IgG4-sairauden ennuste on yksilöllinen. Ennusteen kannalta on merkityksellistä, missä elimessä sairaus vaikuttaa ja onko se ehtinyt aiheuttamaan sinne vahinkoa.
Sairauden varhainen diagnosointi ja hoito voivat ehkäistä elinvaurioiden syntymistä. Koska IgG4:ään liittyvä sairaus on autoimmuunisairaus, se ei täysin parane, mutta sairauden oireita voidaan hoidolla saada lievittymään ja jopa katoamaan.
Alustavien tutkimusten mukaan vakaana pysyvä seerumin IgG4-pitoisuus ennustaa remission (sairauden oireettomuuden) säilymistä. Sairaudella on kuitenkin suuri riski uusiutua, jonka vuoksi se vaatii säännöllistä seurantaa asiantuntevassa yksikössä.