Siirry sivun sisältöön
Terveyskylän talotOmapolkuTerveyskyläPRO
Terveyskylä.fi - Etusivulle
På svenska
Genetiikan ja harvinais­sairauksien talo​​​TautiryhmätHarvinaiset ihosairaudetHarvinaisten ihosairauksien hakukoneSezaryn syndrooma

Sezaryn syndrooma

16.8.2022

Lymfooma eli imusolusyöpä on lähtöisin veren valkosoluihin kuuluvista lymfosyyteistä eli imusoluista. Nämä solut vastaavat elimistön immuunipuolustuksesta vieraita mikrobeja kohtaan. Lymfosyytit jaetaan kahteen pääryhmään T- ja B-lymfosyytteihin. Lymfosyytit syntyvät luuytimessä. T-lymfosyytit kypsyvät edelleen kateenkorvassa ja kulkeutuvat sen jälkeen verenkierron ja imuteiden välityksellä eri puolille kehoa.

Ihon T-solulymfoomissa kypsä T-lymfosyytti alkaa jakautua kontrolloimattomasti useammaksi samankaltaiseksi soluksi, jolloin syntyy niin sanottu T-soluklooni. Epänormaalit lymfosyytit kulkeutuvat Sezaryn syndroomassa ihoon, imusolmukkeisiin ja verenkiertoon.

Ihon T-solulymfoomia tunnetaan kahdeksan erityyppistä alamuotoa, joista Sezaryn syndrooma on kolmanneksi tavallisin.

Sezaryn syndrooma alkaa suoraan koko ihon tulehduksena (erythrodermia): iho on kauttaaltaan punoittava ja hilsehtivä ja potilaalla esiintyy lämpöilyä sekä voimakasta kutinaa. Imusolmukkeet ovat usein suurentuneet ja kämmenissä ja jalkapohjissa esiintyy kuivaa hilsehtivää ihottumaa. Myös kynsien paksuuntuminen ja irtoaminen on tavallista. Verenkierrossa on niin sanotun Sezaryn solun ulkomuodon omaavia T-soluja.

Diagnoosi perustuu ihotautilääkärin tekemään kliiniseen tutkimukseen, ihokoepalasta tehtäviin tutkimuksiin (PAD ja immunohistologiset tutkimukset, T-solukloonin osoitus), tietokonekuvantamiseen sekä verinäytteestä tehtyihin tutkimuksiin. Veren virtaussytometriassa voidaan osoittaa poikkeava klooni, jossa veren valkosolujen pintamerkkimolekyylit ovat muuttuneet. Klonaliteettia voidaan käyttää taudin seurannassa ja hoitovasteen arvioinnissa.

Sezaryn syndrooman ainoa parantava hoito on allogeeninen kantasolusiirto toiselta ihmiseltä, joka on kudostyypiltään riittävän sopiva potilaan kanssa. Tämä hoitomuoto ei ole riskitön ja soveltuu vain valikoiduille potilaille. Muina hoitomuotoina käytetään ekstrakorporeaalista fotofereesiä (ECP), solunsalpaajahoitoja ja retinoideja (A-vitamiinijohdospohjaisia lääkkeitä).

Ektrakorporeaaliseen fotofereesi hoidosta kertova video on katsottavissa Genetiikan ja harvinaissairauksien talon Harvinaisten ihosairauksien diagnosointi ja hoito -sivulta.

Sezaryn syndrooman perinnöllisyyttä ei ole voitu osoittaa. Taudin ilmaantuvuus alle 0.4 tapausta/100 000 henkilövuotta.