Hailey-Hailey tauti

 

Siirry sanastoon

Hailey-Hailey tauti

Tulosta

Avainsanat: Suvuittain esiintyvä hyvänlaatuinen pemfigus (en. Benign chronic familial pemphigus of Hailey-Hailey)

12.8.2022


Hailey-Haileyn tauti (familial benign pemphigus) on harvinainen vallitsevasti periytyvä ihosairaus, jota esiintyy noin 1:llä 50 000 ihmistä kohden. Hailey-Haileyn tauti johtuu mutaatiosta ATP2C1-geenissä, jotka johtavat ihon pinnan kalsiumpumppuproteiinin toiminnan muutokseen. Tämän johdosta ihon pintakerroksen solut eivät kiinnity toisiinsa, kuten terveessä ihossa, ja iho rikkoutuu herkästi. Hailey-Haileyn tauti puhkeaa murrosiän jälkeen, yleensä 30- tai 40- vuoteen mennessä, mutta se voi ilmaantua missä iässä tahansa. Tauti on kulultaan krooninen koko iän kestävä. Oireilu on tyypillisesti aaltomaista. Pahimmillaan iho on erittävä ja kipeä hankaloittaen jokapäiväistä elämää. Hailey–Haileya esiintyy yhtä paljon miehillä ja naisilla.

Oirekuvaus

Taudille on tyypillistä rakkuloiva, punoittava ja rikkoutuva ihottuma, joka voi edetä laajoiksi paksuuntuneiksi alueiksi, joihin voi tulla kivuliaita haavaumia ja jotka voivat tuoksua epämielyttäviltä. Oireita esiintyy erityisesti hikoilulle ja hautumiselle alttiilla ihoalueilla, kuten kainaloissa, rintojen alla, nivusissa, välilihan alueella ja kaulalla. Kesäaikaan, hikoilun ja kuumuuden myötä ihottuma yleensä pahenee, mutta myös UV-säteily, stressi, ihon tulehdukset sekä hankaavat vaatteet voivat pahentaa sitä. Oireilu on tyypillisesti aaltomaista, välillä rauhoittuen ja ajoittain pahentuen.

Darierin taudin diagnoosi voidaan varmentaa ihokoepalalla.

Hoito

Hailey–Haileyn taudille ei ole parantavaa hoitoa. Iho on hyvä suojata auringolta ja käyttää hengittäviä ja löysiä vaatteita hikoilun vähentämiseksi. Antiseptiset pesuaineet ja alumiinipohjaiset deodorantit oireileville aluielle voivat auttaa. Lievissä tautimuodoissa viileät kompressihoidot, kortisonivoiteet sekä paikalliset antibioottivalmisteet yleensä riittävät. Hankalimmissa tapauksissa voidaan käytettää suun kautta otettavia antibiootteja, ja A-vitamiinipohjaisia retinoideja tai puolustusjärjestelmää rauhoittavia lääkkeitä. Hiljattain on saatu lupaavia tuloksia matala-annoksisen naltrexonin käytöstä. Hiilidioksidilaser-hoitoja on käytetty erityisesti kainaloiden ja nivusten hankalissa ja kivuliaissa tautitiloissa, joissa muilla hoidoilla ei saada riittävän hyvää vastetta. Laserhoito aiheuttaa hoidetun ihoalueen arpeutumista, minkä vuoksi tauti pysyy hoidetulla alueella rauhallisena. Laserhoidon hyöty on kuitenkin rajallinen, koska Hailey–Hailey pyrkii aktivoitumaan hoidettujen alueiden reunamille siitä ympäristöönsä edeten.

Esiintyvyys ja periytyvyys

Hailey–Hailey tauti periytyy vallitsevasti. Se on harvinainen ihosairaus, jota esiintyy 1:llä 50 000 ihmistä kohden.

Lisätietoa

Kyllä