Ebsteinin anomalia

Ebsteinin anomalia

Tulosta

Avainsanat: Trikuspidaaliläpän eli kolmiliuskaläpän kiinnittyminen poikkeavasti. Läppävika.

11.8.2020 Lasten kardiologit, HUS, Uusi lastensairaala​​

​Kolmiliuskaläppä sijaitsee oikean eteisen ja kammion välissä estäen veren takaisinvirtauksen eteiseen kammion supistuksen aikana. Ebsteinin anomaliassa läpän kiinnittyminen on poikkeava. Trikuspidaaliläppä voi kiinnittyä hyvinkin pitkälle oikean kammion seinämään ja aiheuttaa näin oikean kammion tilavuuden pienentymisen ja oikean eteisen laajentumisen. Läpässä on usein runsaasti löysää kudosta eikä se sulkeudu täydellisesti vaan voi vuotaa pahoin. Vikaan liittyy usein myös eteisväliseinäaukko, joskus keuhkovaltimon ja keuhkovaltimoläpän ahtaumia tai kehkovaltimoläpän vuoto.

Vika voi löytyä jo sikiökauden aikana tehtävissä ultraäänitutkimuksissa.

Oirekuvaus

Potilaan sydän on kookas ja erityisesti oikea eteinen on iso. Vika voi löytyä jo sikiökauden aikana ja, mikäli trikuspidaaliläppä ja/tai keuhkovaltimoläppä vuotavat, on raskauden ennuste usein huono.

Vastasyntyneen oireena voi olla matala happisaturaatio (lapsi on sininen) keuhkoissa kiertävän vähäisen verimäärän ja sen vuoksi, ettei eteisaukon kautta pääse laskimoverta keuhkoista palaavan hapettuneen veren joukkoon. Vikaan voi liittyä myös eteisperäinen tiheälyöntisyystaipumus.

Lieväasteisena Ebsteinin anomalia voi olla täysin oireeton ja happisaturaatiokin normaali.​ Myöhemmin diagnosoitavalla potilaalla oireena voi olla huono rasituksen sieto, rytmihäiriötuntemukset, voimakas hengästyminen rasituksessa ja happisaturaation lasku.​

Perinnöllisyys ja esiintyvyys

Ebsteinin anomalia on hyvin harvinainen synnynnäinen sydämen läppävika. Se kattaa noin 0.5 % synnynnäisistä sydänvioista eli sitä esiintyy noin yhdellä 10000 vastasyntyneestä. Vian periytyvyys ei ole tiedossa.

Tutkimus ja hoito

Sydän-keuhkoröntgen tutkimuksessa sydänvarjo on yleensä erittäin kookas ja keuhkoverekkyys voi olla vähäinen. Sydänfilmissä (EKG:ssä) nähdään sekä oikean eteisen että kammion kuormitus. Tarkka diagnoosi saadaan sydämen ultraäänitutkimuksella. Happisaturaatiotason ja verenkuvan (hemoglobiinitason) seuranta on tärkeä. Mikäli happisaturaatio on matala ja hemoglobiinitaso kohoaa, tilanne vaatii usein leikkauksen. Leikkauksessa läppää muotoillaan siten, että se aukeaa ja sulkeutuu ylempänä ja näin ollen oikean kammion tilavuus kasvaa, samalla läppävuotoa pyritään vähentämään.

Potilasjärjestö

Päivitetty  31.5.2017