikuttavat haitallisesti eri puolella kehoa olevan sidekudoksen rakenteeseen ja toimintaan ja aiheuttavat erilaisia elinten toimintahäiriöitä. Systeemisten sidekudostautien varhaisdiagnostiikka voi olla vaikeaa, sillä niiden ensioireet ovat usein lieviä ja epäspesifisiä.
Haasteita systeemisten sidekudostautien diagnostiikkaan aiheuttavat myös sairauksien oirekuvan ja löydösten vaihtelut. Oirekuva ja löydökset voivat olla samassa sairaudessa osin erilaisia, ja toisaalta ne voivat olla eri sairauksissa osin samanlaisia. Sairauden mahdollinen harvinaisuus tuo lisää haasteita sairauden tunnistamiseen.
Immunoglobuliini G4:ään liittyvä IgG4-sairaus on systeeminen sidekudoksen tulehduksellinen tila. Se on opittu tunnistamaan omaksi tautikokonaisuudeksi vasta 2000-luvulla. Monet tautitilat, joita on pidetty erillisinä ja yhteen elimeen rajoittuneina, ovat saaneet IgG4-sairauden tunnistamisen myötä yhteisen nimittäjän.
IgG4-sairaus katsotaan kuuluvaksi harvinaissairauksiin, mutta tarkkaa tietoa sen yleisyydestä ei ole. Lisääntyvä tieto ja kattavampi diagnostiikka voivat osoittaa IgG4-sairauden olevan oletettua tavallisempi.