Hailey-Hailey tauti

Hailey-Hailey tauti

Avainsanat: Suvuittain esiintyvä hyvänlaatuinen pemfigus (en. Benign chronic familial pemphigus of Hailey-Hailey)


​Hailey–Hailey tauti (familial benign pemphigus) on krooninen autosomaalisesti eli vallitsevasti periytyvä ihosairaus, jossa taudin penetranssi eli ilmentyminen vaihtelee. Tämä tarkoittaa sitä, että yhdellä sairastuneella ihottuma voi olla laaja-alaista ja runsaasti oireilevaa, kun toisella tauti ilmenee varsin lievänä helposti hallittavana ihottumana. Taudille on tyypillistä oireiden aaltomaisuus. Pahimmillaan iho on erittävä ja kipeä hankaloittaen sosiaalista kanssakäymistä ja jokapäiväistä elämää. Tauti puhkeaa puberteetti-iän jälkeen, yleensä 30- tai 40- vuoteen mennessä, mutta se voi ilmaantua missä iässä tahansa. Hailey–Hailey tauti johtuu mutaatiosta ATP2C1-geenissä. Geenivirheen vuoksi ihon pintakerroksen solut eivät kiinnity toisiinsa kuten terveessä ihossa, minkä vuoksi iho rikkoutuu herkästi. Tauti on harvinainen. Sen esiintyvyydeksi on arvioitu 1 tautitapaus 50 000 ihmistä kohden. Hailey–Haileya esiintyy yhtä paljon miehillä ja naisilla.

Oirekuvaus

Taudille on tyypillistä karstainen ja rikkoutuva ihottuma, jota esiintyy erityisesti hikoilulle ja hautumiselle alttiilla ihoalueilla, kuten kainaloissa, nivusissa ja kaulalla. Kesäaikaan, hikoilun ja kuumuuden myötä ihottuma yleensä pahenee, mutta myös stressi sekä hankaavat vaatteet voivat pahentaa sitä.

Hailey–Hailey taudille ei ole spesifistä hoitoa. Miedoissa tautimuodoissa viileät kompressihoidot, kortisonivoiteet sekä paikalliset antibioottivalmisteet yleensä riittävät. Hankalimmissa tapauksissa käytetään sisäisiä antibiootteja, kortisonikuureja (lyhyinä kuureina) ja A-vitamiinijohdannaisia (retinoidit), kuten asitretiinia. Nämä helpottavat pahimman tautivaiheen yli, mutta eivät paranna tautia. Hiilidioksidilaser-hoitoja on käytetty erityisesti kainaloiden ja nivusten hankalissa ja kivuliaissa tautitiloissa, joissa paikallishoidoilla ei saada riittävän hyvää vastetta. Laserhoito aiheuttaa hoidetun ihoalueen arpeutumista, minkä vuoksi tauti pysyy hoidetulla alueella rauhallisena. Laserhoidon hyöty on kuitenkin rajallinen, koska Hailey–Hailey pyrkii aktivoitumaan hoidettujen alueiden reunamille siitä ympäristöönsä edeten.

Esiintyvyys ja periytyvyys

Hailey–Hailey tauti periytyy vallitsevasti. Se on harvinainen ihosairaus, jota esiintyy 1:llä 50 000 ihmistä kohden.

Lisätietoja