IgG4:ään liittyvä sairaus on pitkäaikaissairaus, joka tyypillisesti oireilee monin tavoin eri puolilla kehoa. Sairauden ilmenemisessä on runsaasti yksilöllistä vaihtelua. Osalla IgG4-sairautta sairastavista sairaus on vain yhdessä elimessä, mutta osalla sairastuneista se vaikuttaa kahdesta kuuteen tai jopa useampaankin elimeen.
Tyypillinen IgG4–sairautta sairastava potilas on keski-ikäinen tai iäkäs henkilö, useammin mies kuin nainen. Harvinaisissa tapauksissa sairautta on havaittu myös lapsilla.
Sairaudessa IgG4-positiivisia plasmasoluja kertyy sairastuneisiin kudoksiin. Tämä johtaa hoitamattomana kudosta arpeuttavaan tulehdukseen ja elinten toimintahäiriöihin. Usein myös veren seerumin IgG4-pitoisuus on koholla.
IgG4-sairaudelle on ominaista elinten turpoaminen ja pseudotuumorit eli kasvaimien kaltainen massa, joka ei ole kuitenkaan pahanlaatuinen. Näitä on havaittu muun muassa
- silmäkuopassa
- sylkirauhasissa
- keuhkoissa
- maksassa
- munuaisissa
- rintarauhasissa.
IgG4-sairauteen voi liittyä vakavia kudosvaurioita. Mahdolliset kudosvauriot kehittyvät ajan myötä niihin kudoksiin, joissa sairaus kullakin potilaalla ilmenee. Kolangiitti eli sappitietulehdus voi johtaa maksan vajaatoimintaan, pankreatiitti eli haimatulehdus haiman vajaatoimintaan ja keuhkojen tulehdus hengitysvajaukseen. Hengitysteissä ilmenevä sairaus voi aiheuttaa moninaisia vaurioita hengitysteiden alueilla. Muita mahdollisia vakavia kudosvaurioita ovat elimistömme suurimman valtimon eli aortan aneurysma (pullistuma) ja dissekaatio (repeämä). Hoidon tavoitteena on ehkäistä näiden vakavien kudosvaurioiden kehittyminen.