IgG4-sairauden ennuste on yksilöllinen. Ennusteen kannalta on merkityksellistä, missä elimessä sairaus vaikuttaa ja onko se ehtinyt aiheuttamaan sinne vahinkoa.
Sairauden varhainen diagnosointi ja hoito voivat ehkäistä elinvaurioiden syntymistä. Koska IgG4 on autoimmuunisairaus, sairaus ei täysin parane, mutta sen oireita voidaan hoidolla saada lievittymään ja jopa katoamaan.
Alustavien tutkimusten mukaan vakaana pysyvä seerumin IgG4-pitoisuus ennustaa remission (sairauden oireettomuuden) säilymistä. Sairaudella on kuitenkin suuri riski uusiutua, jonka vuoksi se vaatii säännöllistä seurantaa asiantuntevassa yksikössä.