Ensiapujuoma, aikuisen omahoito

​​Ensiapujuomat ovat runsaasti hiilihydraattia sisältäviä juomia. Nimettyjä aineenvaihduntasairauksia sairastavan tulee juoda niitä sairauden aikana tai jos hän voi huonosti eli hänellä on pahoinvointia, oksentelua, ripulia, kuume yli 38 astetta tai mikä tahansa sairaustila, joka aiheuttaa ruokahalun huononemisen tai estää normaalin ruoan syömisen.

Sairaudet, joille yleinen ensiapujuoma on tarkoitettu

Yleinen ohje on tarkoitettu heille, joilla on todettu jokin seuraavista harvinaisista aineenvaihduntasairauksista:

  • Hyvinpitkäketjuisen asyylikoentsyymi A dehydrogenaasin (VLCAD) puutos
  • Pitkäketjuisen 3-hydroksiasyylikoentsyymi A dehydrogenaasin (LCHAD) puutos
  • Karnitiinipalmitoyltransferaasi 2:n (CPT2) puutos
  • Karnitiini-asyylikarnitiinitranslokaasin (CACT) puutos
  • Multippelin asyylikoentsyymi A dehydrogenaasin (MAD) puutos
  • Glutaari asidemia tyyppi 1
  • HMG-CoA-lyaasin puutos
  • Keskipitkäketjuisen asyylikoentsyymi A dehydrogenaasin (MCAD) puutos (MCADD)
  • 3-hydroksi-3-metyyli-glutaryylikoentsyymi A syntaasin (HMG-CoA) puutos
  • Karnitiinipalmitoyltransferaasi 1:n (CPT1) puutos  
  • Metyylimaloninen asidemia
  • Propioninen asidemia  

Milloin tulee ottaa ensiapujuomaa, yleinen ohje

Ensiapujuomia tulee ottaa 2 tunnin välein sekä päivällä että yöllä.

1. Mahdollisesti huono olo.

Heti ensimmäisten oireiden aikana, jos voit huonosti tai menetät ruokahalusi, ota 200 ml = 2 dl ensiapujuomaa.

Jos voit paremmin seuraavan 1 tunnin aikana, voit jatkaa normaalia ruokavaliota.

Jos voit edelleen huonosti, seuraa kohtien 2. ja 3. ohjeita.

2. Huono olo, kuume yli 38 astetta, ripuli tai muu sairaustila, muttet ole väsynyt ja pystyt ottamaan nesteitä suun kautta.

Ota ensiapujuomia 2 tunnin välein päivällä ja yöllä.

Jos voit edelleen huonosti, älä syö normaalia ruokaa.

Jatka lääkitystäsi.

3. Huono olo tai kuume yli 38 astetta tai oksentelu/ripuli JA et pysty ottamaan tai oksennat juomat tai lääkkeesi tai olet väsähtänyt.

Jollet pysty ottamaan ensiapujuomia tai lääkkeitäsi, jollei vointisi parane tai jos vointisi edelleen huononee, hakeudu sairaalan ensiapuun. Tarvitset 10% glukoosia suonensisäisesti nopeudella 2ml/kg/tunti (esim. 140 ml/tunti, jos painat 70 kg).

Miten valmistat ensiapujuoman, yleinen ohje

Tarvitset:

  • vettä tai täysmehua (tarkemmin alla olevassa taulukossa),
  • glukoosipolymeeriä (Fantomalt® tai Resource®),
  • ruokavaa'an ja/tai juomasekoittimen ('shakeri'), jossa mieluiten mitta-asteikko.

Lisää ensin jauhe ja sen jälkeen neste tavoiteltuun määrään - sekoita hyvin.

Glukoosipoly-meeri 1 annos, riittää 2 tunniksi 24 tunnin ohje - 2,4 litraa nestettä
Fantomalt®

50 g (1 desilitra)

+lisää vettä kunnes juomaa on 2 desilitraa

600 g (1,2 litraa)

+ lisää vettä kunnes juomaa on 2,4 litraa

Fantomalt®

30 g (0,5 desilitraa)

+ lisää omenatäysmehua/ appelsiinitäysmehua kunnes juomaa on 2 desilitraa

360 g (7 desilitraa)

+ lisää omenatäysmehua/ appelsiinitäysmehua kunnes juomaa on 2,4 litraa

Resource® energiajauhe

50 g (1 desilitra)

+ lisää vettä kunnes juomaa on 2 desilitraa

600 g (1,2 litraa)

+lisää vettä kunnes juomaa on 2,4 litraa

Vaihtoehtoiset ensiapujuomat, yleinen ohje

Yllä mainitut glukoosipolymeerivalmisteet eivät sovi kaikille aikuispotilaille. Siinä tapauksessa voi käyttää vaihtoehtoisia energianlähteitä (katso esimerkkejä alla). Tarkista vielä itse näiden juomien sokerimäärä per 100ml, jotta voit olla varma, että saat oikean nestetilavuuden mukana riittävän määrän sokeria (Useissa näistä juomista sokeripitoisuus on vähemmän kuin 25%).

Vähäkaloriset juomat joissa lukee esimerkiksi 'Sokeriton', 'Zero', 'Stevia', 'Diet', 'Light', 'Lite', 'No added sugar' tai 'Sugar free' eivät ole sopivia ensiapujuomiksi. Niissä on muita makeutusaineita ja vain vähän kaloreita, joten ne eivät tarjoa riittävää määrää kaloreita, joita ensiapujuoman tulee sisältää.

Vaihtoehtoisia ensiapujuomia aikuisille

  1. Sokeripitoiset virvoitusjuomat, täysmehut ja mehujuomat (sisältää 10 g sokeria/100 ml)
  2. Juo 500 ml 2 tunnin välein

    HUOM! 24 tunnissa nestemäärä on 6 litraa

  3. Mehukatti hedelmävälipala mansikka tai päärynä (sisältää 13,5 g sokeria/100 ml)
  4. Juo 4 pussia (= 3,6 desilitraa) 2 tunnin välein

    HUOM! 24 tunnissa nestemäärä on yli 4 litraa

Glykogeenin kertymäsairauksia sairastavien tulee ensiapujuoman ohella jatkaa maissitärkkelyksen ottamista sekä seurattava tavanomaista tiheämmin veren glukoosipitoisuutta.

Ensiapujuoma glykogeenin kertymäsairauksiin GSDI ja GSDIII

Ensiapujuomat ovat runsaasti hiilihydraattia sisältäviä juomia, joita tulee ottaa sairauden aikana tai jos voit huonosti eli sinulla on pahoinvointia, oksentelua, ripulia, kuume yli 38 astetta tai minkä tahansa sairaustilan aiheuttaessa ruokahalun huononemisen tai estää normaalin ruoan syömisen.

Ensiapujuomia tulee ottaa 2 tunnin välein sekä päivällä että yöllä.

Milloin tulee ottaa ensiapujuomia

1. Mahdollisesti huono olo

Heti ensimmäisten oireiden aikana, jos voit huonosti tai menetät ruokahalusi, ota 200 ml = 2 dl ensiapujuomaa.

Jos voit paremmin seuraavan 1 tunnin aikana, voit jatkaa normaalia ruokavaliota.

Jos voit edelleen huonosti, seuraa kohtien 2. ja 3. ohjeita.

2. Huono olo, kuume yli 38 astetta, ripuli tai muu sairaustila, muttet ole väsynyt ja pystyt ottamaan nesteitä suun kautta

Ota ensiapujuomia 2 tunnin välein päivällä ja yöllä.

Jos voit edelleen huonosti, älä syö normaalia ruokaa.

Jatka lääkitystäsi.

3. Huono olo tai kuume yli 38 astetta tai oksentelu/ripuli JA et pysty ottamaan tai oksennat juomat tai lääkkeesi tai olet väsähtänyt

Jollet pysty ottamaan ensiapujuomia tai lääkkeitäsi, jollei vointisi parane tai jos vointisi edelleen huononee, hakeudu sairaalan ensiapuun. Tarvitset 10% glukoosia suonensisäisesti nopeudella 2 ml/kg/tunti (esim. 140 ml/tunti, jos painat 70 kg).

Miten valmistat ensiapujuoman (GSDI ja GSDIII)

Tarvitset:

  • vettä tai täysmehua (tarkista alla olevasta taulukosta),
  • glukoosipolymeeriä (Fantomalt® tai Resource®),
  • ruokavaa'an ja/tai juomasekoittimen ('shakeri'), jossa mielellään mitta-asteikko.

Lisää ensin jauhe ja sen jälkeen neste tavoiteltuun määrään - sekoita hyvin.

Jatka maissitärkkelyksen ottamista kuten ennenkin tai niin paljon kuin siedät.

Jos sinulla on glukoosimittari (tai jatkuva glukoosiseurantalaite), mittaa veren glukoosi normaalia useammin.


Glukoosipoly-meeri 1 annos, riittää 2 tunniksi 24 tunnin ohje - 2,4 litraa nestettä
Fantomalt®

50 g (1 desilitra)

+ lisää vettä kunnes juomaa on 2 desilitraa

600 g (1,2 litraa)

+ lisää vettä kunnes juomaa on 2,4 litraa

Fantomalt®

30 g (0,5 desilitraa)

+ lisää omenatäysmehua/ appelsiinitäysmehua kunnes juomaa on 2 desilitraa

360 g (7 desilitraa)

+ lisää omenatäysmehua/ appelsiinitäysmehua kunnes juomaa on 2,4 litraa

Resource® energiajauhe

50 g (1 desilitra)

+ lisää vettä kunnes juomaa on 2 desilitraa

600 g (1,2 litraa)

+ lisää vettä kunnes juomaa on 2,4 litraa


 

Vaihtoehtoiset ensiapujuomat (GSDI ja GSDIII)

Yllä mainitut glukoosipolymeerivalmisteet eivät sovi kaikille aikuispotilaille. Siinä tapauksessa voi käyttää vaihtoehtoisia energianlähteitä (katso esimerkkejä alla). Tarkista vielä itse näiden juomien sokerimäärä per 100ml, jotta voit olla varma, että saat oikean nestetilavuuden mukana riittävän määrän sokeria (Useissa näistä juomista sokeripitoisuus on vähemmän kuin 25%).

Vähäkaloriset juomat joissa lukee esimerkiksi 'Sokeriton', 'Zero', 'Stevia', 'Diet', 'Light', 'Lite', 'No added sugar' tai 'Sugar free' eivät ole sopivia ensiapujuomiksi. Niissä on muita makeutusaineita ja vain vähän kaloreita, joten ne eivät tarjoa riittävää määrää kaloreita, joita ensiapujuoman tulee sisältää.

Jatka maissitärkkelyksen ottamista kuten ennenkin tai niin paljon kuin siedät.

Jos sinulla on glukoosimittari (tai jatkuva glukoosiseurantalaite), mittaa veren glukoosi normaalia useammin.

Vaihtoehtoisia ensiapujuomia aikuisille

  1. Sokeripitoiset virvoitusjuomat, täysmehut ja mehujuomat (sisältää 10 g sokeria/100 ml)
  2. Juo 500 ml 2 tunnin välein

    HUOM! 24 tunnissa nestemäärä on 6 litraa

  3. Mehukatti hedelmävälipala mansikka tai päärynä (sisältää 13,5 g sokeria/100 ml)
  4. Juo 4 pussia (= 3,6 desilitraa) 2 tunnin välein

    HUOM! 24 tunnissa nestemäärä on yli 4 litraa

Vaahterasiirappitautia sairastavien tulee ensiapujuoman ohella jatkaa MSUD-aminohappovalmisteen käyttöä.

Ensiapujuoma, vaahterasiirappitauti (MSUD)

Ensiapujuomat ovat runsaasti hiilihydraattia sisältäviä juomia, joita tulee ottaa sairauden aikana tai jos voit huonosti eli sinulla on pahoinvointia, oksentelua, ripulia, kuume yli 38 astetta tai minkä tahansa sairaustilan aiheuttaessa ruokahalun huononemisen tai estää normaalin ruoan syömisen.

Ensiapujuomia tulee ottaa 2 tunnin välein sekä päivällä että yöllä.

Milloin tulee ottaa ensiapujuomia

1. Mahdollisesti huono olo

Heti ensimmäisten oireiden aikana, jos voit huonosti tai menetät ruokahalusi, ota 200 ml = 2 dl ensiapujuomaa.

Jos voit paremmin seuraavan 1 tunnin aikana, voit jatkaa normaalia ruokavaliota.

Jos voit edelleen huonosti, seuraa kohtien 2. ja 3. ohjeita.

2. Huono olo, muttet ole väsynyt ja pystyt ottamaan nesteitä suun kautta

Ota ensiapujuomaa 2 tunnin välein päivällä ja yöllä.

Jos voit edelleen huonosti, älä syö normaalia ruokaa.

Jatka lääkitystäsi ja aminohappovalmistettasi.

3. Huono olo JA et pysty ottamaan tai oksennat juomat tai lääkkeesi tai olet väsähtänyt

Jollet pysty ottamaan ensiapujuomia tai lääkkeitäsi, jollei vointisi parane tai jos vointisi edelleen huononee, hakeudu sairaalan ensiapuun. Tarvitset 10% glukoosia suonensisäisesti nopeudella 2 ml/kg/tunti (esim. 140 ml/tunti, jos painat 70 kg).

Miten valmistat ensiapujuoman (MSUD)

Tarvitset

  • vettä tai täysmehua (tarkemmin alla olevassa taulukossa)
  • glukoosipolymeeria (Fantomalt® tai Resource®),
  • ruokapuntarin ja/tai juomasekoittimen ('shakeri'), jossa on mitta-asteikko

Valitse alla olevasta taulukosta joko Fantomalt® tai Resource®

Lisää ensin jauhe ja sen jälkeen neste tavoiteltuun määrään - sekoita hyvin.

Muista jatkaa MSUD-aminohappovalmisteen käyttöä ensiapujuoman ohella.

Glukoosipoly-meeri 1 annos, riittää 2 tunniksi 24 tunnin ohje - 2,4 litraa nestettä
Fantomalt®

50 g (1 desilitra)

+ lisää vettä kunnes juomaa on 2 desilitraa

600 g (1,2 litraa)

+ lisää vettä kunnes juomaa on 2,4 litraa

Fantomalt®

30 g (0,5 desilitraa)

+ lisää omenatäysmehua/ appelsiinitäysmehua kunnes juomaa on 2 desilitraa

360 g (7 desilitraa)

+ lisää omenatäysmehua/ appelsiinitäysmehua kunnes juomaa on 2,4 litraa

Resource® energiajauhe

50 g (1 desilitra)

+ lisää vettä kunnes juomaa on 2 desilitraa

600 g (1,2 litraa)

+ lisää vettä kunnes juomaa on 2,4 litraa

 

Vaihtoehtoiset ensiapujuomat (MSUD)

Yllä mainitut glukoosipolymeerivalmisteet eivät sovi kaikille aikuispotilaille. Siinä tapauksessa voi käyttää vaihtoehtoisia energianlähteitä (katso esimerkkejä alla). Tarkista vielä itse näiden juomien sokerimäärä per 100ml, jotta voit olla varma, että saat oikean nestetilavuuden mukana riittävän määrän sokeria (Useissa näistä juomista sokeripitoisuus on vähemmän kuin 25%).

Vähäkaloriset juomat joissa lukee esimerkiksi 'Sokeriton', 'Zero', 'Stevia', 'Diet', 'Light', 'Lite', 'No added sugar' tai 'Sugar free' eivät ole sopivia ensiapujuomiksi. Niissä on muita makeutusaineita ja vain vähän kaloreita, joten ne eivät tarjoa riittävää määrää kaloreita, joita ensiapujuoman tulee sisältää.

Muista jatkaa MSUD-aminohappovalmisteen käyttöä ensiapujuoman ohella.

Vaihtoehtoisia ensiapujuomia aikuisille

  1. Sokeripitoiset virvoitusjuomat, täysmehut ja mehujuomat (sisältää 10 g sokeria/100 ml)
  2. Juo 500 ml 2 tunnin välein

    HUOM! 24 tunnissa nestemäärä on 6 litraa

  3. Mehukatti hedelmävälipala mansikka tai päärynä (sisältää 13,5 g sokeria/100 ml)
  4. Juo 4 pussia (= 3,6 desilitraa) 2 tunnin välein

    HUOM! 24 tunnissa nestemäärä on yli 4 litraa

Paluu normaaliin, sairautesi suhteen sovittuun ruoan proteiinirajoitukseen (MSUD)

Kun olet käyttänyt ensiapujuomia 24-48 tuntia tai heti kun alat voida paremmin, sinun tulee palata normaaliin ruokavalioosi muutaman päivän aikana. Yleensä tämä tehdään 1-2 päivässä, mutta joskus saattaa pidempi siirtymä olla tarpeen. Ravitsemusterapeuttisi voi antaa tarkempia ohjeita.

1. päivä 2. päivä 3. päivä 4. päivä

Proteiinia

Normaali-määrä ______ g

 

 

   

Ensiapu-juomaa

25% glu-koosipoly-meeri

2000 ml 25% glu-koosipoly-meeriä1000 - 1500 ml  25% glu-koosipoly-meeriä1000 ml 25% glu-koosipoly-meeriä200 ml 25% glu-koosipoly-meeriä
Amino-happo-valmiste-lisätJatka MSUD-amino-happo-valmisteesi nauttimista siedon mukaanJatka MSUD-amino-happo-valmisteesi nauttimista siedon mukaanJatka MSUD-amino-happo-valmisteesi nauttimista siedon mukaanJatka MSUD-amino-happo-valmisteesi nauttimis-ta siedon mukaan


 

Ureasyklisairauksia tai hyperammonemia sairastavien on voinnin kohennuttua kiinnitettävä erityistä huomioita tavanomaiseen proteiinimäärään paluuseen.

Hyperammonemia ja ureasyklisairaudet, joille tämä ohje on tarkoitettu

Tämä ohje tarkoitettu heille, joilla on todettu jokin seuraavista ureasyklisairauksista tai hyperammonemia:

  • Hyperammonemia ilman tarkempaa diagnoosia
  • Ornitiinitranskarbamylaasipuutos (OTC-puutos)
  • Karbamyylifosfaattisyntaasi 1:n puutos (CPS1-puutos)
  • Sitrullinemia tyyppi 1 ja 2 (=argininosukkinaatti syntaasin puutos)
  • ASAuria (=argininosukkinaattilyaasin puutos)
  • Arginaasin puutos (=argininemia)
  • N-asetyyliglutaamattisyntaasin puutos

Milloin tulee ottaa ensiapujuomaa

Ensiapujuomat ovat runsaasti hiilihydraattia sisältäviä juomia, joita tulee ottaa sairauden aikana tai jos voit huonosti eli sinulla on pahoinvointia, oksentelua, ripulia, kuume tai minkä tahansa sairaustilan aiheuttaessa ruokahalun huononemisen tai estää normaalin ruoan syömisen.

Ensiapujuomia tulee ottaa 2 tunnin välein sekä päivällä että yöllä.

Milloin tulee ottaa ensiapujuomia

1. Mahdollisesti huono olo

Heti ensimmäisten oireiden aikana, jos voit huonosti tai menetät ruokahalusi, ota 200 ml = 2 dl ensiapujuomaa.

Jos voit paremmin seuraavan 1 tunnin aikana, voit jatkaa normaalia ruokavaliota.

Jos voit edelleen huonosti, seuraa kohtien 2. ja 3. ohjeita.

2. Huono olo, muttet ole väsynyt ja pystyt ottamaan nesteitä suun kautta

Ota ensiapujuomaa 2 tunnin välein päivällä ja yöllä.

Jos voit edelleen huonosti, älä syö normaalia ruokaa.

Jatka lääkitystäsi ja aminohappovalmistettasi.

3. Huono olo JA et pysty ottamaan tai oksennat juomat tai lääkkeesi tai olet väsähtänyt

Jollet pysty ottamaan ensiapujuomia tai lääkkeitäsi, jollei vointisi parane tai jos vointisi edelleen huononee, hakeudu sairaalan ensiapuun. Tarvitset 10% glukoosia suonensisäisesti nopeudella 2 ml/kg/tunti (esim. 140 ml/tunti, jos painat 70 kg).

Miten valmistat ensiapujuoman

Tarvitset:

  • vettä tai täysmehua (tarkemmin alla olevassa taulukossa),
  • glukoosipolymeeriä (Fantomalt® tai Resource®),
  • ruokavaaan ja/tai juomasekoittimen (hakeri), jossa mieluiten mitta-asteikko.

Lisää ensin jauhe ja sen jälkeen neste tavoiteltuun määrään - sekoita hyvin.

Glukoosipoly-meeri 1 annos, riittää 2 tunniksi 24 tunnin ohje - 2,4 litraa nestettä
Fantomalt®

50 g (1 desilitra)

+ lisää vettä kunnes juomaa on 2 desilitraa

600 g (1,2 litraa)

+ lisää vettä kunnes juomaa on 2,4 litraa

Fantomalt®

30 g (0,5 desilitraa)

+ lisää omenatäysmehua/ appelsiinitäysmehua kunnes juomaa on 2 desilitraa

360 g (7 desilitraa)

+ lisää omenatäysmehua/ appelsiinitäysmehua kunnes juomaa on 2,4 litraa

Resource® energiajauhe

50 g (1 desilitra)

+ lisää vettä kunnes juomaa on 2 desilitraa

600 g (1,2 litraa)

+ lisää vettä kunnes juomaa on 2,4 litraa

Vaihtoehtoiset ensiapujuomat

Yllä mainitut glukoosipolymeerivalmisteet eivät sovi kaikille aikuispotilaille. Siinä tapauksessa voi käyttää vaihtoehtoisia energianlähteitä (katso esimerkkejä alla). Tarkista vielä itse näiden juomien sokerimäärä per 100ml, jotta voit olla varma, että saat oikean nestetilavuuden mukana riittävän määrän sokeria (Useissa näistä juomista sokeripitoisuus on vähemmän kuin 25%).

Vähäkaloriset juomat joissa lukee esimerkiksi 'Sokeriton', 'Zero', 'Stevia', 'Diet', 'Light', 'Lite', 'No added sugar' tai 'Sugar free' eivät ole sopivia ensiapujuomiksi. Niissä on muita makeutusaineita ja vain vähän kaloreita, joten ne eivät tarjoa riittävää määrää kaloreita, joita ensiapujuoman tulee sisältää.

Vaihtoehtoisia ensiapujuomia aikuisille

  1. Sokeripitoiset virvoitusjuomat, täysmehut ja mehujuomat (sisältää 10 g sokeria/100 ml)
  2. Juo 500 ml 2 tunnin välein

    HUOM! 24 tunnissa nestemäärä on 6 litraa

  3. Mehukatti hedelmävälipala mansikka tai päärynä (sisältää 13,5 g sokeria/100 ml)
  4. Juo 4 pussia (= 3,6 desilitraa) 2 tunnin välein

    HUOM! 24 tunnissa nestemäärä on yli 4 litraa

Paluu normaaliin, sairautesi suhteen sovittuun ruoan proteiinirajoitukseen

Kun olet käyttänyt ensiapujuomia 24-48 tuntia tai heti kun voit paremmin, sinun tulee palata normaaliin ruokavalioosi 1-2 päivän aikana. Joskus ravitsemusterapeutti voi suosittaa hitaampaa proteiinin lisäystä. Alla oleva taulukko on ravitsemusterapeutin kanssa tehtävää yksilöllistä suunnitelmaa varten.

Tarkista sinua hoitavalta lääkäriltä, tuleeko sinun tehdä muutoksia lääkitykseesi.

  1. päivä 2. päivä 3. päivä 4. päivä

Proteiinia

Normaalimäärä _______ g

Ensiapujuomaa

25% glukoosi-polymeeri

2000 ml1500 ml1000 ml200 ml nukkumaan mennessä
Aminohappo-valmiste  ________ g

Ultraharvinaisten sairauksien hoidon suhteen on olemassa hyvin vähän tutkimustietoa. Näiden ohjeiden laatimisessa on käytetty parasta saatavilla olevaa näyttöön perustuvaa tietoa ja kokeneita asiantuntijoita. Näiden ohjeiden mukainen hoito sopii useimmille potilaille, mutta on tilanteita, joissa toisenlainen hoito on perusteltua. Tarvittaessa käänny sinua hoitavan lääkärin puoleen.

Terveyskylän Palveluntuottajan vastuu