Primär skleroserande kolangit, det vill säga PSC, är en inflammatorisk gallgångssjukdom som förtränger de yttre och inre gallgångarna i levern, vilket resulterar i proppar i gallgångarna. Om den är långt framskriden kan den också skada levercellerna och leda till levercirros. I samband med en kronisk inflammation kan sjukdomen dessutom exponera för gallgångstumörer. I Finland förekommer sjukdomen i 1,6 fall per 100 000 personer och prevalensen är 31,7 fall per 100 000 personer.
Primär skleroserande kolangit
Vanligtvis konstateras asymtomatiskt PSC hos en person med en inflammatorisk tarmsjukdom (IBD) som i uppföljningsundersökningar konstaterats ha förhöjt P-afos (alkaliskt fosfatas). Ibland leder smärtor på högra övre delen av magen, klåda och gulsot till diagnostiska undersökningar. Det är nödvändigt med en tidig diagnos, eftersom en läkemedelsbehandling som inletts tidigt är mer effektiv än när den inletts när patienten utvecklat flera förändringar i gallgångarna och levercirros.
Det finns ingen enkel screeningundersökning för sjukdomen, så för att diagnostisera sjukdomen används P-afos-värdet, antikroppsundersökningar (S-pANCA) och magnetisk resonans-kolangiografiundersökning (MRC). Noggrannheten i screeningundersökningen är dock inte tillräcklig för att konstatera sjukdomen i dess tidiga former och den är också förknippad med felaktiga positiva resultat. En säker PSC-diagnos baserar sig på en ERC-undersökning (kontraströntgen av gallgångarna). Med hjälp av en ERC-undersökning kan man dessutom ta prover i gallgångarna eller göra ingrepp såsom utvidga förträngningar i gallgångarna. I en ERC-undersökning förs ett endoskop in genom munnen ner till tolvfingertarmen dit både gallgångarna och bukspottkörtelgången mynnar. Med hjälp av röntgen och en kateter sprutar man kontrastmedel i gallgångarna. I samband med undersökningen tar man cellprov för att kunna utesluta cellförändringar, dessutom kan man utvidga gallgångar som redan är förträngda. Undersökningen sker under narkos.
Faktorerna som påverkar uppkomsten av primär skleroserande kolangit är okända. Av de insjuknade har 60–80 procent en bakomliggande inflammatorisk tarmsjukdom, vanligtvis ulcerös kolit. Å andra sidan utvecklar 2–10 procent av de som insjuknat i en inflammatorisk tarmsjukdom PSC. En leversjukdom kan uppkomma till och med flera år innan den inflammatoriska tarmsjukdomen bryter ut eller tvärtom. Sjukdomen anses vara en så kallad autoimmun sjukdom, där kroppens egen försvarsmekanism börjar agera mot den egna vävnaden, i det här fallet mot slemhinnan i gallgången. En annan teori är att det i bakgrunden finns en så kallad läckande tarm genom vilken bakteriella toxiner kommer in i blodcirkulationen och förs vidare till levern, vilket resulterar i att en inflammationsreaktion startar i gallgångarna.
Om sjukdomen konstateras i ett tidigt skede, inleds medicinering mot gallsyra, ursodeoxicholsyra (UDCA), som behandling. Om man kan se en kraftig inflammation i gallgångarna eller i leverbiopsin och UDCA inte har påverkat levervärdena, kan man inkludera metronidazol-antibiotika i behandlingen, vilket i kombination med UDCA minskar inflammationen och korrigerar levervärdena mer effektivt än UDCA.
Nya läkemedel är under utveckling för sjukdomen. Det som kommit längst i kliniska undersökningar är nor-UDCA, ett derivat av ursodeoxicholsyra, vars inverkan på sjukdomens framskridande nu undersöks internationellt.
I uppföljningen av sjukdomen genomgår patienterna laboratorieundersökningar och vid behov uppföljning vid polikliniker med 3–6 månaders mellanrum. Sjukdomens eventuella fortskridande och svar på läkemedelsbehandlingen följs upp med hjälp av laboratorievärden, MRC- och ERC-undersökningar.
Om leversjukdomen har fortskridit till cirros eller om kontrollproverna om och om igen, oftast mer än tre gånger efter varandra, visar på misstänkta cellförändringar, kan man gå vidare med levertransplantation, även hos en asymtomatisk patient.
Diagnostisering
Vanligtvis konstateras asymtomatiskt PSC hos en person med en inflammatorisk tarmsjukdom (IBD) som i uppföljningsundersökningar konstaterats ha förhöjt P-afos (alkaliskt fosfatas). Ibland leder smärtor på högra övre delen av magen, klåda och gulsot till diagnostiska undersökningar. Det är nödvändigt med en tidig diagnos, eftersom en läkemedelsbehandling som inletts tidigt är mer effektiv än när den inletts när patienten utvecklat flera förändringar i gallgångarna och levercirros.
Det finns ingen enkel screeningundersökning för sjukdomen, så för att diagnostisera sjukdomen används P-afos-värdet, antikroppsundersökningar (S-pANCA) och magnetisk resonans-kolangiografiundersökning (MRC). Noggrannheten i screeningundersökningen är dock inte tillräcklig för att konstatera sjukdomen i dess tidiga former och den är också förknippad med felaktiga positiva resultat. En säker PSC-diagnos baserar sig på en ERC-undersökning (kontraströntgen av gallgångarna). Med hjälp av en ERC-undersökning kan man dessutom ta prover i gallgångarna eller göra ingrepp såsom utvidga förträngningar i gallgångarna. I en ERC-undersökning förs ett endoskop in genom munnen ner till tolvfingertarmen dit både gallgångarna och bukspottkörtelgången mynnar. Med hjälp av röntgen och en kateter sprutar man kontrastmedel i gallgångarna. I samband med undersökningen tar man cellprov för att kunna utesluta cellförändringar, dessutom kan man utvidga gallgångar som redan är förträngda. Undersökningen sker under narkos.
Orsakerna till sjukdomen
Faktorerna som påverkar uppkomsten av primär skleroserande kolangit är okända. Av de insjuknade har 60–80 procent en bakomliggande inflammatorisk tarmsjukdom, vanligtvis ulcerös kolit. Å andra sidan utvecklar 2–10 procent av de som insjuknat i en inflammatorisk tarmsjukdom PSC. En leversjukdom kan uppkomma till och med flera år innan den inflammatoriska tarmsjukdomen bryter ut eller tvärtom. Sjukdomen anses vara en så kallad autoimmun sjukdom, där kroppens egen försvarsmekanism börjar agera mot den egna vävnaden, i det här fallet mot slemhinnan i gallgången. En annan teori är att det i bakgrunden finns en så kallad läckande tarm genom vilken bakteriella toxiner kommer in i blodcirkulationen och förs vidare till levern, vilket resulterar i att en inflammationsreaktion startar i gallgångarna.
Behandling
Om sjukdomen konstateras i ett tidigt skede, inleds medicinering mot gallsyra, ursodeoxicholsyra (UDCA), som behandling. Om man kan se en kraftig inflammation i gallgångarna eller i leverbiopsin och UDCA inte har påverkat levervärdena, kan man inkludera metronidazol-antibiotika i behandlingen, vilket i kombination med UDCA minskar inflammationen och korrigerar levervärdena mer effektivt än UDCA.
Nya läkemedel är under utveckling för sjukdomen. Det som kommit längst i kliniska undersökningar är nor-UDCA, ett derivat av ursodeoxicholsyra, vars inverkan på sjukdomens framskridande nu undersöks internationellt.
Uppföljning
I uppföljningen av sjukdomen genomgår patienterna laboratorieundersökningar och vid behov uppföljning vid polikliniker med 3–6 månaders mellanrum. Sjukdomens eventuella fortskridande och svar på läkemedelsbehandlingen följs upp med hjälp av laboratorievärden, MRC- och ERC-undersökningar.
PSC och levertransplantation
Om leversjukdomen har fortskridit till cirros eller om kontrollproverna om och om igen, oftast mer än tre gånger efter varandra, visar på misstänkta cellförändringar, kan man gå vidare med levertransplantation, även hos en asymtomatisk patient.
Patientorganisation
Uppdaterad 27.2.2024