Inkluusiokappalemyosiitti

Päivitetty  29.5.2018 8.33

Inkluusiokappalemyosiitti

Avainsanat: IBM, inclusion body myositis


​Inkluusiokappalemyosiitti (IBM) on yleisin ikääntyvien henkilöiden lihastauti. Myosiitti tarkoittaa lihaksen tulehdusta, ja IBM luokitellaankin tulehduksellisiin lihastauteihin. Toisin kuin muissa tulehduksellisissa lihastaudeissa (polymyosiitti, dermatomyosiitti, nekrotisoiva autoimmuunimyosiitti) siihen ei tällä hetkellä ole taudinkulkuun vaikuttavia lääkityksiä. IBM:n hoito tähtää lihasvoimien ja toimintakyvyn säilyttämiseen kuntouttavilla toimenpiteillä.

Oirekuva

​IBM alkaa tavallisesti yli 45 vuoden iässä hitaasti etenevin lihasheikkousoirein. Sille on tyypillistä heikkous yläraajoissa, erityisesti sormien syvissä koukistajalihaksissa, sekä polven ohentajalihaksissaa reisien alueella. Oireet voivat alkaa toispuoleisena lihasheikkoutena. Myös kasvojen alueen lihasheikkoutta ja nielemisvaikeutta tavataan. Lihasentsyymiarvo (seerumin kreatiinikinaasi, CK) on jonkin verran koholla, mutta vähäisemmässä määrin kuin muissa tulehduksellisissa lihastaudeissa. Diagnostiikan kulmakivenä on lihaskoepalan histopatologinen tutkimus, jossa nähdään sairaudelle tyypillisiä muutoksia: tulehdukseen sopivat löydökset, solunsisäiset vakuolit ja proteiini-kertymät, sekä poikkeavuus mitokondiovärjäyksissä.

Perinnöllisyys

​Inkluusiokappalemyosiitti ei yleensä periydy jälkipolvelle. Jotain harvinaisia periytyviä tautimuotoja on kuvattu.

Esiintyvyys

​Esiintyvyys maailmalla 1-9-/ 1 000 000

Diagnosointi

​Diagnosoinnissa käytettävät työkalut: ENMG, kliininen kuva, lihaksen koepalan patologinen tutkimus

 

 

Potilasjärjestö ja lisätietoa

​Potilasjärjestö: Lihastautiliitto

Lisätietoa sairaudesta: Orphanet; Inkluusiokappalemyosiitti (pdf)




 

HUS logoTAYS logoOYS logoKYS logoTYKS logo