Mycosis fungoides

​​​​

Päivitetty  12.4.2019 14.44

Mycosis fungoides

Avainsanat: MF. En underform av T-cellslymfom.


​​"Lymfomerna har sitt ursprung i lymfocyter eller lymfceller, som är en undergrupp av vita blodkroppar. Dessa celler svarar för kroppens immunförsvar mot främmande mikrober. Lymfocyterna kan vidare delas in i två huvudundergrupper; T-lymfocyter och B-lymfocyter. Lymfocyterna bildas i benmärgen, T-lymfocyterna mognar vidare i thymus och sprids därefter med hjälp av blodcuírkulationen och lymfkärlen till olika delar av kroppen. Lymfocyterna är viktiga celler i organismens försvar mot olika slags mikrober.

Vid kutant T-cellslymfom, där Mycosis fungoides (MF) är den vanligaste underformen (75 procent) börjar den mogna T-lymfocyten börjar dela sig okontrollerat eller fortlöpande till flera celler. Så bildas en s.k. T-cellsklon. Å andra sidan har man inte kunnat visa att T-cellslymfom har någon tendens till ärftlighet,

De elakartade lymfocyterna sprids i denna sjukdom i första hand till huden, där de första synliga förändringarna uppstår till följd av detta. Det är frågan om en ganska långsam process, som ofta tar flera år. I genomsnitt tar det tre år från det första symtomet tills man med hjälp av biopsi kan konstatera att sjukdomen är elakartad. Om sjukdomen får fortskrida utan behandling kan elakartade T-celler spridas även till lymfknutarna.

Symtombeskrivning

Det vanligaste förstadiet till T-cellslymfom på huden är s.k.. parapsoriasis eller plaques, som uppträder som en hårt fastsittande lindrigt fjällande och rödaktigt eksem.

Förändringen förbättras inte med vanliga lokala kortikosteroidsalvor men kan tillfälligt bli bättre av solsken på sommaren. Parapsoriasis förekommer mest på nedre buken, skinkorna, låren och överarmarna, men förändringarna kan uppstå var som helst på huden. Det är viktigt att personer som har eksem som sitter stadigt på samma ställer och inte blir bättre med vanliga salvor uppsöker hudläkarmottagning. Alla parapsoriasisförändringar blir inte elakartade, utan det är bara 35 procent av de storfläckiga parapsoriasisutslagen som blir elakartade.

Vid mycosis fungoides uppträder på huden klart upphöjda och tämligen noga begränsade rödaktiga fläckar, oftast med fjällande yta. De gör inte ont, men de kan klia. Om hudförändringarna inte behandlas i detta skede, övergår cellansamlingarna i nästa skede till ännu mer tumörartade upphöjningar och de börjar få sår på ytan. Namnet mycosis fungoides har sitt ursprung i tumörernas svampaktiga utseende. I detta skede har oftast även lymfkörtlarna blir förstorade.

Förekomst och ärftlighet

Sjukdomens ärftlighet har inte kunnat påvisas.

Förekomsten är i Europa cirka 1 200 nya fall om året eller 0,36 fall/100 000 invånare/år.

Diagnostisering

Den viktigaste undersökningen är en biopsi av hudförändringen med lokalbedövning. Av detta vävnadsprov görs ett antal olika undersökningar i patologi- och molekylbiologilaboratorier, som ger en grund för att identifiera och klassificera T-cellsklonerna.

​I blodprovet undersöks den fullständiga blodbilden och laktatdehydrogenas- eller LD-halten Vid behov görs också en datoravbildning av kroppen.

HUS logoTAYS logoOYS logoKYS logoTYKS logo