6.11.2019
ARVC on sydänlihaksen sairaus (kardiomyopatia). Se ilmenee sydämen kammioissa ja aiheuttaa rytmihäiriöitä (arytmioita). Pääasiassa sairaus ilmenee sydämen oikeassa kammiossa, mutta sitä voi esiintyä ;myös vasemmassa kammiossa. Sairautta kutsutaan myös arytmogeeniseksi kardiomyopatiaksi, koska rytmihäiriöt aiheuttavat eniten oireita. ARVC voi myös ilmetä sydämen eteisissä.
ARVC-sairaudessa ongelma on sydänlihassolujen niissä molekyyleissä (proteiineissa), jotka pitävät sydänlihassoluja kiinni toisissaan. ARVC-potilaalla nämä proteiinit eivät kehity kunnolla eivätkä kykene pitämään sydänlihassoluja tiukasti yhdessä.
Sydänlihassolut voivat irtautua toisistaan, heikentyä ja kuolla. Sen jälkeen ne alueet, missä solut ovat kuolleet, tulehtuvat ja menetetyt solut korvautuvat arpikudoksella ja rasvalla. Tämä vaikuttaa sydänlihaksen rakenteeseen ja kammioseinistä voi tulla ohuita ja venyttyneitä. Tämä aiheuttaa kaksi ongelmaa:
- Sydämen sähköiset signaalit, jotka aikaansaavat sydänlihaksen supistumisen, voivat muuttua ja tämä voi aiheuttaa rytmihäiriöitä.
- Ohuet kammioiden seinämät eivät pysty pumppaamaan verta normaalisti.
Eurooppalainen harvinaisten sydänsairauksien verkosto (ERN GUARD-Heart) on tuottanut sairaudesta potilasoppaan. Oppaassa kerrotaan mm. sairauden oireista, hoidosta, diagnosoinnista sekä perinnöllisyydestä ja esiintyvyydestä.
Voit lukea oppaan suomeksi verkoston viralliselta sivustolta:
ERN GUARD-Heart (guardheart.ern-net.eu): Arytmogeeninen oikean kammion kardiomyopatia (pdf).
ERN GUARD-Heart:in Tietoa potilaalle: Arytmogeeninen oikean kammion kardiomyopatia -oppaassa kerrotaan lyhyesti sairauden diagnosoinnissa ja seurannassa käytettävistä tutkimuksista:
- EKG
- EKG:n pitkäaikaisrekisteröinti
- Elektrofyiologinen tutkimus (EFT)
- Kliininen rasituskoe
- Sydämen ultraäänitutkimus (echo, sydänUÄ)
- Geenitestaus
Suomalaisten potilasjärjestöjen nettisivut: