Ihon b-solulymfoomat

 

Siirry sanastoon

Ihon b-solulymfoomat

Tulosta

Avainsanat: Ihon B-soluiset imusolusyövät; PCMZL; PCFCL; PCLBCL-LT

Lymfooma eli imusolusyöpä on lähtöisin veren valkosoluihon kuuluvista lymfosyyteistä eli imusoluista. Nämä solut vastaavat elimistön immuunipuolustuksesta vieraita mikrobeja kohtaan. Lymfosyytit jaetaan kahteen pääryhmään T- ja B-lymfosyytteihin. Lymfosyytit syntyvät luuytimessä, T-lymfosyytit kypsyvät edelleen kateenkorvassa ja kulkeutuvat sen jälkeen verenkierron ja imuteiden välityksellä eri puolille kehoa.

Ensisijaisesti ihossa esiintyviä B-solulymfoomia on kolme pääryhmää riippuen pahanlaatuisen B-solun alatyypistä. Näissä taudeissa B-lymfosyytit alkavat jakautua kontrolloimattomasti useammaksi samankaltaiseksi soluksi, jolloin syntyy ns. B-soluklooni. Nämä solut kulkeutuvat erityisesti ihoon, jossa ilmenee ensimmäisiä silmin havaittavia muutoksia. Joissakin alamuodoissa epänormaalit lymfosyytit hakeutuvat myös imusolmukkeisiin, jolloin on kyse systeemisestä eli yleistyneestä B-solulymfoomasta.

Oirekuvaus

Ihon B-solulymfoomia erotetaan kolme päätyyppiä: 1) primaarinen ihon marginaalivyöhykkeen B-solulymfooma (PCMZL), 2) primaarinen ihon itukeskuslymfooma (PCFCL) ja 3) primaarinen ihon diffuusi suurisoluinen B-solulymfooma (PCLBCL-LT). Näiden alaluokkien erottaminen toisistaan on tärkeää sen vuoksi, että marginaalivyöhyke- ja itukeskustyyppiset ihon B-solulymfoomat ovat ”kiltisti käyttäytyviä” eikä niiden hoito yleensä edellytä sisäisen lääkityksen käyttöä. Suomenkielisiä nimiä näille tautimuodoille ei valitettavasti ole.

Ihon marginaalivyöhykkeen B-solulymfooma esiintyy punertavina kyhmyinä tavallisimmin yläselässä, olkavarsissa, pään ja niskan alueella. Noin 40 %:ssa tapauksista kasvaimia on vain yksi, 35 %:ssa useita rajatulla alueella ja 26 %:ssa eri puolilla kehoa.

Primaarisessa ihon itukeskuslymfoomassa kasvaimet ovat tavallisesti pään ja niskan alueella tai yläselässä. Kasvaimet voivat olla pieniä punertavia ja pinnaltaan ehyitä kyhmyjä tai laakeampia ”laattamaisia”.

Primaarinen ihon diffuusi suurisoluinen B-solulymfooma esiintyy tavallisimmin säärten alueella (LT= leg-type) mutta voi esiintyä myös pään ja kaulan alueella ja yläraajoissa. Muutokset ovat punertavan violetteja kyhmyjä ja voivat haavautua.

Diagnosointi

Tärkein tutkimus on ihomuutoksesta otettava koepala paikallispuudutuksessa. Tästä kudosnäytteestä tehdään patologian ja molekyylibiologian laboratorioissa useita erilaisia tutkimuksia, joiden perusteella B-solukloonit voidaan tunnistaa ja luokitella.

Verikokeesta tutkitaan täydellinen verenkuva ja laktaattidehydrogenaasi (LD)-pitoisuus. Jos Borrelia-bakteerille altistuminen punkin puremien kautta on ollut mahdollista, poissuljetaan borreliainfektio vasta-ainetutkimuk​sen avulla. Mikäli B-solulymfoomamuutoksia on useita, tehdään myös vartalon (ja tarvittaessa myös pään ja kaulan alueen) tietokonekuvantaminen. Alaraajoissa esiintyvän PCLBL-LT-alatyypin ja usein myös itukeskusalatyypin ollessa kyseessä otetaan myös luuydinnäyte.

Esiintyvyys ja periytyvyys

Periytyvyyttä ei ole voitu osoittaa.

B-solulymfoomat muodostavat n. 20-25 % kaikista iholymfoomista.

Potilasjärjestö

Kyllä