Rasmussenin enkefaliitti

Rasmussenin enkefaliitti on harvinaisepilepsioihin kuuluva sairaus. Enkefaliitti tarkoittaa aivotulehdusta. Rasmussenin enkefaliitissa tulehdusta ei aiheuta virus tai bakteeri vaan hidas immunologinen reaktio, jonka laukaisevaa tekijää ei tunneta. Tulehdus aiheuttaa toisen aivopuoliskon hitaan, vuosien aikana tapahtuvan toimintahäiriön ja vaurioitumisen.

Rasmussenin enkefaliittiin liittyy vaikeahoitoinen paikallisalkuinen epilepsia. Aivovaurion etenemisen myötä tulee myös toispuoleista motoriikan heikkoutta ja oppimisvaikeuksia

Oirekuvaus

Rasmussenin enkefaliittiin liittyvät tyypilliset epilepsiakohtaukset ovat tiheästi toistuvia motorisia kohtauksia, esimerkiksi yksittäisen sormen tai varpaan jatkuva nykinä, joka ajoittain leviää rajummaksi koko raajan nykinäksi. Kohtaukset voivat olla kuitenkin myös muun tyyppisiä, esimerkiksi tajunnanhämärtymiskohtauksia.

Aivopuoliskon vähittäinen vaurioituminen aiheuttaa vähitellen lisääntyviä toispuoleisia motorisia oireita, heikkoutta jalan ja/tai käden toiminnassa ja oppimisvaikeuksia. Oppimisvaikeuksien luonteeseen vaikuttaa se, kumpi aivopuolisko on vaurioitunut.

Diagnosointi ja hoito

Tätä epilepsiaa hoidetaan epilepsialääkkeiden lisäksi lääkkeillä, joilla vaikutetaan immunologiseen reaktioon. Myös ketogeenisestä dieetistä voi olla apua. Ellei sairautta saada hallintaan lääkkeillä, voidaan harkita epilepsialeikkausta.

Rasmussenin enkefaliitin diagnoosi perustuu oireisiin ja aivojen magneettikuvamuutoksiin. Joskus diagnoosin tueksi tarvitaan lisätutkimuksia, kuten positroniemissiotomografiatutkimus tai koepala.

Perinnöllisyys ja esiintyvyys Suomessa

Tämä harvinaisepilepsia ei ole perinnöllinen. Uusia potilaita diagnosoidaan Suomessa keskimäärin alle 1/vuosi. Tarkkaa esiintyvyyttä ei tunneta.

Potilasjärjestö

Epilepsialiitto (epilepsia.fi)