Lymfatisk missbildning

Lymfatisk missbildning

Avainsanat: Lymfatisk malformation, LM, lymfangiom, hygrom (eng. lymphatic malformation)


​Lymfatiska malformationer är medfödda utvecklingsstörningar i lymfkärlen. De är godartade och kräver i sig ingen behandling om de inte orsakar någon funktionell eller kosmetisk skada.

Uppkomstmekanismerna för lymfatiska malformationer är okända till stor del. Några predisponerande faktorer är inte kända. Större delen av förändringarna kan observeras redan som barn, men hos en del observeras inte lymfatisk malformation förrän i vuxen ålder. I dessa fall kan den tidigare oupptäckta lymfatiska missbildningen ärras, t.ex. till följd av infektion eller skada och bli större än förut. LM är ingen tumör, och förändringen har ingen tendens att växa med åren. Förändringen kan också bli mindre eller till och med försvinna av sig själv. Behandlingen av lymfatisk malformation kan vara mycket utmanande. Behandlingsalternativ är injektionsbehandling (skleroterapi) eller kirurgi. Båda metoderna har sina goda och dåliga sidor och risker för komplikationer. LM ska helst behandlas endast om det orsakar symtom.

Valet av behandlingsalternativ är alltid individuellt och hänsyn ska tas till patientens ålder, förändringens storlek, placering och den olägenhet den orsakar.

Symtombeskrivning

Lymfatisk malformation är en vätskefylld hålighet, där det ofta finns flera mindre håligheter. Förändringen är typiskt mjuk. degaktig och oöm. Oftast finns den på huvudet och på halsområdet. Förändringarnas storlek varierar, typiskt kan förändringen växa (och uppkomma) till exempel i samband med en vanlig infektion. Symtombilden varierar från symtomfri till livsfarlig beroende på förändringens storlek och placering. Svullnad till exempel till följd av infektion eller skada kan orsaka smärta och ökat obehag.

Ärftlighet och förekomst

Ärftliga sjukdomsfall är extremt ovanliga och i de fallen förknippas LM ofta med ett bredare sjukdomsspektrum.

Lymfatiska malformationer är så ovanliga att det inte går att definiera deras förekomst på ett tillförlitligt sätt.

Diagnosverktyg

Diagnosen baseras på den kliniska bilden och avbildningsfynd.​

Uppdaterad  12.4.2019 14.45