12.8.2022
Hailey-Haileyn tauti (familial benign pemphigus) on harvinainen vallitsevasti periytyvä ihosairaus, jota esiintyy noin 1:llä 50 000 ihmistä kohden. Hailey-Haileyn tauti johtuu mutaatiosta ATP2C1-geenissä, jotka johtavat ihon pinnan kalsiumpumppuproteiinin toiminnan muutokseen. Tämän johdosta ihon pintakerroksen solut eivät kiinnity toisiinsa, kuten terveessä ihossa, ja iho rikkoutuu herkästi. Hailey-Haileyn tauti puhkeaa murrosiän jälkeen, yleensä 30- tai 40- vuoteen mennessä, mutta se voi ilmaantua missä iässä tahansa. Tauti on kulultaan krooninen koko iän kestävä. Oireilu on tyypillisesti aaltomaista. Pahimmillaan iho on erittävä ja kipeä hankaloittaen jokapäiväistä elämää. Hailey–Haileya esiintyy yhtä paljon miehillä ja naisilla.