Imutie-epämuodostuma

Imutie-epämuodostuma

Avainsanat: Lymfaattinen malformaatio, LM, lymfangiooma, hygrooma, (en. lymphatic malformation)


Lymfaattiset malformaatiot ovat synnynnäisiä imusuonten kehityshäiriöitä. Ne ovat hyvänlaatuisia, eivätkä itsessään vaadi hoitoa, mikäli niistä ei ole toiminnallista tai kosmeettista haittaa.

Lymfaattisten malformaatioiden syntymekanismit ovat pitkälti tuntemattomat. Niille altistavia tekijöitä ei tunneta. Valtaosa muutoksista on havaittavissa jo lapsena, mutta osalla lymfaattinen malformaatio huomataan vasta aikuisiällä. Näissä tapauksissa aiemmin huomaamaton imutie-epämuodostuma ärtyy esimerkiksi infektion tai vamman seurauksena ja jää aiempaa kookkaammaksi. LM ei ole kasvain, eli muutoksella ei ole taipumusta kasvaa vuosien kuluessa. Muutos saattaa myös pienentyä tai jopa hävitä itsekseen.

Lymfaattisten malformaatioiden hoito voi olla erittäin haasteellista. Hoitovaihtoehdot ovat suonen sisäiset arpeuttavat hoidot (skleroterapia) tai kirurgia. Molemmissa hoitovaihtoehdoissa on hyviä ja huonoja puolia ja komplikaatioiden vaara. LM onkin syytä hoitaa vain jos se aiheuttaa oireita.

Hoitovaihtoehdon valinta on aina yksilöllistä ja siinä pitää huomioida potilaan ikä, muutoksen koko, sijainti ja sen aiheuttama haitta.

Oirekuvaus

Lymfaattinen malformaatio on nestetäyteinen ontelo, jossa on usein monia lokeroita. Muutos on tyypillisesti pehmeä, taikinamainen ja aristamaton. Valtaosa sijaitsee pään ja kaulan alueella. Niiden koko vaihtelee, tyypillisesti muutos saattaa kasvaa (ja ilmaantua) esimerkiksi tavallisen infektion yhteydessä. Oirekuva vaihtelee oireettomasta henkeä uhkaavaan muutoksen koosta ja sijainnista riippuen. Turvotus esimerkiksi infektion tai vamman seurauksena voi aiheuttaa kipua ja haitan lisääntymistä.

Perinnöllisyys ja esiintyvyys

Perinnölliset tautitapaukset ovat äärettömän harvinaisia ja tuolloin LM liittyy usein johonkin laajempaan tautikirjoon.

Lymfaattiset malformaatiot ovat niin harvinaisia, ettei niiden yleisyyttä pystytä luotettavasti määrittämään.

Diagnoosityökalut

Diagnoosi perustuu kliiniseen kuvaan ja kuvantamislöydöksiin.

Päivitetty 31.5.2017 10:19