Potilaan sydän on kookas ja erityisesti oikea eteinen on iso. Vika voi löytyä jo sikiökauden aikana ja, mikäli trikuspidaaliläppä ja/tai keuhkovaltimoläppä vuotavat, on raskauden ennuste usein huono.
Vastasyntyneen oireena voi olla matala happisaturaatio (lapsi on sininen) keuhkoissa kiertävän vähäisen verimäärän ja sen vuoksi, ettei eteisaukon kautta pääse laskimoverta keuhkoista palaavan hapettuneen veren joukkoon. Vikaan voi liittyä myös eteisperäinen tiheälyöntisyystaipumus.
Lieväasteisena Ebsteinin anomalia voi olla täysin oireeton ja happisaturaatiokin normaali. Myöhemmin diagnosoitavalla potilaalla oireena voi olla huono rasituksen sieto, rytmihäiriötuntemukset, voimakas hengästyminen rasituksessa ja happisaturaation lasku.