11.8.2020 Lasten kardiologit, HUS, Uusi lastensairaala
Täydellisesti anomalisessa keuhkolaskimopaluussa eli TAPVD:ssa keuhkolaskimot yhdistyvät yhteiseen kokoavaan onteloon sydämen taakse, josta keuhkolaskimopaluu ohjautuu systeemilaskimokiertoon joko
- erillisen kokoojasuoniyhteyden kautta yläonttolaskimoon (ns. suprakardiaalinen),
- maksan sisään ohjautuvan kokoojasuonen kautta (ns. infrakardiaalinen),
- tai sydämen sisäisen koronaarisinuksen kautta oikeaan eteiseen (intrakardiaalinen).
Harvemmin kaikki keuhkolaskimot saapuvat anomalisesti oikeaan eteiseen tai aivan eri paikkoihin (ns. mixed type). Koska TAPVD-viassa vasemmanpuoleiset rakenteet ovat sikiökauden aikana saaneet tavallista vähemmän verenkiertoa, ovat vasemman puolen ahtautumat (stenoosit), kuten mitraalistenoosi tai aortan koarktaatio, kohtalaisen yleisiä näillä lapsilla. Yleensä vauvalla ei todeta muita epämuodostumia, ellei TAPVD liity niin sanottuun lateralisaatiohäiriöön eli isomerismiin. Tällöin sydämen muukin rakenne, mahasuolikanava, vatsaelimet ja keuhkojen anatomia ovat normaalista poikkeavat. Myös rytmihäiriöt ovat silloin tavallisempia.
Vauvat joilla on korjaamaton TAPVD, ovat syanoottisia eli ”sinisiä”, koska vasemman eteisen ja kammion täyttö on peräisin onttolaskimokierrosta sikiökautisen soikean ikkunan tai muun eteisaukon kautta. Mikäli keuhkolaskimopaluun laskukohdan ahtauma on lievä eikä happisaturaatioseulatutkimusta lapsivuodeosastolla ole tehty, voi vika jäädä diagnosoimatta. Mikäli keuhkolaskimoiden laskuaukko on stenoottinen, on syanoosi huomattava. Tällöin keuhkoissa on runsaasti kudosnestettä, jonka vuoksi keuhkovaltimopaine pysyy korkeana ja lapselle kehittyy oikean kammion vajaatoiminta. Etenkin infrakardiaalisen TAPVD:n laskuaukko on käytännössä aina stenoottinen.
Vian korjaus on tehtävä kirurgisesti. Tällöin poikkeava systeemilaskimoyhteys katkaistaan ja kokoojasuoneen tehty avaus yhdistetään vasempaan eteiseen. Ennuste riippuu siitä, kuinka vapaa keuhkolaskimoyhteys vasempaan eteiseen saadaan aikaiseksi. Merkittävästi ahtautuneessa keuhkolaskimopaluussa saattavat keuhkolaskimot jäädä kapeiksi, mikä huonontaa hoidon tulosta. Kun ahtautta ei ole, on potilaan ennuste erinomainen. Potilas on kuitenkin pidettävä seurannassa, sillä keuhkolaskimoiden myöhempi ahtautuminen voi kehittyä hitaasti, kirjallisuuden mukaan jopa 10-15 %:lle. Uudelleen ahtautuneen keuhkolaskimon eli restenoosin hoito on hankalaa ja voi aiheistaa saman puoleisen keuhkon poiston. Jos keuhkolaskimoiden ahtautuminen on molemminpuolinen, on potilaan ennuste huono.
Perinnölliset tautitapaukset ovat harvinaisia. Isomerismi saattaa joissakin tapauksissa olla periytyvä.
Suomessa tehdään vuosittain 2-3 uutta TAPVD diagnoosia.
Vika ei välttämättä löydy sikiökauden aikana tehtävissä ultaraäänitutkimuksessa.