Ihon rakkulaiset autoimmuunisairaudet

Ihon rakkulaiset autoimmuunisairaudet

Avainsanat: Pemfigus-ryhmän taudit: Pemfigus vulgaris. Lineaarinen IgA-tauti


Harvinaisina ihon rakkulaisina -autoimmuunitauteina esiintyvät pemfigus-ryhmän taudit sekä lineaarinen IgA-tauti. Iho-oireet syntyvät autoimmuunireaktion pohjalta. Pemfigus vulgarista esiintyy aikuisilla ikäryhmässä 60–80-vuotiaat, mutta lineaarista IgA-tautia nähdään myös lapsilla (tästä taudin toinen nimitys ”Chronic bullous disease of childhood”).

Pemfigus vulgariksessa syntyy vasta-aineita ihon epidermiksen keratinosyyttisolujen välisiä ns. desmogleiini 3-rakenteita kohtaan. Diagnoosin varmentamiseksi tutkitaan ihokoepalasta histologiset löydökset sekä ns. immunofluoresenssipalassa nähdään fluoresoiva värjäytyminen ihon epidermiksen soluvälirakenteissa. Verikokeesta katsotaan desmogleiini- ja soluvälivasta-aineet. Tauti on yleensä pitkäaikainen ja vaatii lääkityksinä mm. sisäistä kortisonia ja muita immuniteettia vaimentavia lääkityksiä, kuten metotreksaattia tai atsatiopriinia.

Lineaarisessa IgA-taudissa muodostuu ihon tyvikalvolle IgA-vasta-aineita ja ihon immunofluoresenssivärjäyksessä nähdäänkin IgA:ta. Joskus tässäkin taudissa verestä tutkittavat pemfigoidivasta-aineet ja tyvikalvovasta-aineet voivat olla koholla. Tätä tautia hoidetaan yleensä avlosulfonilla (Dapson) ja taudin alkuvaiheessa tai aktivoituessa sisäisellä kortisonikuurilla.

Oirekuvaus

Pemfiguksessa iholle muodostuu pinnallisia rakkuloita, jotka rikkoutuvat helposti. Ihottuma painottuu usein vartalolle, mutta rakkuloita ja ihorikkoja voi olla raajoissakin. Pemfgus vulgarikseen liittyy usein myös limakalvo-oireita suussa ja ientulehdusta. Pemfigus on pitkäaikainen sairaus, joka lievittyy kyllä sisäisillä hoidoilla, mutta vaatii pitkäaikaista hoitoa. Suun limakalvo-oireisiin käytetään yleensä kortisonia sisältäviä voiteita tai purskuttelunesteitä tai paikallisesti puuduttavaa nestettä.

Lineaarinen IgA-tauti esiintyy usein helminauhamaisina rakkularykelminä vartalolla, mutta rakkuloita nähdään myös suun ympäristössä tai genitaalialueella. Ihottuma pysyy yleensä hyvin avlosulfonilääkityksellä kurissa. Taudin aktiviteetti vähentyy yleensä hiljalleen ja sisäisistä lääkityksistä päästään vähitellen eroon.

Perinnöllisyys ja esiintyvyys

Harvinainen ihon autoimmuunisairaus, jonka ilmaantuvuus on 1–5:10 000.

Lisätietoja

Orphanet

BAD (The British Association of Dermatologists)

DermNet ZN (Pemphigus vulgaris)

DermNet ZN (Linear IgA bullous disease)

Päivitetty 31.5.2017 10:22