Hailey-Haileys sjukdom

​​​​

Päivitetty  12.4.2019 14.44

Hailey-Haileys sjukdom

Avainsanat: Benign familjär pemfigus av Hailey-Hailey-typ (eng. Benign chronic familial pemphigus of Hailey-Hailey)


​​Hailey–Haileys sjukdom(familial benign pemphigus) är en kronisk autosomalt eller dominant nedärvd hudsjukdom, där sjukdomens penetrans eller förekomst varierar. Det betyder att hos en person kan dermatosen vara mycket utbredd och ge många symtom, medan en annan person kan uppleva sjukdomen som mycket lindrig och lätt att kontrollera. Typiskt för sjukdomen är att den går i vågor. Som värst är huden sekretorisk och öm och försvårar socialt umgänge och vardagsliv. Sjukdomen bryter ut efter puberteten, i allmänhet före 30- eller 40-årsåldern, men den kan förekomma i vilken ålder som helst. Hailey–Haileys sjukdom beror på en mutation i ATP2C1-genen. På grund av genfelet fäster inte cellerna i hudens ytskikt vid varandra som i frisk hud, vilket gör att huden lätt går sönder. Sjukdomen är sällsynt. Dess förekomst har uppskattats till ett sjukdomsfall på 50 000 personer. Hailey–Hailey förekommer lika mycket hos kvinnor och män.

Symtombeskrivning

Typiskt för sjukdomen är ett skorvigt och sprickande eksem, som uppträder framför allt på hudområden som är utsatta för svettning och intertrigo, såsom armhålor, ljumskar och hals. Sommartid, med svettning och hetta förvärras eksemet, men även stress och skavande kläder kan göra det värre.

Det finns ingen specifik behandling av Hailey–Haileys sjukdom. I lindriga sjukdomsformer räcker det i allmänhet med svala kompresser, kortisonsalva och lokala antibiotikapreparat. I svårare fall används invärtes antibiotika, kortison (som korta kurer) och A-vitaminderivat (retinoider), såsom acitretin. Dessa hjälper en att komma över den värsta sjukdomsfasen men botar inte sjukdomen. Behandling med koldioxidlaser har använts speciellt vid smärtsamma sjukdomstillstånd i armhålor och ljumskar, där lokal behandling inte ger tilltäcklig respons. Laserbehandlingen orsakar ärrbildning på det behandlade hudområdet, vilket gör att sjukdomen håller sig lugn på det behandlade området. Nyttan med laserbehandlingen är dock bara begränsad, eftersom Hailey-Hailey strävar efter att aktiveras mot kanterna av de behandlade områdena och därifrån vidare till omgivningen.

Förekomst och ärftlighet

​Hailey–Haileys sjukdom ärvs dominant. Det är en sällsynt hudsjukdom, som förekommer hos en person av 50 000.

Mer information

HUS logoTAYS logoOYS logoKYS logoTYKS logo