Primaari sklerosoiva sappitietulehdus eli PSC on maksan ulkoisia ja sisäisiä sappiteitä ahtauttava tulehduksellinen sappitiehytsairaus, joka johtaa tukoksiin sappiteissä. Pitkälle edettyään se voi vaurioittaa myös maksasoluja ja johtaa maksakirroosiin. Lisäksi krooniseen tulehdukseen liittyen tauti altistaa sappitiekasvaimille. Taudin ilmaantuvuus Suomessa on 1,6 tapausta 100 000 henkilöä kohden ja vallitsevuus 31,7 tapausta 100 000 henkilöä kohden.
Primaari sklerosoiva sappitietulehdus
PSC todetaan tavallisesti oireettomana tulehduksellista suolitautia (IBD) sairastavalta, jolla seurantatutkimuksissa on todettu koholla oleva P-afos (alkaalinen fosfataasi). Joskus diagnostisiin tutkimuksiin johtavat oikeanpuoleiset ylävatsakivut, kutina tai keltaisuus. Taudin varhainen diagnoosi on tarpeen, koska varhain aloitettu lääkehoito on tehokkaampi kuin jo runsaiden sappitiehytmuutosten ja maksakirroosin kehityttyä.
Taudille ei ole yksinkertaista seulontatestiä, vaan sen toteamiseksi käytetään P-afos-arvoa, vasta-ainetutkimuksia (S-pANCA) ja sappiteiden magneettikolangiografia-tutkimusta (MRC). Seulontatestin tarkkuus ei kuitenkaan ole riittävä taudin varhaismuotojen toteamiseen, ja siihen liittyy myös vääriä positiivisia tuloksia. PSC:n varma diagnoosi perustuu ERC-tutkimukseen (sappiteiden varjoainekuvaus). ERC-tutkimuksen avulla voidaan lisäksi ottaa sappiteistä näytteitä tai tehdä toimenpiteitä, kuten laajentaa sappitiehytahtaumia. ERC-tutkimuksessa mennään tähystimellä suun kautta pohjukaissuolen mutkaan, johon laskevat sekä sappi- että haimatiehyt. Röntgenläpivalaisua ja katetria hyväksikäyttäen ruiskutetaan varjoainetta sappiteihin. Tutkimuksen yhteydessä otetaan solunäytteitä solumuutosten poissulkemiseksi ja voidaan laajentaa jo ahtautuneita sappiteitä. Tutkimus tehdään nukutuksessa.
Primaarin sklerosoivan sappitietulehduksen syntyyn vaikuttavia tekijöitä ei tunneta. Noin 60–80 prosentilla on taustalla tulehduksellinen suolistosairaus, tavallisimmin haavainen paksusuolen tulehdus. Toisaalta 2–10 prosenttia tulehduksellisia suolistosairauksia sairastavista kehittää PSC:n. Maksasairaus voi ilmaantua jopa vuosia ennen tulehduksellisen suolisairauden puhkeamista tai päinvastoin. Tautia pidetään niin sanottuna autoimmuunisairautena, jossa elimistön omat puolustusmekanismit alkavat toimia omaa kudosta eli tässä tapauksessa sappitiehytlimakalvoa vastaan. Toisena teoriana on, että taustalla on niin sanottu vuotava suoli, jonka läpi bakteeritoksiinit pääsevät porttilaskimokiertoon ja edelleen maksaan, mikä johtaa tulehdusreaktion käynnistymiseen sappiteissä.
Mikäli tauti todetaan varhaisvaiheessa, aloitetaan hoidoksi sappihappolääkitys, ursodeoksikoolihappo (UDCA). Jos sappiteissä tai maksankoepalassa nähdään voimakasta tulehdusta eikä UDCA ole vaikuttanut maksa-arvoihin, voidaan hoitoon liittää metronidatsoli-antibiootti, joka UDCA:n yhdistettynä vähentää tulehdusta ja korjaa maksa-arvoja UDCA:a tehokkaammin.
Tautiin on kehitteillä uusia lääkkeitä. Pisimmällä kliinisissä tutkimuksissa on nor-UDCA, ursodeoksikoolihapon johdannainen, jonka vaikutuksesta taudin etenemiseen on meneillään kansainvälinen tutkimus.
Taudin seuraamiseksi potilaat käyvät laboratoriotutkimuksissa ja tarvittaessa polikliinisessa seurannassa 3–6 kuukauden välein. PSC:n mahdollista etenemistä ja lääkehoitovastetta seurataan laboratorioarvoin, MRC- ja ERC-tutkimuksella.
Mikäli maksatauti on edennyt kirroosiasteelle tai seurantanäytteissä todetaan toistuvasti, yleensä enemmän kuin kolme kertaa peräkkäin epäilyttäviä solumuutoksia, saatetaan mennä maksansiirtoon, myös oireettomalla potilaalla.
Diagnosointi
PSC todetaan tavallisesti oireettomana tulehduksellista suolitautia (IBD) sairastavalta, jolla seurantatutkimuksissa on todettu koholla oleva P-afos (alkaalinen fosfataasi). Joskus diagnostisiin tutkimuksiin johtavat oikeanpuoleiset ylävatsakivut, kutina tai keltaisuus. Taudin varhainen diagnoosi on tarpeen, koska varhain aloitettu lääkehoito on tehokkaampi kuin jo runsaiden sappitiehytmuutosten ja maksakirroosin kehityttyä.
Taudille ei ole yksinkertaista seulontatestiä, vaan sen toteamiseksi käytetään P-afos-arvoa, vasta-ainetutkimuksia (S-pANCA) ja sappiteiden magneettikolangiografia-tutkimusta (MRC). Seulontatestin tarkkuus ei kuitenkaan ole riittävä taudin varhaismuotojen toteamiseen, ja siihen liittyy myös vääriä positiivisia tuloksia. PSC:n varma diagnoosi perustuu ERC-tutkimukseen (sappiteiden varjoainekuvaus). ERC-tutkimuksen avulla voidaan lisäksi ottaa sappiteistä näytteitä tai tehdä toimenpiteitä, kuten laajentaa sappitiehytahtaumia. ERC-tutkimuksessa mennään tähystimellä suun kautta pohjukaissuolen mutkaan, johon laskevat sekä sappi- että haimatiehyt. Röntgenläpivalaisua ja katetria hyväksikäyttäen ruiskutetaan varjoainetta sappiteihin. Tutkimuksen yhteydessä otetaan solunäytteitä solumuutosten poissulkemiseksi ja voidaan laajentaa jo ahtautuneita sappiteitä. Tutkimus tehdään nukutuksessa.
Taudin aiheutuminen
Primaarin sklerosoivan sappitietulehduksen syntyyn vaikuttavia tekijöitä ei tunneta. Noin 60–80 prosentilla on taustalla tulehduksellinen suolistosairaus, tavallisimmin haavainen paksusuolen tulehdus. Toisaalta 2–10 prosenttia tulehduksellisia suolistosairauksia sairastavista kehittää PSC:n. Maksasairaus voi ilmaantua jopa vuosia ennen tulehduksellisen suolisairauden puhkeamista tai päinvastoin. Tautia pidetään niin sanottuna autoimmuunisairautena, jossa elimistön omat puolustusmekanismit alkavat toimia omaa kudosta eli tässä tapauksessa sappitiehytlimakalvoa vastaan. Toisena teoriana on, että taustalla on niin sanottu vuotava suoli, jonka läpi bakteeritoksiinit pääsevät porttilaskimokiertoon ja edelleen maksaan, mikä johtaa tulehdusreaktion käynnistymiseen sappiteissä.
Hoito
Mikäli tauti todetaan varhaisvaiheessa, aloitetaan hoidoksi sappihappolääkitys, ursodeoksikoolihappo (UDCA). Jos sappiteissä tai maksankoepalassa nähdään voimakasta tulehdusta eikä UDCA ole vaikuttanut maksa-arvoihin, voidaan hoitoon liittää metronidatsoli-antibiootti, joka UDCA:n yhdistettynä vähentää tulehdusta ja korjaa maksa-arvoja UDCA:a tehokkaammin.
Tautiin on kehitteillä uusia lääkkeitä. Pisimmällä kliinisissä tutkimuksissa on nor-UDCA, ursodeoksikoolihapon johdannainen, jonka vaikutuksesta taudin etenemiseen on meneillään kansainvälinen tutkimus.
Seuranta
Taudin seuraamiseksi potilaat käyvät laboratoriotutkimuksissa ja tarvittaessa polikliinisessa seurannassa 3–6 kuukauden välein. PSC:n mahdollista etenemistä ja lääkehoitovastetta seurataan laboratorioarvoin, MRC- ja ERC-tutkimuksella.
PSC ja maksansiirto
Mikäli maksatauti on edennyt kirroosiasteelle tai seurantanäytteissä todetaan toistuvasti, yleensä enemmän kuin kolme kertaa peräkkäin epäilyttäviä solumuutoksia, saatetaan mennä maksansiirtoon, myös oireettomalla potilaalla.
Potilasjärjestö
Tarkistettu 27.2.2024